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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,目标:定位诊断、解释症状与判断预后,pyramidal system,解释锥体系病变的几个症状,中枢性面瘫(1/2瘫和1/4瘫痪),核上瘫(痉挛),核下瘫(弛缓、肌萎缩),病理反射,锥体系,锥体外系,管理骨骼肌随意运动。,协调骨骼肌运动。,运动传导通路包括,锥体系和椎体外系,运动传导通路既是解剖结构也是功能概括,锥体外系,主,要功能是调节肌张力,维持和调整姿势,掌管习惯性和节律性动作(如行路的双臂摆动等)。,在完成复杂运动功能时,锥体外系与锥体系是不可分割的,。,只有在锥体外系使肢体保持一定稳定性和协调,性,条件下,锥体系才能支配精确的随意运动。,锥体系损害表现为瘫痪,而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢,而非真正的瘫痪。,锥体外系疾病,相关疾病主要包括:帕金森病,、,舞蹈病,、,肝豆状核变性,(,Wilson病,)、,秽语抽动综合征,、,手足徐动征,、,扭转痉挛等。,锥体系,是管理骨骼肌随意运动的神经系统,,既是解剖结构也是功能概括,。,由上下两极神经元构成,既有解剖的中枢部分,也有其外周部分。,上运动神经元,是胞体位于中央前回和中央旁小叶前部的锥体细胞,其轴突构成下行的,锥体束,。,下运动神经元,是脑神经运动核细胞和脊髓前角运动细胞。,。,锥体束,是由皮质锥体细胞发出,止于脑神经运动核或脊髓前角运动细胞的纤维束。,简单的说:锥体束,是,纤维束,,由,上运动神经元发出,止于下运动神经元。,它包括,皮质核束,和,皮质脊髓束,。,皮质核束(皮质脑干束),由皮质发出,止于脑神经运动核。,中央前回下部,锥体细胞发出,经,内囊膝部,下行,大部止于,双侧,脑神经运动核,小部止于,对侧,面神经核支配眼裂以下面肌的部分和舌下神经核。,所以,除,支配眼裂以下面肌的面神经核和舌下神经核,只接受对侧皮质核束支配外,其他受双侧支配。,临床上一侧皮质核束损伤(核上瘫)时,只会使对侧眼裂以下面肌和对侧舌肌出现瘫痪,,呈痉挛性麻痹?,表现为中枢病灶对侧鼻唇沟变浅或消失,不能鼓腮,示齿,伸舌偏向中枢病灶对侧,中枢病灶对侧口角下垂,并上歪向中枢病灶侧。(,1/4瘫痪,),一侧面神经损伤(核下瘫)时,可导致外周病灶同侧面肌完全瘫痪,,属驰缓性麻痹,。除上述表现外,还有额纹消失,不能皱眉,蹙额。一侧舌下神经核下瘫时,伸舌偏向中枢病灶侧。(,1/2瘫,),应当避免在使用,“,健侧,”,、,“,患侧,”,时发生错误,使用,中枢病灶,与,外周病灶,总是指向明确的。但是还要注意这里的中枢与外周是,功能上,的不是解剖位置上的。,脑神经运动核都在脑干内,皮质脊髓束,由皮质发出,止于脊髓前角运动细胞。,中央前回中上部和中央旁小叶前部,锥体细胞发出,经,内囊后肢,下行至,延髓锥体,,绝大部分左右交叉,至对侧形成,皮质脊髓侧束,,下行过程中逐节止于该侧前角运动细胞。,小部分在延髓锥体不交叉,而是经白质前连合逐节交叉至对侧止于该侧前角运动细胞,这个小部分就是,皮质脊髓前束,;,其中有一部分纤维始终不交叉而止于同侧,前角运动细胞。,延髓椎体,大部分经白质前连合逐节交叉,(1/4),(3/4),小部分始终不交叉,经内囊膝部,远端,近端,近端,头面及颈部部分肌,延髓,皮质脊髓束损害导致的是,肢瘫,。,其中:,上运动神经元损伤,表现为痉挛性的,硬瘫;,下运动神经元损伤,表现为弛缓性的,软瘫。,上运动神经元-锥体细胞及其轴突,也即皮质脊髓束;,下运动神经元-脊髓前角运动细胞及其轴突,它随脊神经发出,分布到外周。,上运动神经元损伤(核上瘫),表现为痉挛性的硬瘫:,(肌力),随意运动障碍,肌力减低-,(肌张力),肌张力增高-,(反射),深反射亢进,出现病理反射,浅反射减弱或消失-,(肌容积),早期不出现肌萎缩,晚期出现废用性肌萎缩-,上运动神经元损害可以分为:皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。,下运动神经元损伤(核性或核下瘫),表现为弛缓性的软瘫:,随意运动障碍,肌力减低-,肌张力降低-,深、浅反射减弱或消失(反射弧中断)-,肌萎缩-,下运动神经元损害可以分为:脊髓前角运动细胞型、脊神经前根型、神经丛与周围神经型。,生理反射包括深反射和浅反射,反射活动依赖完整的反射弧,其反射中枢(低位中枢)在脊髓,并接受高位中枢的抑制或易化。高位中枢损害时,受抑制的反射增强,表现为深反射亢进;受易化的反射减弱,表现为浅反射减弱。,深反射,浅反射,易化,抑制,高位中枢,低位中枢,一个不太恰当的定位诊断举例:,病理反射出现的原因和深反射亢进一样,是,脊髓相应节段低位反射中枢受高位中枢抑制减弱,的结果。,颈7-胸1(深),骶1-骶2(浅),(1)皮质脊髓束在,皮质、脑干和脊髓,C7节段以上,损害,-,二者都出现。,(2)在,脊髓C7-S1节段之间,损害,-无,霍夫曼征,有巴氏征。避开了前者,在脊髓的低位中枢。,(3)在,脊髓S1节段以下,损害:,-二者,都不出现。避开了二者在脊髓的低,位中枢。,霍夫曼征和巴氏征都是锥体束(准确说是皮质脊髓束)损害的确切指征。,这种定位诊断,在单纯的脊髓损伤,如脊柱外伤,脊髓肿瘤中更有意义。在颈、腰椎间盘突出症的诊断中也有意义。,上面举得例子临床上未必得当,但是提供给我们一个全面的由上到下思路。,一个问题?,皮质核束损害导致的中枢性面瘫,其面肌瘫痪应当是痉挛性,为什么我们没有见到面肌张力增高而隆起?,谢谢!,23,
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