眩晕与中枢神经系统感染及免疫性疾病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,眩晕与中枢神经系统感染及免疫性疾病,中枢性眩晕,感染性疾病：小脑炎、脑囊虫病、小脑脓肿,免疫性疾病：多发性硬化、脑干脑炎,周围性眩晕,前庭神经元炎,急性小脑炎,(Acute Cerebellitis),又称“急性小脑性共济失调(,acute cerebellar ataxia),”，也有人称其为“局限性小脑脑炎”。,儿童多见，成人发病较少，是一种较少见的临床综合征。且无实验室和影像学确诊依据，易导致治疗不及时，影响预后。,病因,尚不十分清楚，多数学者认为与上呼吸道感染有关，约,50,有前驱病毒感染,本病患者血液中和脑脊液中分离出各种病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、水痘病毒等,发病机制,自身免疫反应，免疫过程只限于小脑系统,病毒或其他病原菌直接侵犯小脑或小脑传导束,发病机制,副肿瘤相关的自身免疫过程在成年组患者的发病机制中起主要作用。,已有研究证实在急性小脑炎患者脑脊液中发现了副肿瘤相关的自身免疫性抗体。如：谷氨酸脱羧酶，亲代谢型谷氨酸受体,1,（,mGluR1,），和接触蛋白相关蛋白,2,Contactin-associated protein-2 antibodies in nonparaneoplastic Cerebellar ataxia.J Neurol Neurosurg Psychiatry.2023;83(4):437440.,临床表现,起病急骤，一般在病毒感染后1-3周左右，突然出现小脑性共济失调症状，且进展迅速,三大主征：步态不稳、不随意运动、眼球异常运动。,其中，步态不稳是不可缺少的症状,其他症状包括眩晕、肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍、言语不清等，发热较少见。,辅助检查,脑脊液检查多数正常。可有淋巴细胞轻度增多或蛋白增高,脑电图多数正常，急性期可有慢波增多,影像学检查多表现正常，阳性率低，只有少数重症患者表现异常,诊断依据,既往体健，病前一个月内可有病毒或细菌感染,急性起病的眩晕、步态障碍、行走不稳,查体发现小脑性共济失调、眼球异常运动等体征,脑脊液正常或淋巴细胞及蛋白轻度增高,MR可见齿状核异常信号，小脑蚓部或半球萎缩。,具有自限性，皮质激素治疗预后良好,治疗,一般治疗,病情重者卧床休息，轻者可适当功能,锻炼，维持水电解质平衡等。,激素治疗,可予以地塞米松10-20mg，每日一次，2周为一个疗程。,对症治疗,有头痛、呕吐等颅高压症状者，可予以适量甘露醇脱水降颅压等处理。,抗病毒治疗,预后,本病为一种有自限倾向的疾病，一般预后良好。亦有爆发性小脑炎导致患者死亡的报道。,一般于1周到6个月内痊愈，平均病程2个月。,少数可留有小脑症状、智能障碍、记忆力欠缺等后遗症。,小儿预后比成人预后更好，病程短，痊愈率高。,Sudden death from fulminant acute cerebellitis.Pediatr Neurosurg 2023;35:248.,小脑脓肿,(Cerebellar Abscess),由中耳炎引起旳耳源性脑脓肿多数以眩晕为首发症状，受累构造主要涉及：迷路及小脑。