系统性红斑狼疮围产期管理课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,系统性红斑狼疮围产期管理,1,系统性红斑狼疮围产期管理1,SLE,合并妊娠,概 述,妊娠管理,新生儿狼疮,抗磷脂抗体综合征,2,SLE合并妊娠概 述妊娠管理新生儿狼疮抗磷脂抗体综合征2,2024/11/3,3,概 述,好发于育龄期女性,并发症多,妊娠多数会加重,SLE,病情,3,2023/10/83概 述好发于育龄期女性并发症多妊娠多数,狼疮患者LH,、,FSH,、雌激素与正常人群无显著差异，说明狼疮患者卵泡能够正常发育，具备生殖能力,孕激素水平,:,活动期患者,非活动期患者,50mmHg,，或出现肺动脉高压的临床症状）；,重度限制性肺部病变（用力肺活量（,FVC,）,2.8mg/dl,）；,既往有严重的子痫前期或即使经过阿司匹林和肝素治疗仍不能控制的,HELLP,综合症；,过去,6,个月内出现脑卒中；,过去,6,个月内有严重的狼疮病情活动。,11,妊娠管理妊娠禁忌严重的肺动脉高压（估测肺动脉收缩压50mm,妊娠管理,妊娠前访视,12,妊娠管理妊娠前访视12,妊娠前的准备,与风湿科专科医师充分沟通,完善体格检查、血压测定,实验室检查,血常规,尿常规及尿沉渣,24h,尿蛋白定量,肝肾功能、电解质、血糖、血尿酸,补体、免疫球蛋白水平,ANA,谱,(,包括抗,ds-DNA,抗,ENA),抗磷脂抗体谱（,PT,APTT,ACL,抗,2-GP,-1,LA,）,妊娠管理,13,妊娠前的准备与风湿科专科医师充分沟通妊娠管理13,孕期随访,妊娠管理,频率 实验室 孕妇 胎儿,28,周前,每,4,周一次,血常规,尿常规,生化,补体,抗,ds-DNA,ACA,、,LA,抗,SSA,、抗,SSB,血压,肾功能,狼疮活动指数评分,心超,胎儿,B,超（,16,周后）,28,周后,每,2,周一次,胎儿,B,超,脐带动脉血流,Doppler,检查,孕期,14,孕期随访妊娠管理 频率,如何预防病情活动,尽可能推迟妊娠时间,严格把握妊娠适应症,按计划随访、严密观察,继续服用妊娠期允许的药物，不应停用,(eg,HCQ),妊娠管理,15,如何预防病情活动尽可能推迟妊娠时间妊娠管理15,妊娠期病情控制,无活动者：不需要处理，按计划随诊,轻度活动者：低剂量糖皮质激素（,20mg/d,）,4,周，逐渐减量至泼尼松,15mg/,日以下维持，妊娠前没有使用羟氯喹的应加用，推荐剂量为,200mg,每日,2,次 。,中、重度活动者：较高剂量皮质激素，甚至冲击剂量，,使用时间应尽量短，尽快将泼尼松的剂量减至,15mg/,日以下,；,如果病情需要加用免疫抑制剂，尤其是肾脏病变严重需要进行免疫抑制治疗时，可使用硫唑嘌呤、环孢素或他克莫司,病情难以控制，近期又不能期待生产者：,终止妊娠。,妊娠管理,16,妊娠期病情控制无活动者：不需要处理，按计划随诊妊娠管理16,妊娠期用药,妊娠管理,17,妊娠期用药妊娠管理17,妊娠期用药注意事项（,1,）,糖皮质激素,建议使用不含氟的糖皮质激素剂型,应使用最小剂量，建议维持剂量不超过每日相当于泼尼松,15mg,的剂量,对于胎儿疾病，如新生儿狼疮或为促进胎儿肺部发育成熟，可以使用含氟的糖皮质激素,长期使用糖皮质激素者分娩时应予应急剂量的氢考,NSAIDs,中期安全,早期、后期不建议使用,18,妊娠期用药注意事项（1）糖皮质激素18,羟氯喹,临床使用经验证实为安全的药物,抗磷脂抗体阳性的患者，妊娠后应该使用,HCQ,减少血栓形成危险,抗,SSA,或抗,SSB,阳性的,SLE,患者，服用可降低胎儿心脏传导阻滞的发生率,推荐剂量为,0.2bid,对乙酰氨基酚,缓解,SLE,妊娠患者的关节疼痛等症状,在妊娠期间可安全使用,妊娠期用药注意事项（,2,）,19,羟氯喹 