烟雾病的诊断及治疗课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。-洛 克,*,烟雾病的诊断及治疗,幽默来自智慧，恶语来自无能,烟雾病(Moyamoya,Disease mmd)的诊断及治疗,概念,口烟雾病(Moyamoya disease mmd)是一组以双侧颈,内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且,在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾,病,”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部,病因不明,1969年日本学者报告。,口“烟雾,由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的冈状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,病因,口1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是,免疫损伤是直接病因),口2、感染(钩端螺旋体),口3、先天发育不良,有人认为与遗传因素有,关。先后有报道烟雾病基因位于6号,(D6S441)、17号(17q25)染色体上。,口4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内,动脉末段狭窄或闭塞,而致侧支循环或烟雾,血管网形成。,临床表现,口本病是以颅内血管慢性进行性狭窄或闭塞、颅内新三,生异常血管形成为特征。故在儿童常是因血管慢性,闭塞而以缺血为主要临床表现,成人因新生血管或,动脉瘤破裂出血更为多见。(缺血性多,TIA),口有两个发病高峰年龄,分别是6-15岁,31-40岁。,虽然本病定义为颅内血管的慢性狭窄或闭塞,不累三,及颈外动脉。但2000年报道了一组86例MMD中7,例肾动脉病变:6例狭窄,1例囊状动脉瘤,烟雾病临床分型,临床分型采用 Matsushima(1990)的分型标准,I型(TIA型)短暂性胞缺血发作(TIA)或可逆性神经功能缺失(RT)发,作每月2次,无神经功能障碍,头颅叮无阳性发现。,2,型(频发TA)TIAPERIND发作每月2次,余同上,3,I型(TA脑梗死型)脑缺血频发开后遗神经功能障碍,头颅CT可见低密度,4,型(脑梗死-TIA型)脑梗死起病,以后有TA或RI发作,偶然可再忺出现,脑梗死,5,V型(脑梗死型)脑榎死起病,可反复发生模死,但无ARI发作,6,型(岀血型或其他)侧枝烟雾血管破裂岀血或者微小动脉癌破姴岀血,并且,元法归纳为上各型者,临床分型,口TIA型:最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特,性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥,发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智,力障碍。,口梗塞型:急性脑卒电,导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和,智力障碍,口癲痫型:频发的癫痫发作,部分性发作或癲痫持续状态,伴,脑电图痫样放电。,口出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血,见于年长儿和成人,病例,17床病例,34岁女性,以头痛,头晕为主要症状。,病史8年,TCD报告左侧大脑中动脉狭窄。,Suzuki血管6级分级标准,口1级,颈内动脉末端狭窄;,口2级,颈内动脉末端闭塞,且在基底节区有,少量新生血管网;,口3级,脉络膜前动脉和(或)后交通动脉轻度,扩张,且在基底节区有大量新生血管网及大一,脑前动脉与大脑中动脉轻度受累;,51,、天下之事常成于困约，而败于奢靡。,陆游,52,、生命不等于是呼吸，生命是活动。,卢梭,53,、伟大的事业，需要决心，能力，组织和责任感。,易卜生,54,、唯书籍不朽。,乔特,55,、为中华之崛起而读书。,周恩来,谢谢！,