重症肌无力课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,16-11-3,#,重症肌无力的外科治疗,Myasthenia Gravis,（,MG),胸,外,科,何,锦,元,MG,简介,定义,MG,是一种神经肌肉间传递功能发生障碍的慢性疾病,临,床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳，,休息后症状缓解,是一种自身免疫性疾病，,发病率大约,0.5,5/10,万，可发生在任何年龄，女性好发于,20-30,岁，男性多发生于,50,岁以上，一般说女性多于男性,（约,3,：,2,）,MG,的病理学改变主要在胸腺,1,0-15,%,的,MG,病例合并有胸腺瘤,5,0%,的胸腺瘤病人伴有重症肌无力,绝大部分,MG,病人中胸腺多有增生，而无胸腺瘤，少数则表现为胸腺萎缩,MG,病因及发病机制,神经肌肉间传递功能障碍,骨骼肌对乙酰胆碱受体（,AchR),有自动免疫效应，产生对抗,AchR,的抗体，,抗体作用在神经肌肉接点，使功能性乙酰胆碱受体数量减少，,从而导致神经肌肉传导障碍,自身免疫学说,血液中检测到对,AchR,白蛋有特异性的抗体,胸腺素学说,增生的胸腺分泌大量胸腺素，其具有类箭毒作用，抑制神经末梢小泡内,Ach,的合成，干扰其储存与释放，从而使神经末梢与肌肉结合部传递障碍，不能产生肌肉收缩,MG,临床分型,传统分型,眼,肌型：此型较多见，表现为眼外肌麻痺，可自行缓解，门诊此型占,73.4%,，儿童多见，预后较好。,延髓型,，主要是构音有障碍和吞咽困难，此型病人较重，门诊占,4.72%,。,全身型,：四肢躯干肌无力，可能发生呼吸麻痺而死亡，门诊占,21.8%,，住院病人占,72.4%,，以成人多见。,改良,Osserrman,分型法,I,型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累，肾上腺皮质激素有效，预后好,。,II,型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗好，预后好,。,IIa,型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后好,。,IIb,型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理，对药物治疗反应和预后一般。,改良,Osserrman,分型法,III,型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差，预后差,。,IV,型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于,2,年内逐渐由,I,、,IIa,、,IIb,型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺，起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反应差，预后差,。,V,型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。,MG,外科治疗的理论依据,由于病理胸腺内干细胞分化肌原细胞，并作为一种抗原，使,T,细胞致敏，切除胸腺可去掉,MG,病人自身免疫反应的抗体发源地,。,文献报道，胸腺切除手术后，,可使,AchRab,值明显低于术,前水平，但,尚有争议,临床资料表明，胸腺切除后,5,年，,MG,的缓解和改善率可达,90%,。,临床已经发现，胸腺切除后，合并的部分其他自身免疫疾病症状可见改善。