妊娠合并先天性心脏病-有病例

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,妊娠合并心脏病,(,先心）,一、发病率：,1.06%(,第七版教科书）,发病率 死亡率 死因,国内,1992,年,1.06%0.73%,北医大一院,19731982,年,1.20%1.20%,（,254/21221,）（,3/254,）风心,2,贫血,1,19831992,年,0.9%0.6%,（,174/18726)(1/174),风心,1993,2002,年,0.7,0.8,（,125/18456,）（,1/125,）先心 艾森曼格,孕产妇主要死亡原因,孕产妇死亡原因顺位,19841988,年 产科出血 心脏病 妊高征,肝病 感染 羊水栓塞,1995,年 产科出血 妊高征 内科疾病,产褥感染 羊水栓塞,2000,年 同上,2003,年 同上,二、分类：我院总结,70,年代,:,风湿性心脏病,70+%(6580%),先天性心脏病,17%(2035%),贫血性、妊高征、高血压性、肺原性、,病毒性、心肌炎、心肌病,50,年代 风心,:,先心,=24:1,1973,82,年 风心,:,先心,=4:1,1983,92,年 风心,:,先心,=1:2,1993,2002,年 风心,:,先心,=1:2.24,我院妊娠合并心脏病孕产妇死亡原因：前,20,年以风心为主近,10,年以先天性心脏病、艾森曼格综合征为主,三、妊娠合并不同种类心脏病死亡率情况,(1992,年,6,月美国妇产科大学华盛顿直流,),第一组,:,死亡率,1%,心房间隔缺损,心室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉,/,三尖瓣的疾病,矫正后的法鲁四联征,心瓣膜换自猪心瓣膜,二尖瓣狭窄,NYHA,心功,1-2,级,第二组,:,死亡率,515%,二尖瓣狭窄伴心房纤颤,人工瓣膜,二尖瓣狭窄,NYHA,心功,3-4,级,主动脉狭窄,未矫正的法鲁四联征,以前有过心肌梗塞,马凡氏综合征有正常主动脉者（结缔组织遗传,性缺陷导致主动脉中层囊性退变，常累及,升、,弓、降,，呈瘤样膨出，又称夹层动脉瘤，死亡,原因多为动脉血管瘤破裂）。,第三组,:,死亡率,2550%,肺动脉高压,主动脉狭窄,(,并发的,),马凡氏综合征主动脉受牵连者,四、与妊娠相关的孕产妇发病和死亡的危险因素,一，低度危险,既往有房缺和室缺修补史，,+,或,-,肺,A,高压者,三尖瓣疾病,二尖瓣脱垂,导管未闭,校正过的先心（无心功能不全）,二尖瓣狭窄：,NYHA 2,级,二，中度危险,二尖瓣狭窄,+,房颤,主动脉狭窄,人工瓣膜,中度到重度的心室功能不全,围产期心肌病史（没有遗留心室功能不全）,主动脉缩窄,法洛四联症：没有校正的或有遗留疾病,既往心肌感染史,马凡氏综合征,三，高度危险,肺动脉高压,主动脉缩窄有合并症的,主动脉累及的马凡氏综合征,NYHA 3,或,4,级的任何情况,围产期心肌病史遗留心室功能不全,五、妊娠、分娩、产褥期对心脏 病的影响,妊娠期：,1.,生理性变化,:1),血容量增加,35%50%,2),相对贫血血浆增加,4050%,血球增加,2030%,3),体内水钠潴留,2.,血液动力学改变,1),心搏出量增加,2040%50%,2),心率加快、增加,1015,跳,/,分,3.,机械性因素子宫增大，横膈上升，心向左移位，右心室压力增加，大血管扭曲,血流阻力增加。