妊娠期用药注意事项（2）19,妊娠期用药注意事项（,3,）,免疫抑制剂,可用：硫唑嘌呤、环孢素,A,、他克莫司；,禁用：甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、环磷酰胺、雷公藤等,20,妊娠期用药注意事项（3）免疫抑制剂20,降压药物,受体阻滞剂（如阿替洛尔、美托洛尔、普萘洛尔（心得安）、拉贝洛尔）；,中枢性,受体拮抗剂（甲基多巴、可乐定）,扩血管药物（如尼非地平、氨氯地平、肼苯哒嗪）,利尿药物（如呋噻米）,静脉降压药物，如硫酸镁 （重度高血压）,血管紧张素转换酶抑制剂,血管紧张素转化酶受体抑制剂,妊娠期用药注意事项（,4,）,21,降压药物妊娠期用药注意事项（4）21,终止妊娠的方式选择,孕满,37,周，病情稳定或仅轻度活动无阴道分娩禁忌症，可自然分娩,现以下情况时，应尽早终止妊娠：,妊娠前,3,个月即出现明显的,SLE,病情活动；,孕妇,SLE,病情严重，危及母体安全时，无论孕期大小都应尽早终止妊娠；,孕期检测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，经产科与风湿科治疗后无好转者；,出现以下并发症时：,重度妊娠高血压；,精神、神经异常；,脑血管意外；,弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭；,重度肺动脉高压；,24,小时尿蛋白定量在,3g,以上。,妊娠管理,22,终止妊娠的方式选择孕满37周，病情稳定或仅轻度活动无阴道分娩,终止妊娠激素的使用,病情稳定的、每日口服糖皮质激素剂量相当于泼尼松,5mg/,日者，进行人工流产、正常分娩或剖宫产手术时均不需要额外增加激素的剂量。,每日口服激素剂量在泼尼松,5mg/,日（或相当剂量）以上者，均应该在围手术期调整糖皮质激素的使用剂量。,人工流产、中期引产手术、或正常生产 原使用糖皮质激素的基础上，手术当日或产程启动时服用泼尼松,5mg,（或相当剂量）、或于产程启动时或于手术前半小时，静脉注射甲基泼尼松龙,5mg,或氢化可的松,25mg,，次日恢复原口服剂量；,剖宫产手术 在原糖皮质激素剂量的基础上，术中静脉输注甲基泼尼松龙,10-15mg,或氢化可的松,50-75mg,，术后次日起改为静脉注射氢化可的松,20mg,，每,8,小时一次，术后第,3,日恢复至术前用量。,妊娠管理,23,终止妊娠激素的使用病情稳定的、每日口服糖皮质激素剂量相当于泼,SLE,患者的哺乳,推荐,SLE,患者进行母乳喂养。,口服泼尼松或甲基泼尼松龙、羟氯喹与非甾体抗炎药（,NSAIDs,）都可以进行母乳喂养。,服用阿司匹林和华法令以及使用肝素治疗的也可以正常哺乳。,服用环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素,A,、他克莫司的不宜哺乳。,服用泼尼松剂量超过,20mg/,日或相当剂量者，弃去服药后,4,小时内的乳汁，并在服药,4,小时后再进行哺乳。,妊娠管理,24,SLE患者的哺乳推荐SLE患者进行母乳喂养。