,MG,外科手术适应症,近年来已将胸腺切除和前纵隔脂肪清扫术作为,MG,的重要外科治疗措施,对于病程短，病情较轻及伴胸腺增生的女性患者术后效果显著，缓解率达,90%,具体适应症如下：,伴有胸腺瘤的,MG,患者应该尽早手术治疗,眼肌型患者经药物治疗无效者,对不伴有胸腺瘤但伴有危象发作的,MG,患者，全身型及延髓型患者，经内科治疗仍反复发作的患者应予以手术治疗,小儿眼肌型,MG,病例药物治疗无效后也应手术治疗，但有人提出对,10,岁以下的,MG,病人决定手术要慎重。,MG,手术时机的选择,手术应选择在,病人症状最轻，服药量最少时进,行,病期越长术后反应越差，,故,MG,一经确诊，,应尽早手术,MG,危象病人应待病情改善后手术，改善的指标,包括,呼吸,功能改善，呼吸衰竭已得到控制，呼吸道感染好转,，,血气各项指标,基本正常；循环稳定，,BP,正常,。,合并甲亢患者应药物控制甲功正常,1,个月以上,MG,围术期准备,术前一般项目的常规检查及化验检查，胸部,X,线，,CT,或,MRI,检查,肺功能检查,国内文献报道，肺通气功能与术后危象发生有密切关系，肺通气功能障碍者术后危象发生率可达,84.2,%,重症肌无,力三大自身抗体测定：,AchRab,，,80%,病人血清,AchRab,滴,度高于正常；,血清触突,前膜抗体（,psMab,）,，,13,%MG,病人血清,psMab,阳性，而,psMab,和,AchRab,同时阳性者达,53,%,血清抗骨骼,肌杭体,，胸腺瘤组织阳,性率高达,88.2%,。,MG,围术期准备,应用抗胆碱酯酶药物控制症状，一般用溴化斯的明，,每天,180-360mg,，分,3-4,次口服，严重者可适当增加剂量,适当应用小剂量激素,维持疗法，强地松,60mg/,日，分,3-4,次口服，,2,周后减量，,5-10mg/,日,一般用,7-30,天不等,。,机理,：（,1,）,抑制乙酰胆碱受体,合成，使神经,肌肉接头处突触后,膜上,的乙酰胆碱受体免受或少受自身免疫攻击所造成的破坏,（,2,）易化,作用，使触突前膜易释放乙酰胆碱，,使兴奋易于传递,MG,围术期准备,对于有诱发术后肌无力危象可能的患者，术前免疫抑制药物，大剂量丙球或血浆置换,关于术日晨是否用抗胆碱酯酶药物，目前意见尚不统一，大多数学者主张术日晨用药，,MG,手术方式,经颈部,切口,不易彻底切除纵隔内脂肪组织，易复发,胸骨正中,能达到胸腺扩大切除的,目的，但创伤较大，术后并发症多,胸腔镜,原则,最大限度地切除胸腺组织及前纵隔脂肪组织,肌无力危象,最严,重的并发症，发生,率大约,8.4%-18.6%,，死亡,率大约是,38%-50,%,预防,呼吸道管理,：呼吸道感染很易诱发,MG,危象,，术后应保持呼吸道通畅,，防止分泌物潴留，采取积极主动有效的排痰措施，防止发生呼吸道阻塞和坠积性肺炎,。,加强氧疗法：术后鼻导管或面罩吸氧，一般,2-4L/,分，给氧,72,小时。,术后延迟除气管插管,术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术前用量，用药要求按时、有效安全，严密观察药物疗效及副作用，术后易因药,量不足或过量而诱发危象发生,。,术后禁用或慎用止痛药物,，注意水电解质平衡，因水电解质失衡可诱发危象发生。,肌无力危象,、,胆碱能危象和反拗性危,象,三种危象都可以表现为呼吸困难，口唇和四肢发绀，烦躁,不安等,肌无力危象是乙酰胆碱相对缺乏所致,，,胆碱能危象是胆碱酯酶抑制剂过量所致，两者均可引起肌无力和通气不足,反拗,性危象是在感染、中毒、电解质紊乱情况下，抗胆碱酯酶突然失去效力出现，因此要预防感染和电解质紊乱，,消除诱因,肌无力危象的抢救,人工辅助呼吸下停用胆碱酯酶抑制剂,72,小时，以后再小剂量开始用药,维持呼吸道通畅,控制肺部感染,肾上腺皮质激素的应用,：小剂量，大剂量会加重危象,免疫抑制剂,血浆交换疗法,大剂量丙种球蛋白静脉滴注疗法,MG,的手术疗效,胸腺切除治疗,MG,其疗效基本得到肯定，有效率可高达,90%,但术后总治愈率并不太高，只有,20%-36%,的患者病情能得到长期缓,解,有,一定比例的患者手术疗效差，甚至病情恶化，其原因目前尚待研究。,谢谢！,