(精品)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主讲：车雄宇,概述,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,(AIDP),又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病或吉兰,-,巴雷综合征,(GBS),，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。,主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。,病因,GBS,确切病因未明。临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌,(CJ),感染有关。以腹泻为前驱症状的,GBS,患者,CJ,感染率高达,85%,，常引起急性运动轴索型神经病。此外，,GBS,还可能与巨细胞病毒、,EB,病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、,HIV,感染相关。,较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并,GBS,。,发病机制,分子模拟学说：,认为病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。,临床表现,1.,急性或亚急性起病，病前,13,周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。,2.,首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至,2,周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸肌麻痹。四肢腱反射常减低。,临床表现,3.,发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套,-,袜子样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其腓肠肌压痛较常见，偶有出现,Kernig,征和,Lasegue,征等神经根刺激症状。,4.,脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见。,临床症状,5.,自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。,6.GBS,多为单相病程，病程中可有短暂波动。,临床表现,除上述典型临床病例外，尚有一些不典型的,GBS,变异型。,1.Miller-Fisher,综合征,(MFS),或称为,Fisher,综合征,表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白,-,细胞分离。几乎所有患者均可检出抗,GQ1b,抗体。,MFS,呈良性病程，预后较好，病后,23,周或数月内可完全恢复。,临床表现,2.,急性运动轴索型神经病,病前常有腹泻史，血清学检查可发现感染证据。起病急，,2448,小时内迅速出现四肢瘫，多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。一般无感觉症状，病理及电生理表现主要为运动神经轴索损害。,3.,脑神经型,少见，主要累及脑运动神经，双侧面神经最多见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、滑车、展神经，舌下神经也可受累，可为单侧或双侧。脑脊液示蛋白,-,细胞分离，电生理检查可见运动神经传导速度减慢。,辅助检查,1.,脑脊液检查：特征性表现为蛋白,-,细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常。发病数天内蛋白正常，,12,周后蛋白质开始升高，,46,周后可达峰值。,2.,肌电图：神经传导速度检查,(NCV),早期可仅有,F,波或,H,反射延迟或消失，对诊断有重要意义。,3.,腓肠神经活检：可作为,GBS,辅助诊断方法。活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘。,诊断和鉴别诊断,诊断：,急性或亚急性起病；,病前,14,周有感染史；,四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢性感觉障碍伴脑神经受损；,脑脊液示蛋白,-,细胞分离，肌电图早期,F,波或,H,反射延迟。,诊断和鉴别诊断,鉴别诊断：,1.,脊髓灰质炎,起病时多有发热，出现肢体瘫痪，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。,2.,急性横贯性脊髓炎,发病前,12,周有发热，起病急，,12,日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。,诊断和鉴别诊断,3.,低钾性周期性瘫痪,迅速出现的四肢弛缓性瘫痪，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清,K,+,低，可有反复发作史。补钾治疗有效。,4.,重症肌无力,(MG),MG,受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。,治疗,1.,血浆交换,直接去除血浆中致病因子如抗体，每次交换以,40ml/kg,体重或者,11.5,倍血浆容量计算。,2.,免疫球蛋白静脉注射,成人剂量,0.4g/(kg,d),，连用,5,天。,血浆交换和免疫球蛋白静脉注射为,AIDP,的一线治疗方法，但联合治疗并不增加疗效，故推荐单一使用。,3.,皮质类固醇,一般认为对,GBS,无效，但无条件行上述治疗可试用甲泼尼龙或地塞米松。,4.,抗生素,考虑有胃肠道,CJ,感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。,5.,辅助呼吸,重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，可行气管插管，或气管切开，呼吸机辅助呼吸。,6.,对症治疗及预防并发症,预后,本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在,3,周后开始恢复，多数患者,2,个月至,1,年内恢复正常，约,10%,患者遗留较严重后遗症。,中医病因病机,1.,热盛伤津 感受六淫之邪，如感受温热之邪，或他邪久留化热，热盛伤津，筋脉失养，手足不用而萎。,2.,湿热内盛 久处湿地，或冒雨感受湿邪，湿郁化火；或饮食不节，肥甘厚味，损伤脾胃，蕴湿化热；湿热浸淫筋脉，肌肉失养，弛缓不收而致萎。,3.,脾胃虚弱 素体脾胃虚弱，气血生化乏源，肌肉筋脉失养而致萎。,4.,肝肾亏虚 先天禀赋不足，或久病失养，或房劳过度，精血亏虚，筋骨失养而致萎。,综合上所述，本病多因湿、热、虚、瘀，导致筋脉失养，病位在筋脉，与肝、脾、胃、肾关系密切。,中医治疗,1.,热盛伤津证,证候：病初发热，咽痛呛咳，口干舌燥，肢体瘫痪，小便短赤，大便干结，舌红少苔，脉细数。,治法：清热润燥，养阴生津。,方药：清躁救肺汤加减。高热口渴，汗多者，加重生石膏用量，加用金银花、连翘；咽干口渴者，加天花粉、芦根。,2.,湿热蕴结证,证候：肢体沉重，萎软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，小便短赤，舌红，苔黄腻，脉滑数。,治法：清热利湿。,方药：四妙丸加减。胸闷痞满者，加藿香、厚朴；热重者加生石膏、山栀子。,3.,脾胃虚弱证,证候：肢体萎软无力，食少纳 呆，大便稀溏，面色无华或面浮肿，神疲乏力，舌苔薄白，脉细弱。,治法：健脾益气。,方药：参苓白术散加减，手足肿胀者，加木瓜、络石藤；食欲不振明显者，加焦三仙、鸡内金。,4.,肝肾亏虚证,证候：肢体软瘫，腰膝酸软，四肢麻木，感觉异常，头晕目眩，口舌干燥，舌红少苔，脉细数。,治法：滋阴补肾益肝。,方药：六味地黄丸加减。头晕明显者，加枸杞子、菊花；虚火亢盛者，加知母、黄柏；阴阳俱虚者，可用虎潜丸。,中医其他疗法,1,针刺 可选用肩贞、肩髎、手三里、阳陵泉、三阴交、昆仑、解溪等。,2.,推拿 揉捏手三里、合谷、伏兔部肌筋，点压曲池、环跳,