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,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化,呼吸与重症医学中心,病史特点,患者，男性，,54,岁，杭州人。,主诉：发热,1,周。,患者于,2011-6-20,日开始无诱因出现发热，体温波动于,38-39,之间，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰及呼吸困难。,病史特点,外院抗感染治疗无缓解，,2011-06-27,肺部,CT,示两肺多发小结节，以“两肺结节待查：真菌性肺炎？肺结核？”收住。,个人史、婚姻史、家族史均无特殊。,既往史,:,确诊“白塞氏病”,4,年，曾口服甲强龙,1,片,TID,，沙利度胺,1,片,TID,半年。,病史特点,既往史：,4,年前因“肠穿孔”及“小肠出血”先后两次行“小肠切除术”，共切除约,1.5m,小肠。,2,年前在我院诊断为“抑郁症”，口服中药治疗；,1,月前鲜血便，外院结肠镜检查未见异常，考虑为“下消化道出血”，对症治疗后出血停止。,辅助检查,WBC 3. 0,千,/uL, N 75.2%,L 18%, Hb 10.1 g/dL,；,CRP 39.1mg/L,，,ESR 38mm/h,，,LDH 260U/L,；,RF 319IU/mL,；铁蛋白,703ng/mL,；,尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常；,辅助检查,免疫球蛋白、补体、,ANA,、,ANCA,等自身抗体正常；,乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体、抗结核抗体阴性；,血肿瘤标记物正常。,2011-06-27,胸部,CT,肝胆脾及泌尿系超声，心脏超声，心电图均正常。,全身浅表淋巴结、腹膜后超声均正常。,诊断？,肺炎？,侵袭性肺真菌病？,肺结核？,韦格纳肉芽肿？,初步治疗方案？,首先考虑肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林,/,他唑巴坦针,4.5 ivgtt Q8h,；希舒美针,0.5 ivgtt QD,入院第,2,天经皮肺穿刺,入院第,3,天气管镜检查,肺泡灌洗液细胞分类：,N 5%,，,L 85%,；灌洗液培养阴性；,刷检涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌；,TBLB,极少许支气管黏膜组织伴退变及坏死,2011-07-01,入院第,4,天复查胸部,HRCT,两肺结节短期内较前明显增多,06-27,07-01,复查血常规、,CRP,、血沉较前无明显改变。,痰培养见白色念珠菌，痰涂片见革兰氏阳性球菌。,目前诊断及治疗？,侵袭性肺曲菌病？,肺炎（,G,-,杆菌、金黄色葡萄球菌？）,抗生素更改为美罗培南,+,利奈唑胺,+,伏立康唑,加用甲强龙针后体温复常，由于大便隐血，停用甲强龙针体温再度升高，遂再予以甲强龙针治疗,患者出现便血，大便隐血,+,，停用甲强龙针后体温再度升高。,诊断？,下一步检查及治疗,？,强力抗感染治疗（细菌,+,真菌）已经,12,天,患者对激素治疗敏感,下一步治疗方案？,非感染性肺部疾病？,停用抗生素；,再次复查胸部,HRCT,。,07-01,07-12,07-01,07-12,患者持续高热；,持续便血；,诊断及下一步如何治疗？,免疫组化结果：,CD20-, CD30+, CD15+, EBV+, CD3+, CD4-, CD8+, ALK-, T1A1+, Granzyme-B+, CD56-,；,原位杂交示,EBER1/2,阴性；,病理诊断：考虑,T,细胞淋巴瘤，非特指,骨髓穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。,患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入,ICU,对症支持治疗。,患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭，于,2011-7-25,临床死亡。,最终诊断,原发性肺鼻,NK/T,细胞淋巴瘤,消化道大出血,失血性休克,DIC,白塞氏病,讨 论,患者为中年男性，“发热,1,周”入院。,有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。,患者经过,2,次经皮肺穿刺才确诊：两肺多发结节需多次穿刺，条件允许需开胸方能确诊。,原发性肺淋巴瘤临床罕见，原发性肺鼻,NK/T,细胞淋巴瘤非常罕见。,原发性肺淋巴瘤,起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋巴瘤；,占全部淋巴瘤,0. 4%,，占结外淋巴瘤,1%,3. 6%,；,原发性肺淋巴瘤绝大多数为,NHL,，其中约,85%,来自成熟,B,细胞，小部分来源于,T,细胞，而结外鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤非常罕见。,肺淋巴瘤影像学表现,结节、肿块型：此型最常见；,肺炎或肺泡型；,间质型：最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈磨玻璃样变；,粟粒型。,该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿：,肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。,由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。,预后极差，确诊之日起平均存活期,14,个月。,鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤的发病机制,EB,病毒与该病密切相关；,所有鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤,EB,病毒检测均呈阳性，可通过原位杂交检测到病灶部位存在,EB,病毒核抗原,1/2;,本例患者原位杂交示,EBER1/2,阴性 。,鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤的临床特点,鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤好发于中年男性，男女之比,41,；,病变部位以鼻腔及面部中线多见，可伴全身发热，血细胞减少或肝脾肿大等症状；,鼻外,NK/T,淋巴瘤可见于皮肤、胃肠道、上腭、扁桃体、睾丸、肺和其他软组织；,原发于肺部时常出现咳嗽、呼吸困难、发热或者无明显症状。,鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤的诊断,病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织；,原位杂交检测,EBER,阳性,;,；,病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润,伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征,;,；,免疫表型,: CD56+,、,CD3+,、,TIA1+,或颗粒酶,B + , CD20-,。,原发性肺鼻,NK/T,细胞淋巴瘤的诊断,根据上述四点即可诊断鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤；,病理组织学和免疫表型是主要诊断依据；,病变仅限于肺部，排除肺及支气管外其它部位淋巴瘤即可诊断为原发性肺鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤。,原发性肺鼻,NK/T,细胞淋巴瘤的诊断,由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难；,疾病早期，病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别，故活检需要多点取材或必要时重复取材；,本患者,CT,引导下经皮肺穿刺,2,次，第,1,次标本量极少，支气管镜,TBLB,结果示肺组织慢性炎症。,原发性肺鼻,NK/T,细胞淋巴瘤的治疗,病灶野局部放射治疗为主，但复发率高；,常用化疗为,CHOP,方案，但该型淋巴瘤不敏感；,多个随机前瞻性研究：局部放疗联合化疗对局限性病变能改善预后，标准治疗为联合,3,个周期,CHOP,方案和受累区域,35,40 Gy,放疗；,少数报告应用造血干细胞移植治疗有一定疗效，但病例数太少，需进一步评价。,原发性肺鼻,NK/T,细胞淋巴瘤的预后,此病进展快，对化疗不敏感，可能与耐多药基因的表达有关；,复发率很高，皮肤和皮下组织是最常见的复发部位；,平均生存期小于,1,年，如果出现远处转移则预后更差。,经验总结,原发性肺,NK/T,细胞淋巴瘤漏诊率和误诊率较高，需要临床和病理科医师提高认识、密切协作才能获得正确诊断。,Thank you,！,
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