,药物治疗指征,小脓肿,(,直径,2.5CM),初始临床状态良好,(GCS 12),病原明确,多发脓肿,脓肿术后,术后出现占位表现,患者不能耐受手术,抗生素应用原则,能在适当的浓度下穿过血脑屏障的广谱抗生素,经验性治疗应包括抗厌氧菌药物,如有穿透伤史或近期神经外科手术史，加万古霉素,抗生素应用原则,能在适当的浓度下穿过血脑和脑脊液屏障的广谱抗生素,经验性治疗应包括抗厌氧菌药物,如果有穿透伤史或近期神经外科手术史，加万古霉素,外科治疗目的,影像引导下紧急抽吸脓腔，降低颅内压,明确诊断,抽取脓液用于微生物诊断,强化抗感染治疗,避免感染进,入脑室,外科治疗指征,对药物治疗无反应，需手术引流,外伤后脓肿需手术去除异物或骨片,脑疝风险较高的小脑、脑干脓肿,脑室周围脓肿,多发脓肿抽吸最大的一个用于诊断，如其它病灶有占位表现，也要切除,外科治疗新进展,如果使用现代立体定向神经外科技术，几乎所有的,直径大于等于,1cm,的脑脓肿均可以进行立体定向吸引手术，而不管它们的位置如何。,完全性切除手术作用有限。然而，如果脓肿部位表浅，且并非位于重要的功能脑区时，也可考虑切除术治疗，而不是引流术，尤其是怀疑真菌或结核性感染时。,脑囊虫病,(Cerebrocysticercosis),四脑室囊虫主要症状,阻塞性脑积水症状，如头痛、视乳头水肿等。,四脑室占位产生的小脑及脑干刺激症状,Bruns,征：转头时骤然出现眩晕、呕吐和呼吸不规律，,Bruns,征阳性是四脑室内囊虫病的重要体征，此症状除因囊虫堵塞脑脊液循环引起颅高压所致外，尚因囊虫位于四脑室底部刺激迷走神经核引起。,治疗原则,根据囊尾蚴的位置、数量、生存期采取个体化原则,。,对处于生长期的囊尾蚴应积极给予驱虫药物或手术治疗,继发性颅内压增高应优先处理,给予适量的抗癫痫药物,实质型囊虫,囊泡样病灶,单个囊,阿苯达唑,15mg/kg/d X 3,或吡喹酮每次,30mg/kg,，共三次，每次间隔,2,小时,罕用激素、,轻到中度感染,阿苯达唑,15mg/kg/d X 1,周,吡喹酮每次,30mg/kg/dX 15,日,必要时激素治疗,重度感染,阿苯达唑,15mg/kg/d X 1,周,需要治疗全程应用激素,胶样病灶,单个囊,阿苯达唑,15mg/kg/d X 3,或吡喹酮每次,30mg/kg,，共三次，每次间隔,2,小时,罕用激素,轻到中度感染,阿苯达唑15mg/kg/d X 1周,一般治疗全程应用激素,囊虫性脑炎,禁用驱虫药，激素与渗透性利尿剂缓解脑水肿，部分患者去骨瓣减压,颗粒样或,钙化病灶,单个或多种,不必驱虫治疗，复发性癫痫及钙化病灶周围水肿患者可应用激素治疗,Neurocysticercosis.The Neurohospitalist2023,Vol.4(4)205-212,实质外型囊虫,半球凸面小囊,单囊或多囊,阿苯达唑,15mg/kg/d X 1,周,必要时应用激素,侧裂及脑脊液池大囊,葡萄样多囊,阿苯达唑,15-30mg/kg/d X 15-30d,需要治疗全程应用激素,其他形态,脑积水,不必驱虫治疗，脑室分流,脑室囊虫,内镜取虫,侧脑室小病灶可用阿苯达唑,伴脑室炎患者可行脑室分流,血管炎和慢性蛛网膜炎,不必驱虫治疗，需要激素治疗,脊髓囊虫,手术取虫,5%,的,MS,患者以眩晕为首发症状,眩晕可以作为,MS,患者处于长期良性病程的标志,确诊,MS,的患者中，,20%,具有眩晕症状，其原因是前庭神经脱髓鞘改变,多发性硬化,(Multiple Sclerosis MS),Vertigo in MS:utility of positional and particle repositioning maneuvers.Neurology.2023,55:1566-1569.,在,MS,患者中，,68%,旳患者能够发觉脑干脱髓鞘变化，,30%,出现小脑病变，还有部分患者同步出现脑干和小脑病变，这些都是造成患者眩晕旳病理基础。