肥厚型心肌病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,肥厚型心肌病,1,心肌疾病,心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起。病变可局限于心脏本身，即原发性心肌病；亦可为全身系统性疾病伴心脏受累，即继发性心肌病。,2,分类,-2008ESC,扩张型心肌病、,肥厚型心肌病、,限制型心肌病、致心律失常型心肌病、未分类型心肌病,3,肥厚型心肌病（,HCM,）,一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚、心室腔变小、,左室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降,为解剖特点。,4,病例,龚士银，女，,66,岁,主诉：阵发性心慌胸闷,30,余年，加重,2,月余。,简要病史：患者,30,年前无明显诱因出现阵发性胸闷、,憋气、伴心悸，无其他不适。于当地就诊后口服药物治,疗，症状可缓解，后胸闷、心悸症状偶有发作，发作时,口服药物治疗症状均可缓解。,2015,年患者无明显诱因再,次出现,胸闷、憋气、,心悸，程度较前加重，伴咳嗽，咳,白痰。就诊于泰安市中心医院，诊断为“冠心病、,心律,5,病例,失常、房颤、,高血压、糖尿病”。行冠脉造影检查并置 入支架,1,枚及药物治疗，好转后出院。出院后继续口服药物。患者,5,月前,胸闷、憋气、,心悸症状再次较前加重，伴咳嗽，无咳痰，,症状于活动后加重，夜间不能平卧。,半月前再次就诊于泰安市中心医院，入院给予对症支持治疗，症状好转后出院。出院后,1,个月症状再次加重。现患者为求进一步诊疗就诊于我院。一般状况除饮食睡眠较差，其他均无明显异常。,高血压,2,年，最高达,180/100mmHg,，血压控制可。,6,病例,糖尿病史,2,年。家属诉其有肥厚型心肌病史,2,年。,既往史、个人史、婚育史、月经史、家族史均无明显异常。,体格检查：胸廓无畸形，双侧对称，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心脏浊音界正常，心率,64,次,/,分，律齐，心音低，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。,7,临床特点,一、症状：,劳力性呼吸困难和乏力（,最常见，,前者可达,90%,以上）；,部分患者有劳力性胸痛、晕厥，晕厥常于运动时出现；,最常见的持续性心律失常是,房颤。,二、体征：,心脏大致正常或轻度增大，可能闻及第四心音；,流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第,3-4,肋间闻及较粗糙,的收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音。,8,辅助检查,一、胸部,X,线检查,普通胸部,X,线心影大小可以正常或左心室增大。,二、心电图（,变化多端,）,QRS,波左心室高电压；,ST,段压低或,T,波倒置（,I,、,aVL,、,V4-V6,导联）；,少数患者可有深而不宽的病理性,Q,波（,II,、,III,、,aVF,导联）。,9,心电图,10,超声心动图,IVS非对称性肥厚(IVS15mm或舒张期室间隔与左室后壁之比大于1.3,)；,左室舒张功能减退，但LVEF50%；,二尖瓣前叶收缩期前移(systolic anterior motion,SAM)；,左室流出道狭窄；,左室流出道压差加大；,11,超声心动图,M,型和超声心动图特征：,左房,42mm,，左室,50mm,，右房,51mm,*,35mm,，右室,21mm,，,室间隔,16mm,，,左室侧壁近心尖段,25mm,，,左室后壁,10mm,，,升主动脉,37mm,，主肺动脉,23mm,。,房室间隔连续完整，室壁动度正常，二尖瓣前叶可见,SAM,现象，各组瓣膜形态、结构及开放未见异常。,12,心导管和心血管造影,左室舒张末期压力增高,左室腔与左室流出道间存在压力阶差；,左室腔变形，可呈香蕉状、舌状、纺锤状；,冠状动脉造影多数正常,（但对那些有疑似心绞痛症状和心电图,ST-T,改变的患者有重要鉴别价值。）,13,心内膜心肌活检,一般不用于,HCM,诊断，用于与淀粉样变、糖原贮积症等鉴别诊断。,14,诊断标准,一、病史；,二、体格检查；,三、超声心动图显示舒张期室间隔厚度,15mm,或与后壁厚度之比,1.3,；,四、阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）。,15,治疗,治疗原则：,改善症状，减少合并症和预防猝死。,治疗方法：,减轻流出道流出道梗阻，改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件和识别高危猝死患者。,16,药物治疗,一、减轻流出道流出道梗阻，改善舒张功能,1,、,-,受体阻滞剂,2,、钙通道阻滞剂（,非,二氢吡啶类）,17,-,受体阻滞剂,抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低左室收缩力（可减轻流出道梗阻）和室壁张力，降低心肌需氧量，改善胸痛和劳力性呼吸困难等症状，并具有抗心律失常作用。,18,钙通道阻滞剂（,非,二氢吡啶类）,抑制钙离子内流，干扰兴奋-收缩偶联，降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。维拉帕米80240mg/d，地尔硫卓180270mg/d。,由于CCB具血管扩张作用，严重流出道梗阻患者用药初期需严密观察。,19,药物治疗,二、针对心力衰竭的治疗,ACEI,、,ARB,、,-,受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。,三、针对房颤的治疗,阵发性,胺碘酮；,持续性,-,受体阻滞剂。,（除非禁忌，一般考虑,口服抗凝药,治疗。）,20,非药物治疗,适应症：LVOT（流出道压力阶差）50mmHg，伴严重活动受限（NYHA III-IV级），内科治疗无效。,方法,1.肥厚室间隔切开切除术；,2.经皮间隔心肌消融术；,3.双腔心脏起搏：,右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）。,21,谢谢,22,