混合性结缔组织病和重叠综合征课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,此处编辑母版单击标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,混合性结缔组织病和重叠综合征,怎样思想，就有怎样的生活,混合性结缔组织病和重叠综合征,风湿免疫科,混合性结缔组织病,Mixed connect,D,概念,床上具有系统性红斑狼疮(SIE)、多发性,炎/皮肌炎(PMDM)、系统性硬化(SSo,类风湿关节炎(R)等多种结缔组织病的症,肾脏损害较轻,血清中具有高滴度的斑点型抗核抗体和高滴,度抗核糖核蛋自(URNP)抗体,治疗上对肾上腺皮质激素反应好,通常预后,概念,I972年 sharp等人首先提出MTD,独立于其,他结缔组织病之外。,目前,越来越多的临床实践和免疫学研宄表,明MCTD很可能是某种结缔组织病的中间过程,或亚型,它可发展成SLE、PMDM、SSc、RA或,其他结缔组织病,也可持续在此过程很长时,间,一直不发展为某一系统性结缔组织病。,因而,有人将MCT看成是一种有特色的未分,化结缔组织病,流行病,发病无种族差异,年龄从4岁到80岁,大多数患者在30-40,岁左右出现症状,平均年龄37岁,女性多见,占80%。,日本一项研宄表明MCTD的发病率是2.7%,与之对照,SE的发病率是20.9%,SSc,为5.7%,PMDM为4.9%。,我国发病率不明,但并非少见,病因尚不明确,与多种因素相关,免疫因素:研究表明MCTD是一种免疫系统功,能紊乱的疾病,高滴度的抗核抗体,抗URN抗体及抗淋巴,细胞毒抗体等自身抗体,高两种球蛋白血症,免疫球蛋白和补体的沉积,循环免疫复合物的存在,多种组织中淋巴细胞和浆细胞的浸润。,病因尚不明确,与多种因素相关,遗传因素,HLA-B7、HA-Dw和HA-BW5阳性者发病,率较阴性者高。此外,有研究表明,MCTD患,者常有HADR4或A-B5、DR4同时存在。,环境因素,目前认为,氯乙烯和二氧化硅是与MCTD有关,的环境因素。与SLE不同,尚未有紫外线照,射或药物诱发MTD的报道,发病机制,目前认为MCTD的可能发病机制为B淋巴细,功能亢进和抑制性淋巴细胞功能减低。,Palacios(1981)等发现患者细胞免疫调,节异常,循环Tar细胞数正常或增高,但对,淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能,以血清胸腺因子纠正,或认为惠者T细胞,接受s细胞的抑制信号减少或由于抗URNP,抗体通过Fc受体穿透单核细胞,造成抑制,性细胞缺陷。,MCTD患者体内循环Ts细胞数目减少,抑,制功能降低,而细胞功能正常,IL,LL-2、B细胞生长因子和分化因子,升高或正常,且在多数患者体内,其网,状内皮系统清除免疫复合物的功能正,发病机制,由于本病抗dsDN抗体少或阴性而抗,nRP抗体增高,有人认为病毒等感染,产生细胞损伤,而ENA因具有可溶特性,较DNA更容易进入血流,促使抗体产生,及免疫复合物形成,然后沉积于各种组,织和脏器,产生相关的症状。,6,、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。,斯宾诺莎,7,、自知之明是最难得的知识。,西班牙,8,、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。,塞内加,9,、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。,赫尔普斯,10,、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。,笛卡儿,Thank you,拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛,-,治疗三叉神经痛,-,治疗,