,A prospective study of patients with brain MRI showing incidental t2 hyperintensities addressed asmultiple sclerosis:a lot of work to do before treating.Neurol Ther.2023 Dec 13;3(2):123-32.,Bickerstaff,型脑干脑炎,(Bickerstaff Brainstem Encephalitis,BBE),1951,年,Bickerstaff,以“中脑炎和菱脑炎（,mesencephalifis and rhom bencephalitis,）”为标题报告,3,例；,1957,年又追加,5,例，并通过,8,例对此病的临床表现进行了详细的综述。,从尸检发现：病变自中脑开始，继之侵犯下（端）脑干为主体，同时累及双侧大脑半球；临床表现为完全性延髓麻痹，往往陷入频死状态；但通过积极内科治疗，多数可恢复良好。,1966,年,MaranAGD,报告,1,例从病人体表的小疱分离出单纯疱疹病毒（,HSV,），但临床不符合单纯疱疹脑炎，因此提出将本病命名为,Bickerstaff,脑干脑炎。,1978,年,Bickerstaff,以脑干脑炎为题对本病作了第,3,次报道，指出病因学不仅是,HSV,；根据临床急性起病，单相经过及中枢神经系统和周围神经系统同时受损，提出本病属,GBS,亚型之一。,1982,年,Bickerstaff,脑干脑炎与,Fisher,综合征为题，对,18,例本病进行全面分析，推翻以前的结论，即否定属,GBS,亚型的意见，认为是由病毒引发，然后产生以脑干为中心的继发性免疫反应所致。,1992,年,GhibaA,等首先发现,Fisher,综合征具有特异性的自身抗体,GQ1b,抗体阳性。,1993,年,Yuki,等发现,3,例,Bickerstaff,脑干脑炎患者也显示,GQ1b,抗体阳性，指出二者可能属同一自身免疫性疾病，并提出命名为,Fisher-Bickerstaff,综合征的意见。,临床特征,前驱症状：全身倦怠、肌肉酸痛、低热等上感症状,早期出现嗜睡倾向,眼肌麻痹为本病主要表现，约,1/3,以上有延髓麻痹,小脑共济失调早期出现，而且在病程中,100,出现,腱反射约半数消失，另半数亢进或正常,约,1/3,以上患者,Babinski,征阳性，无脑膜刺激征,治 疗,辅助检查,脑脊液：轻度细胞数增多，蛋白增高；约,1/4,呈蛋白细胞分离,脑脊液,IGg,抗,GQ1b,抗体阳性率,68,MRI,可见病灶位于脑干，其中脑桥为多见，其次为延髓，中脑则少见，也可见于脑干外的丘脑、小脑等。受累的脑干肿胀，其病灶呈斑片状异常信号，边缘不清，,Flair,呈高信号，,DWI,可呈等信号或略高信号，增强扫描可见病灶强化或元明显强化。,治疗,基本治疗,:,MPPT,IVIG,MPPT 500,1000mg d,-1,5d,IVIG 0.40.9/kg d,-1,5d,血浆置换疗法,对症治疗：,轻度疼痛：一般使用非甾体类镇痛药,顽固性疼痛：试用三环抗抑郁剂，或,非麻醉镇痛药镇痛新,（,pentagin,）有效。,预后,平均经过,1,8,周病情进展达峰期，此后再经,3,18,个月症状渐恢复；其中仅,13,完全恢复，不遗留任何后遗症；多数病人后遗复视或,/,及轻度步行障碍。,急性期过程约,1/3,需使用人工呼吸机,病死率,5,，死因主要为吸入性肺炎、心搏停止,前庭神经元炎,(VestibularNeuronitis),临床特征,急性发病,病前数天或数周内病毒感染史,儿童相对较少,持续性眩晕，,自主神经症状剧烈,持续数天，之后仍有数天不稳感,病耳前庭反应减弱,(,冷热试验,),治疗及预后,镇静、止吐止晕、抗组胺,可用抗病毒药物,可用糖皮质激素,(2-3w),5%,数年后复发,