妊娠管理24,新生儿狼疮综合征,被动传输的自身免疫性疾病,与母体,SSA,、,SSB,密切相关,累及多个器官：心脏、皮肤、血液,定义,心脏,:,先天性房室传导阻滞,严重影响胎儿预后,皮肤,:,狼疮样皮损 常见于产后,6,周，3月内消失,血液,:,一过性血细胞减少 暂时性狼疮综合征,临床表现,25,新生儿狼疮综合征被动传输的自身免疫性疾病定义心脏:先天性房室,头皮或面部的红斑,出生后几周内出现，仅,持续几个月,自行缓解,典型,新生儿狼疮综合征,-,皮疹,26,头皮或面部的红斑出生后几周内出现，仅自行缓解典型新生儿狼疮综,心脏起搏器,心律失常,心脏传导系统发生纤维变性,抗,Ro/SSA,和抗,La/SSB,抗体,远期结局不好。,1/3,有心脏病变的,婴儿将在,3,岁内去世,永久性的,胎儿心动过缓、心律不齐,、完全性或不完全性心,脏传导阻滞,破坏心脏传导系统,抗,SSA,抗体,是,最具特征,的抗体,新生儿狼疮综合征,-CAVB,27,心脏起搏器心律失常心脏传导系统发生纤维变性抗Ro/SSA和抗,新生儿狼疮综合征,-CAVB,所有,CTD,患者产前均应查,SSA,及,SSB,阳性则为高危患者,筛查,高危患者,1.,孕,16-2,4,周每两周查一次胎儿心脏彩超,2.,孕,24,周后每,3-4,周查一次胎儿心脏,3.,每,1,至,2,周查一次胎儿心脏彩超，直至胎儿出生,密切随访,无病变,有病变,28,新生儿狼疮综合征-CAVB所有CTD患者产前均应查SSA及S,羟基氯喹,200mg,，每日,2,次,一旦发现，立即治疗,新生儿狼疮综合征,-CAVB,口服地米,4mg/d,或他米松,4mg/kg,至分娩,度,度,-,度,持续,6w,无改善,或进展至,度,渐停,度,2,周,不应再积极治疗,应每周查心脏彩超,心肌病变,试用丙种免疫球蛋白静脉输注,1g/kg/,日,29,羟基氯喹200mg，每日2次新生儿狼疮综合征-CAVB口服地,III,度安装心脏起搏器,避免光照,少数局部使用糖皮质激素,持续毛细血管扩张可进行激光治疗,激素（,1-2mg/kg/,日,）,IVIG,（,总量,2g/kg,体重,),血浆置换,NLE,治疗,单纯皮,肤病变,心脏传,导阻滞,血液系,统损害,30,III度安装心脏起搏器避免光照激素（1-2mg/kg/日 ）,抗磷脂综合征,临床特点,反复流产、死胎 血小板减少,反复动静脉血栓 磷脂抗体阳性,磷脂抗体,心磷脂抗体,2-GP1,狼疮抗凝物,31,抗磷脂综合征临床特点反复流产、死胎 血小板减少磷脂抗体,APS,增加异常妊娠风险,与早期流产相关,LA,使,24,前反复胎儿丢失风险增加,8,倍,IgG,型,aCL,使,24,周前反复胎儿丢失及早期流产风险均增加,3.5,倍,与孕中晚期胎儿丢失和死胎有关,32,APS增加异常妊娠风险与早期流产相关32,妊娠抗磷脂抗体综合症处理,抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性，没有血栓与不良妊娠史,妊娠前即口服小剂量阿司匹林，推荐剂量为,75mg/,日，一直服用至妊娠结束后,6,至,8,周,既往有血栓史,妊娠前应服用华法林，调整剂量至,INR2-3,之间。一旦确认妊娠时，即停止使用华法林，改为治疗剂量的普通肝素或低分子肝素注射治疗,有一次或以上死胎、,2,次以上妊娠前,12,周内出现胎儿丢失、一次或以上因胎盘功能异常造成早产但没有血栓史,妊娠前即应服用小剂量阿司匹林（,75mg/,日），在明确妊娠后开始注射预防剂量的普通肝素（,5000-10000U/q12h,）或低分子肝素,(5000U/qd),，直至分娩后,6,周。手术前,1,日，停用注射肝素，手术前,1,周，停用阿司匹林,33,妊娠抗磷脂抗体综合症处理抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性，没有血,34,34,Thank You !,35,Thank You !35,