造血系统总论

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,造血系统总论,一、贫血概述,贫血是一组综合征，不是独立的疾病。可由很多原因引起，很多疾病可伴有贫血。,定义,：,外周血液单位体积中血红蛋白浓度，红细胞计数和(或)红细胞比积低于正常最低值者称为贫血。其中血红蛋白浓度较为重要。,贫 血 概 述,【注意】,诊断贫血要注意性别、年龄、海拔高度、生理状况的影响及贫血的原因。,有月经女性较同龄男性血红蛋白浓度低。初生儿至3个月时较其他年龄组高。,久居海拔较高的居民血红蛋白正常值较海平面的居民为高。,贫血,病因,分类,1.,生成不足,造血物质缺乏或造血激素不足,Fe,、,叶酸、,VtB12,造血功能障碍,再生障碍性贫血,其它原因,感染、炎症、铅中毒、癌性贫血,贫血病因分类,2.,破坏过多,红细胞,内,：,先天,性,膜,缺陷：,遗传性球形红细胞增多症,酶,缺乏：,葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症,Hb,异常：,地中海贫血、异常血红蛋白病,贫血病因分类,2.破坏过多,红细胞,外,：,后天,性,免疫因素：,新生儿溶血病、自身免疫性溶血,非免疫因素,：,感染、理化因素,、,脾亢,贫血病因分类,3.,丢失过多,(失血性),急性：,大出血,慢性：,消化道、寄生虫,贫血共同临床特征,一般表现,造血器官反应,皮肤粘膜苍白,易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,非造血系统症状,呼吸循环系统,心脏扩大 充血性心衰,消化系统：食欲不振、恶心、腹胀,神经系统：注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,A.,遗传性球形细胞增多症,B.,地中海贫血,C.,椭圆形细胞增多症,D.,口形细胞增多症,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学,Hb,分析,喂养史、生化,治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血,G-6-PD,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血,白血病,常见贫血症状鉴别,营养性贫血,缺铁性、巨幼细胞性贫血,溶血性贫血,新生儿溶血病、地中海贫血,再生不良性贫血,再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,贫血治疗原则,祛除病因,关键,一般治疗,药物治疗,输血,指征与输注速度,造血干细胞移植,治疗并发症,缺铁性贫血,定义,由于体内,铁缺乏,，造成血红蛋白合成减少引起的一种,小,细胞,低,色素贫血，其血清铁蛋白减少、,铁剂,治疗有效,发病情况：,经济状况，营养不良；钩虫病流行地区。,高危人群,:,妇女、儿童、婴幼儿。,铁的代谢：,内源性铁：,红细胞破坏后释放的铁，,被人体循环利用，约为外源铁的,来源,1520,倍。,外源性铁：,食物,吸收：,食物来源的铁主要在十二指肠上端以,Fe,2+,形式被主动吸收。,病 因,储铁不足,早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁,摄入不足,乳类铁少、未加辅食,生长发育,血容量增加 铁摄入,吸收障碍,搭配不合理/慢性腹泻/反复感染,丢失过多,长期慢性失血 0.5,mg/ml,(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),临床表现,婴幼儿,，起病,缓慢,血液系统,症状,贫血一般表现：,苍白、疲乏、头晕,髓外造血：,肝脾淋巴结肿大,特殊症状：,异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难，儿童神经系统异常或智力发育迟缓。,反甲：,3.,非造血,系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,心率增快、心脏扩大,食欲减退异食癖,呕吐腹泻口腔炎,免疫力、运动耐力下降,烦躁萎靡,记忆力智力,实验室检查,铁代谢检查,血清铁蛋白,(,SF),500ug/dl,IDE,期,血清铁,(,SI),60ug/dl,转铁蛋白饱和度,(,TS),350ug/dl,骨髓可染铁与,RBC,内碱性铁蛋白,诊 断,喂养史,临床表现,外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,初步,诊断,确定,诊断,证实,诊断,鉴别,诊断,预 防,提倡母乳喂养,及时添加辅食,早产儿2月后补铁,治疗慢性病,治 疗,硫酸亚铁,含铁量20,0.3/片 1030,mg/kg.d,2.5%,合剂 1.2,ml/kg.d (,婴儿),速力菲,含铁量35,0.1/片,10,mg/kg.d,力蜚能,含铁量46,0.15,/,胶囊 5,mg/kg.d,巨幼细胞贫血,定义,由于,VtB12,/,叶酸,缺乏所致的,大,细胞性贫血，其临床特点是,贫血,、,神经精神,症状、,RBC,胞体变大、骨髓出现,巨幼,细胞、,VtB12/,叶酸治疗有效,病 因,摄入不足,：,母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食,吸收障碍:,内因子,B12、,小肠病变、药物,需要增加：,生长发育快、慢性溶血,消耗,过多或代谢障碍：,感染、酶缺乏,发病机制,B12、,叶酸对,血细胞,发育影响,还原酶/,B12,叶酸 四氢叶酸 核苷酸/,DNA,合成,巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍,B12,参与,神经髓鞘,脂蛋白形成,临床表现,婴幼儿,多见，起病缓慢,贫血,：,一般表现，髓外造血,营养不良：,皮肤苍黄、虚胖,神经系统,：,反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,实验室检查,1.外周血象,大细胞正色素,贫血,RBC：,大小不等、以大为主,中性粒细胞：变大,诊断,贫血症状,血象,：,骨髓象,：,血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，,神经精神,症状,大,细胞正色素性贫血,巨幼,样变,B12/,叶酸浓度下降,治疗,补充：,叶酸,剂量：叶酸 5,mg tid po,VtC,助吸收,两种类型贫血鉴别,(一),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血,年龄,6,m-2y,6,m-2y,原因,铁缺乏,VtB12/,叶酸缺乏,临床,一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/虚胖,髓外造血 有 有,神经系统,较轻 较显著,两种类型贫血鉴别,(二,),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血,外周血象,小,细胞,低,色素,大,细胞性,骨髓象,胞浆落后于胞核,巨幼样变、核幼浆老,铁代谢,指标 异常 正常,血清,B12/,叶酸,正常 降低,