,分娩期：心脏负担更加重,第一产程：子宫收缩,(500,毫升血 循环,心搏出,量阵发增加,20%40%,，血容量加多,右心房压,力大,平均动脉压增高,10%),第二产程,1),子宫收缩,2),腹肌、骨骼肌收缩周围血流阻力,3),产妇迸气,:,肺内压,内脏血 心,腹 压,第三产程：胎儿娩出 腹内压 血液郁滞内脏,(,形成负压,),短暂回心血量 后血液 心,胎儿、胎盘娩出，子宫收缩，,大量血 循环增加心脏负担,产褥期：产后,2448 h72 h,仍有心衰危险,1),子宫缩复多量血 循环,肾 尿,2),组织内液体 血循环,皮肤 汗,六、心脏病对妊娠,(,胎儿,),影响,心脏病不影响受孕,母心衰缺氧,:,引起子宫收缩 早产,胎儿宫内生长受限,胎儿宫内窒息 胎死宫内,我院近,30,年妊娠合并心脏病孕妇围产儿死亡率,1973,82,年,24,1983,92,年,23,1993,2002,年,24,妊娠合并先天性心脏病,正常心脏,艾森曼格综合征（,Eisenmenger,的综合症,),艾森曼格综合征：是一个比较广泛的概念，,包括：房间隔缺损（较大）,室间隔缺损（较大）,动脉导管未闭,(,持续存在,),以上先心产生的肺高压，并发分流逆转和紫,绀（肺平均压力大于,25 mmHg,为肺高压）,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,病理生理,:,早期室间隔缺损、房间隔缺损，因缺损较大左向右分流，分流量大。,右心舒张末期压力升高，肺动脉血流量增多，肺小动脉代偿性收缩，以阻止肺血过多。,长期 造成,肺小动脉管壁增生、增厚，管腔狭窄，,肺循环阻力升高，形成肺动脉高压。,当出现肺动脉高压，并使右心房、心室压力高于左心时，心脏和大血管水平的分流逆转，产生右向左分流，出现紫绀，因此，艾森曼格综合征是各种左向右分流先心病的晚期状态。,艾森曼格综合征合并妊娠情况,血流动力学变化特别危险：尤其第二产程，,产妇用力迸气，肺内压 右 左分流加重，,全身动脉缺氧，紫绀加重。,硬膜外麻醉失控、血压下降 体循环,产后大出血，有效血容量减少 血压过低或血管阻力明显下降，使左室腔内压力降低，从而加重右 左分流，使肺血液灌注急剧减少，伴随心输出量的减少，造成孕产妇和胎儿严重缺氧，突然心肺功能衰竭，甚至猝死。,临床表现,症状：劳力性呼吸困难、乏力、头晕 晕厥,早期阶段：青紫不明显、肺血增多、肺淤血易反复肺部感染、咳嗽、咯脓痰、呼吸困难、气喘,晚期阶段：右 左分流，心功能失代偿，青紫，,休息状态下仍感心累，胸闷，气促，,轻微活动症状明显加重,2,体征：右 左分流 紫绀，杵状指胸骨左缘第,2,肋间肺动脉瓣区，第,2,心音亢 进，可伴有第,2,心音分裂。肺动脉瓣区可听到收缩期杂音，喷射性。右心室扩大，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，原有先心病的心脏杂音在晚期则减轻。,心电图：右室肥厚，右心房肥厚,X,线：肺动脉段显著凸出，周围肺血管,影减少，心影扩大主要为右室，,有时右房亦扩大。,超声心动图：,右室扩大，原有先天性心脏缺损和畸形。,超声多普勒可测算出肺动脉血流速度和,增加幅度。,诊断标准,1,经超声心动证实有室间隔缺损（,VSD),房间隔缺损,(ASD),动脉导管未闭（,PDA),2,有以上先天性心脏病史，伴严重肺动脉高压，,出现双向性分流或右向左为主分流并出现发绀,3,动脉血气分析血氧饱和度（,SaO2),低于,94.0%,的低氧血症孕妇,4,心功能分级按美国纽约心脏病协会的诊断标准,5,动脉血氧饱和度和先天性心脏病合并肺动脉高压临床分级,(CHD-PAH):,根椐,2003,年威尼斯会议标准及美国胸科医师学会规定的标准：,一,SaO2,下降程度的分级：,轻度缺氧为,SaO2 91%-95%,中度缺氧为,SaO2 86%-90%,重度缺氧为,SaO2,小于或等于,85%,b,CHD-PAH,分级：,平均肺动脉压,25-34mmHg,为轻度,35-49mmHg,的为中度,大于,50mmHg,为重度,艾森曼格综合征合并妊娠预后,孕产妇病死率：,30,70,可在妊娠任何阶段发生死亡，妊娠超过三个月以上，孕妇死亡率高达，非孕病人的年生存率超过。,病死率特别高原因：,(1),肺循环血容量减少,孕妇严重缺氧,(,脑、心）猝死,(2),血栓栓塞（肺栓塞、脑栓塞）,(3),合并先兆子癎、子癎,(4),剖宫产文献报道本综合征患者剖宫产病死率可达,75%,妊娠禁忌,2,本次妊娠成功、不能保证下次妊娠有好的结,局和不会出问题。