先天性心脏病诊治要点ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先天性心脏病诊治要点,峨眉山东区医院谢邦富,先心病的发病机制,发病率:先天性心血管畸形约占新生儿的6-8%。绝大多数的畸形与遗传因数有关,少数是机械因,1、染色体异常,染色体数目异常,初级精母细胞23对染色体,若XY不分离,少染色体状态,多染色体状态,210X+卵子23X450X,24XXY+卵子22X一470XXY,均可造成先天畸形,先心病的发病机制,(2)、染色体结构异常,a、片段相互异位,b、片段消失如5染色体消失猫叫综合征,C、片段重复,d、片段倒置,2、环境因素,主要畸源物射线、化学物质、病毒感染约占畸形的4%,b、发育危险期孕期的15-60天,心脏发育在3-5周,3、基因遗传,生殖道(男性),单基因遗传约占畸形的0-15%,生殖道(女性),多基因遗传,a、家族1人畸形的3-7%,心脏,b、家族2人畸形的14%,中枢神经系统,C、家族3人畸形的20%,先心病的分类,一般按心脏血管的解剖来分类,可达19类上百种先天畸形。,为便于大家了解我把它分为两大类:即,简单先心病(非紫绀性)和复杂先心病(紫绀性),项目,病名,发病率,汇总,房间隔缺损ASD,30%,室间隔缺损VSD,非紫绀性,约占总数的80%,动脉导管未闭AVD,15%,肺动脉狭窄PS,12%-18%,法乐氏四联症,(占紫绀性的50-90%,紫绀性,约占总数的20%,其它畸形,8%-6%,以上五种常见先心病占先心病总数的90%以上,、五种常见先心病的诊治,(一)、房间隔缺损(ASD),女性大于男性,据统计发病比例3:1,胚胎学和发病机制:在胚胎第4周末,原始心脏分隔为4个房室腔,原发间隔,房间隔继发孔,发房间隔,继发房间隔,原发因间,卵圆孔,原发房间隔,卵圆孔一应,B,、五种常见先心病的诊治,继发膈发育不良继发孔缺损,原发膈发育不良原发孔缺损,A、继发孔缺损分类:卵圆孔未闭、上腔型、下腔型、混合型,上静一,三尖瓣环,下腔静脉,孔缺,图33,冠状寞,冠状口,下腔型缺握,腔静球,下腔静量,下腔静脉,图33-04下腔型缺损,图33-05上腔型缺损,、五种常见先心病的诊治,病理生理:正常左房压8-10mmHg,右房压3-5mmHg,形成左右分流,分流,量7-20L/分不等,是体循环的3-4倍。随着年龄的增长,出现肺动脉硬,化,导致肺动脉高压,甚至出现右左的反向分流。,症状:症状的轻重与缺损大小,分流量多少密切相关。多数在成年后出现,活动,后心悸、气急、易感冒,体征:胸骨左缘第2-3肋间(肺动脉瓣)可听见吹风样杂音。P2亢进分裂,片:右房、右室增大,肺血增多。,彩超:多数可以明确诊断,、五种常见先心病的诊治,治疗:手术修补缺损。,(手术直视修补,微创封堵),缺损,、五种常见先心病的诊治,B、原发孔缺损,又称:心内膜垫缺损,发病率较少约为6%,通常分三种类型:单纯原发孔,缺损、部分型房室通道和空气型房室通道。三种类型和病情轻重和手术难度有,较大差别。,缺损,二尖圈裂口三尖要裂口,缺损二尖瓣裂口,、五种常见先心病的诊治,(二)、室间隔缺损(VSD),室间隔各部分在发育过程中均有可能因发育不全而造成缺损,亦有少数后,天外伤造成缺损。,希,室结e,略下,右束支,面膜下2,上5,潜28,孔头肌,图3-03室间隔缺损的部位分布图,病理生理:症状轻重直接与缺损大小,分流量多少有关,分流量不仅直接加重,心脏负担导致心肌肥厚,还可引发肺血管病变,导致肺动脉高压,甚至出现反向,分流,症状:缺损小于0.5cm一般无明显症状,