非酮症高血糖性舞蹈症

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,山西省汾阳医院神经内科,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,非酮症高血糖性舞蹈症,山西省汾阳医院 张雅丽,个案报告,山西省汾阳医院神经内科,基本资料,患者曹,，女性，,70,岁,主因“左侧肢体不自主活动,5,天”于,2012,年,4,月,18,日入院,案例,山西省汾阳医院神经内科,现病史,入院前,5,天午睡醒后,，,出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐,案例,山西省汾阳医院神经内科,既往史,既往有糖尿病史,10,余年，平素服用“降糖灵”,25mg,，,Bid,，血糖情况不详,案例,高血压病史,3,年,，最高为170/90mmHg,，不规律服药，血压情况不详,否认关节炎、甲亢病、心脏病史,无特殊药物史及家族遗传性疾病史,山西省汾阳医院神经内科,体格检查,体温,36.4,，呼吸,20,次,/,分，脉搏,84,次,/,分，血压,150/90mmHg,案例,神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力,5,级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音,NIHSS,评分：,0,分,内科系统未见异常,山西省汾阳医院神经内科,实验室检查,血糖,20.43mmol/L,，,糖化血红蛋白,11.3%,，,CO,2,CP28,mmol/L,，尿素氮,7.12,mmol/L,，肌酐,82,mmol/L,案例,尿糖,4+,，尿酮体（,-,）,血脂：,胆固醇,5,.,1mmol/L,甘油三酯,2.64mmol/L,，,HDL,1.28mmol/L,，,LDL,2.78mmol/L,风湿系列,ASO,19.96IU/mL,，,RF,4.99IU/mL,CRP,5.9mg/L,，,ESR,51mm/h,肿瘤系列及肝功能均正常,山西省汾阳医院神经内科,头颅,CT,双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著,CT,值：,48HU,CT,检查,案例,诊 断,定位 锥体外系,定性 舞蹈症,脑血管疾病?,老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征,风湿性舞蹈症？,NO,儿童多见，风湿热的表现,NO,Huntington disease,？,有家族史，慢性起病，进行性加重,NO,代谢性疾病？,血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史,YES,山西省汾阳医院神经内科,MRI,（,T,1,矢状面）,右侧基底节区可见,T,1,高信号、,T,2,混杂信号信号影，于,T,2,WI/FLAIR,序列上呈混杂信号,磁共振检查,（,4,月,19,日）,案例,山西省汾阳医院神经内科,MRI,（,T,2,横断面）,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于,T,2,WI/FLAIR,序列上呈混杂信号,磁共振检查,（,4,月,19,日）,案例,山西省汾阳医院神经内科,入院后治疗方案,降糖,调脂 改善脑供血,案例,山西省汾阳医院神经内科,出院查体,（,4,月,26,日）,无不自主运动,血压,140/80mmHg,，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力,5,级，左下肢病理征阴性,空腹血糖,6.5mmol/L,餐后,2,小时血糖,9.2mmol/L,案例,2,个月后复查头颅,CT,非酮症高血糖性舞蹈症,1,非酮症高血糖,2,舞蹈症,3,对侧纹状体：,CT,高密度影,核磁,T,1,高信号,临床特征,发病机制,?,糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧,血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量,病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘,GABA,神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。,预 后,可治性疾病，预后良好,血糖控制不良可以复发,症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制,山西省汾阳医院神经内科,Thank You!,