,3,该病对胎儿损害严重,妊娠能达到足月仅为,25.6,50%,胎儿,FGR,早产,54.9,围产儿病死率高达,28.3,，其中大部分,FGR,4,在容易产生艾森曼格综合征的先心病中,(1),最多见的是室缺,室缺 艾森曼格综合征，孕产妇病死率,最高,60,。,(2),其次房缺,房缺 艾森曼格综合征孕产妇病死率,44%,(3),动脉导管未闭出现艾森曼格综合征后孕产妇,病死率,41.7%,5,虽然孕产妇死亡可以发生在妊娠期的任何时间,但文献报道绝大多数孕产妇的死亡发生在分娩期或分娩后一周内。,处理,艾森曼格综合征患者,:,妊娠禁忌，婚后避孕，,一旦妊娠,人工流产,2,患者不听从劝告,不愿意终止妊娠,:,向家属交待清楚、签字，产科医生与心,内科医生、麻醉科医生密切合作，动态,观察并评估患者心功能，加强监护，保,护母儿的生命安全,3,临床处理,(1),定期检查,:B.P,P,R.,孕,20,周起住院。,(2),严格限制体力活动,减少心衰,(,住院,),(3),预防与治疗血栓栓塞,往往在管腔变窄的肺血管从中形成血栓 死亡。,尤其在血粘滞性过高综合征时更容易发生。,有人建议孕晚期、产褥期用肝素，临产停用。,但没有大系列的观察研究证明肝素可以减少,妊娠中艾森曼格综合征的病死率，肝素有时,可引起较明显的出血,棘手,(4),妊娠期间有劳力性呼吸困难的应给氧。,分娩期,持续给纯氧、改善孕产妇、胎儿血氧饱和度，促使肺动脉扩张,减少血栓。,(5),妊娠期、分娩期、产褥期定期监测血气，,了解右向左分流是否加重，以便纠正。,(6),整个分娩期连续监测动脉血氧饱和度、血压和心电图,以便及早发现分流是否加重。,有条件做有创性心功能监测：肺动脉导管了解,分流加重程度，中心静脉压、心排出量、心腔内压力变化。,围产期可以造成血压下降情况：,),硬膜外麻醉,),第二产程中产妇用力憋气逼出胎儿时,),产后大出血,血压下降右 左分流加重,孕产妇和胎儿 缺氧严重 死亡,围产期严密监测血压,产后大出血,及时输血,硬膜外麻醉,升压药，血管加压药,(,多巴,胺、拟肾上腺素类药物）血管收缩，增加外周阻力，增加左心室腔内压力和血压，减轻右向左分流。,艾森曼格综合征特别自始至终要防止血压过,低！,(7),有充血性心衰,:,强心药物快速洋地黄、,利尿剂,(8),本病患者病情变化较快,应每天根据实际,心功能情况制定、修正治疗方案。,(9),胎儿,FGR,及早产率比较高，因此在整个妊娠过程中监测胎儿生长发育指标，关注胎儿健康,每,2,周做一次评估，非常重要。,(10),产后至少住院观察两周。,最近的一些报道：强调产科、心内科、麻醉科等团队协作，密切随访和仔细观察，注意细节，共同处理，可能达到比较乐观的结局。,第例患者,25,岁，孕产,0,孕,34,周,发现血压升高,4,周,规律下腹痛,5,急诊入院。自幼,紫绀偶有心悸和气短，因婚前检查发现心前区杂音,行超声心动图检查诊断为室间隔缺,损,(,室间隔缺损直径约,1.6cm,右向左分流,),，肺动脉高压，艾森曼格综合征,当时医,生建议不能妊娠及分娩，患者未采纳。一直在县医院产前检查,基础血压,110/80 mmHg,4,周前发现血压升高,150/95 mmHg,，尿蛋白,(+),，下肢水肿,(+),未予治,疗。孕期一直能平卧,偶有心悸。否认慢性高血压、肾炎病史。,入院查体,:,体温,37,脉搏,104,次,/,最小,呼吸,20,次,/,分,血压,130/100 mmHg,，神清,平,卧位，口唇紫绀，杵状指,(,趾,),，双侧颈静脉无怒张，双肺可闻及呼气相哮鸣音,未闻及湿,啰音,心率,104,次,/,分，律齐,胸骨左缘第,3,肋间可闻及,/6,级收缩期杂音。产科情况,:,宫高,27cm,，腹围,98cm,，胎儿左枕前位，儿头浅定,胎心,140,次,/,分,宫缩,30,秒,/3,4,分钟,双下肢水肿,(+),。阴道检查,:,宫口开大,3+,厘米，头位，棘上,3cm,，骨盆正常。入院后取半卧,位行胎心监护，鼻导管持续吸氧，予硫酸镁,5g,静脉点滴解痉治疗，请内科急会诊行床旁胸片,(,胸片报告,:,左下肺中外带可见片状阴影,心影明显增大肺动脉段突出明显