-第3节-系统性红斑狼疮

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,系统性红斑狼疮,具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。,血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。,以女性多见，患病年龄以,20,40,岁最多,。,病 因,遗传,雌激素,环境,日光,食物,药物,病原微生物,发病机制,免疫复合物IC的形成及沉积是SLE发病的主要机制。,二、病因与发病机制,三、病理,根本病理改变:炎症反响和血管异常,受损器官的特征性改变,狼疮小体,-SLE的特征性病理变化。,“洋葱皮样病变,-小动脉周围有显著向心性纤维增生。,四、临床表现,起病:爆发性、急性或隐匿性。,早期仅侵犯12个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。,多数呈缓解与发作交替。,四、临床表现：全身病症,活动期:多数有全身病症。,发热：见于90%病人，以低、中度热多见。,疲倦、乏力、体重下降。,四、临床表现,：,皮肤与黏膜,见于,80%,的病人,蝶形红斑：,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑,最具特征性的皮肤改变,多见于日晒后,日晒后出现光过敏现象,约见于,40%,病人，可诱发,SLE,急性发作。,口腔溃疡：,30%,病人在急性期出现，伴轻微疼痛,其他：,约,40%,病人有脱发；,30%,病人有雷诺现象。,四、临床表现,：,皮肤与黏膜,四、临床表现,：,肌肉骨骼,关节痛,见于,85%,的病人,最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。,常为对称性多关节肿痛。,Jaccoud,关节病,10,病人因关节周围肌腱受损而出现,特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节,X,线片多无关节骨破坏,。,肌痛和肌无力：,5,10,。,四、临床表现：,狼疮肾炎,(LN),最常见和严重的临床表现,肾衰竭是,SLE,死亡的常见原因,SLE,患者肾活检肾受累几乎为,100,，,其中,45,85,有肾损害表现。,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。,早期多无病症，随着病程进展，可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。,个别病人首诊即为慢性肾衰竭。,四、临床表现：,狼疮肾炎,(LN),四、临床表现：,心血管,心包炎：最为常见，10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。,疣状心内膜炎：不引起临床病症，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。,局部SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。,四、临床表现：,肺与胸膜,半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。,狼疮性肺炎，肺间质性病变,少数病例合并弥漫性肺泡出血DAH,1020%SLE存在肺动脉高压,四、临床表现：,神经精神狼疮,轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，严重头痛可以是SLE的首发病症。,重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。,少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。,中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一局部颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡萄糖量减少。,四、临床表现：,消化系统,约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，局部病人以上述病症为首发病症。,约40%病人血清转氨酶升高，10%病人肝大，但多无黄疸。,少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，多为SLE发作的信号，往往提示SLE的活动性。,四、临床表现：,血液系统,60%活动性SLE有慢性贫血，仅10%属溶血性贫血Coombs试验阳性,40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。,20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。,20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见，常为淋巴组织反响性增生所致。,15%病人有脾大。,四、临床表现：,其他,眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日内可致盲。如及时治疗，多数可逆转。,抗磷脂抗体综合征APS：见于SLE活动期。病人血清可以出现抗磷脂抗体,不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。,继发性枯燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，可并发枯燥性角结膜炎。,五、实验室及其他检查,血沉增快，肝功能和肾功能可出现异常。,抗核抗体谱,补体低下，尤其是C3低下常提示SLE活动。C4低下除提示SLE活动外，尚可能是SLE易感性C4缺乏的表现。,狼疮带试验、肾活检病理,CT、X线及超声心动图检查,抗核抗体谱,抗dsDNA抗体,诊断SLE的标记抗体之一,多出现在SLE的活动期,抗Sm抗体,诊断SLE的标记抗体之一，特异性低,目前最正确的SLE筛选试验，,它与病情活动性无关,六、诊断要点,符合,4,项或以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断,SLE,。,七、治疗要点,糖皮质激素,重症的首选药物,常用：泼尼松或甲泼尼龙,鞘内注射时用地塞米松。,免疫抑制剂,可更好控制SLE活动，减少爆发和激素剂量。,常用：环磷酰胺CTX、硫唑嘌呤。,狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗。,非甾体类抗炎药,肾炎病人需慎用。,常用：阿司匹林、吲哚美辛,布洛芬、萘普生。,抗疟药,对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。,副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损害。,七、治疗要点,雷公藤多苷,有一定疗效。,副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反响、白细胞减少。,生物制剂,抗CD20单抗利妥苷单抗、CTLA-4,七、治疗要点,八、常用护理诊断,/,问题,皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反响等因素有关。,疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反响有关。,口腔黏膜受损 与自身免疫反响、长期使用激素等因素有关。,潜在并发症：慢性肾衰竭。,焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。,九、护理措施,-,口腔黏膜受损,饮食护理,进食高糖、高蛋白和高维生素饮食,少食多餐，宜软食,忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物,口腔护理,保持口腔清洁,口腔黏膜破损：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口,口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷；有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。,十、护理措施,-,潜在并发症：慢性肾衰竭,休息：急性活动期应卧床休息,营养支持,肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。,意识障碍：鼻饲流质饮食。,必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。,病情监测,用药护理,注意药物的不良反响,十一、其他护理诊断,/,问题,有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。,潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。,十二、健康指导,1疾病知识指导,2皮肤护理指导,3.用药指导,4.生育指导,防止诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属妊娠禁忌。,用药指导,严格遵嘱服药，不可擅自改变药物剂量或停药,应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必须至少停药3个月方能妊娠。,有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服用低剂量阿司匹林。,激素通过胎盘时被灭活不会对胎儿有害地塞米松和倍他米松例外，故妊娠时及产后一个月可按病情给予激素治疗。产后防止哺乳。,十三、预后,1年、5年、10年和20年存活率分别约为96%、85、75和68%，少数病人可无病症，长期处于缓解状态。,肾和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补体血症、弥漫性血管炎者预后较差。,狼疮性肾炎的分型与预后有密切关系，系膜型病变预后较好，弥漫增殖型病变预后最差。,SLE急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药物尤其是长期大量使用激素的不良反响及冠心病等是SLE远期死亡的主要原因。,十三、预后,