颈部先天性疾病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,颈部先天性疾病,概述,颈部先天性疾病种类很多，多发生于儿童及青少年，成人也可罹患，但较少。主要表现为颈部肿块，生长缓慢，无特殊症状。若继发感染，可破溃并形成经久不愈的瘘。本节主要介绍甲状舌管囊肿及瘘管、鳃裂囊肿及瘘管、颈部囊状水瘤等临床常见疾病。,一,.,甲状舌管囊肿及瘘管,是颈部最常见的先天性疾病，约占颈部先天性异常的,70%,，男性多于女性，男女发病比率约为,2:1,，半数以上不足,20,岁。该病极少发生癌变，即甲状舌管癌。,Thyroglossal duct cyst,巨大的甲状舌管囊肿,病因,其形成与甲状舌管的胚胎发育异常有关。在胚胎发育过程中，甲状腺是由口底向颈部伸展的甲状腺舌管的下方发生的，以后甲状腺舌管自行退化闭锁，其上端残留为舌盲孔。若其退化不全或未完全闭锁，则在颈前区中线形成先天性的甲状腺囊肿，若感染则形成瘘管。,临床表现,较小时可无自觉症状，囊肿增大可有舌内发胀、咽部异物感发音不清，吞咽不适。检查可发现在颈中线内侧或稍偏一侧有圆形的肿物，表面光滑，质韧有弹性，与皮肤无黏连，可随吞咽上下活动。,诊断,根据囊肿或瘘管位于颈前正中，随吞咽上下活动，一般可作出诊断。自外漏口注入亚甲蓝观察舌盲孔有亚甲蓝一出，可进一步明确诊断。行,B,超检查有助于诊断。,鉴别诊断,皮样囊肿,为先天性囊肿，位于颈前正中，囊肿与皮肤黏连，不随吞咽上下活动。,颌下淋巴结炎,可有邻近组织如牙周、下颌、下唇等处炎症肿块质地较硬，有压痛，不随吞咽上下活动。,异位甲状腺 多位于舌根部，少数位于喉前正中者易误为甲状舌管囊肿，,B,超可作出鉴别诊断。,治疗,手术切除。将囊肿连同瘘管彻底切除，以免术后复发。,二,.,鳃裂囊肿及瘘管,多发于颈侧部且单侧发生较多见，最早由,hcuzinger(1865),提出此名。此病多见于,1030,岁，男女发病率无明显差异。,Branchial cleft cyst,类型,第一腮裂囊肿及瘘管,较少见，由第,1,、,2,鳃弓未正常融合所致，瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口位于外耳道软骨部、耳屏、乳突等处。瘘管与面神经关系密切且变异较大。囊肿可位于瘘管的任何部位 。,第二腮腺囊肿及瘘管,多见，由第,2,鳃弓或第,2,鳃沟闭合不全引起，大多数外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下,1/3,处，瘘管经颈阔肌下沿颈动脉鞘上行，穿越颈动脉分叉，到达腭扁桃体窝，内瘘口位于此。囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中,1/3,处。,第三腮腺囊肿及瘘管,较少见，外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下段，瘘管经颈动脉之前入梨状窝，内瘘口位于此处。,临床表现,外瘘口有持续性或间歇性分泌物溢出，部分患者觉口内有臭味。较大的完全性瘘管者，进食时可有水或奶自瘘空溢出。继发性感染时可有瘘孔周围红肿，有脓性分泌物溢出。,囊肿患者一般无症状，可在无意间发现 颈部有颈侧有一无痛性肿块，大小不一，圆形或椭圆形，与皮肤无黏连，可活动，呈囊性感，继发感染时，囊肿迅速增大，局部压痛。,诊断,根据病史及瘘管和囊肿所在位置，不难做出诊断。但瘘管应与颈淋巴结结核性瘘管鉴别。第,1,鳃裂瘘伴有耳流脓者，应与化脓性中耳炎鉴别。囊肿者有时需与囊状水瘤鉴别，后者位于颈后三角区，囊肿透亮呈多房性，透光试验阳性。,治疗,彻底切除囊肿及瘘管。尤其是瘘管较细或有分支者更应警惕瘘管残留及术后复发。如继发感染，先控制感染，然后手术。,三,.,颈部囊状水瘤,多来源于胚胎性淋巴管发育异常。,80%,发生于颈部之颈外侧区。多发生于婴幼儿，,90%,发生于,2,岁以下。,Vascular tumors,(Lymphangioma,),胚胎时期，颈囊发育成淋巴系统过程中，部分淋巴组织发生迷走，并形成囊状水瘤。多发生于颈部，其次为腋窝、胸壁、腹股沟等处。,临床表现,病变多位于颈部，质柔软、囊性，有波动感，分叶状，可透光，单囊或多囊，与皮肤无黏连，生长缓慢，可向纵膈及腋下发展，向上可累及口底、口咽、喉及支气管，造成吞咽或呼吸困难。外伤或继发感染则囊中迅速扩大。,诊断,颈后三角区出现无痛性肿块，呈分叶状，触之为囊性感，透光试验阳性，穿刺为草黄色透明不易凝固的液体，有胆固醇结晶，即可作出诊断。,B,超有助于诊断。,治疗,手术切除。一般在,2,岁后手术，若出现压迫症状宜尽早手术。因囊壁甚薄，剥离囊肿时应尽量轻巧细致，以便囊壁完整剥离。,谢谢！,下课了！,