特发性血小板减少性紫癜 疑难病例讨论

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,疑难病例讨论,血小板减少性紫癜,2012,年,3,月,1,参加人员,何梅 倪晓燕 夏宏 卢彬 丁晓芳 崔蕾 刘呈娟 周晶晶 王春兰 王宝芬 贲友凤,2,病例介绍,患儿徐晖，男，,6,岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体,T,：,37.4,P,：,103,次,/,分，,R,：,25,次,/,分 体重：,22.5KG.,患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示,5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示,2x10*9/10,3,特发性血小板减少性紫癜,（,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura),4,概述,（,INTRODUCTION,）,小儿最常见的出血性疾病,特点,自发性出血,血小板减少,出血时间延长,/,血块收缩不良,发病情况,北京儿童医院数据,ITP,占出血性疾病,25%,5,病因及发病机理,（,ETIOLOGY),免疫机制证据,患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是,IgG,，个别为,IgM,及,IgA,由于,IgG,可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即,ITP,有些患者尤其是慢性型可同时,Coomb,，,s,试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（,Evan,，,s,）,6,病因及发病机理,（,ETIOLOGY),血小板减少及出血机制,病毒感染,-,机体,-,在脾脏产生抗体,-,吸附在血小板表面,-,脾脏,-,巨噬细胞吞噬,-,血小板寿命缩短,-,血小板减少,巨核细胞,-,骨髓破坏,-,巨核细胞减少,-,骨髓代偿早期巨核 细胞增多,-,成熟障碍,-,血小板减少,毛细血管通透性、脆性增加,血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞,-,毛细血管壁通透性、脆性增加,-,表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性,7,临床表现,（,CLINICAL MANIFESTATION,）,急性型,慢性型,病程,6,月,年龄,2-6,岁,学龄儿,性别,无差异,女,男,前驱症状,有（,50-80%,）,多无,血小板减少程度,20,109,20-80,109/L,出血程度,较重：内脏出血,/,颅内出血,/,血肿,轻，偶有内脏颅内出血，月经增多常首发,8,临床表现,（,CLINICAL MANIFESTATION,）,急性型,慢性型,病程及预后,自限性,6,月内痊愈率,90%,约有,15%,转为慢性。,起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。,死亡率,1%,，主要死于颅内出血,4,年痊愈达,50%,可反复多年痊愈,可急性发作死亡,9,临床表现,（,CLINICAL MANIFESTATION,）,总结（,SUMMARY,）,急性,ITP,，起病急,自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿,胃肠道大出血少见，,1%,早期发生颅内出血，血管损害加重出血,除出血相应的表现外，无明显中毒症状,10,实验室,（,LABORATORY STUDIES,）,血象,-,血小板,50,109/L,自发出血,20,109/L,出血明显,10,109/L,严重出血,慢性型可见血小板形态改变，大而松散,出血时间延长，凝血时间正常,血块退缩不良,正常：,0.8cm,管径干燥管,1ml,血,1h,开始退缩，,12-24h,完全退缩,11,实验室,（,LABORATORY STUDIES,）,束臂试验,血小板相关抗体，,PAIgG,增高,骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍,急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主,慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主,12,诊断,&,鉴别诊断,（,DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS,）,诊断,以皮肤、粘膜自发性出血,血小板减少，出血时间延长,血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性,骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。,鉴别诊断,败血症、流脑,继发性血小板减少：再障，白血病，系统性红斑狼疮,过敏性紫癜,Wiskott-Aldrich,综合症,13,治疗,（,TREATMENT,）,一般治疗,肾上腺皮质激素,急性危重出血可静脉用药,氢化可的松,12-20 mg/kg.d,3-5,天后改口服用药,地塞米松,大剂量冲击，,2 mg/kg.d,3-5,天后改口服,强的松,口服,用于上述两药静脉停药后口服用药，,1-2mg/kg.d,2-4,周后逐渐减量维持,用于出血不严重的,ITP,14,治疗,（,TREATMENT,）,静脉高效丙种球蛋白（,IVIG,）,用法：,0.4-0.5 g/kg.d,5,天,1-2 g/kg.d,2-3,天,输血或血小板,新鲜全血：出血严重伴贫血者,血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者,其他药物,对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，,6MP,，,CTX,15,治疗,（,TREATMENT,）,脾切除,目的,去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所,指征：,肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者,年龄,5,岁以上，病程一年以上反复严重出血,出血严重尤其有颅内出血者。,16,17,18,19,20,护理措施,保持床单元清洁平整，患儿穿宽松柔软棉质衣裤,避免肌内注射，各种穿刺后注意压迫穿刺点直至不再出血为止,避免剧烈哭吵,生理盐水封管,了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异常及时送检,21,护理措施,护理人员及家长接触患儿前应洗手，协助翻身拍背,指导患儿母亲母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去,保持环境的清洁、舒适，房间每日开窗 通风,2,次，每次,30,分钟。,有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视,每日生理盐水口腔护理,Bid,，便后清洗肛周、臀部并保持清洁,22,护理措施,保持周身皮肤清洁，每日用温开水擦浴两次,禁服引起血小板减少的药物，如阿司匹林、磺胺药及解热镇痛药等,安抚关心患儿家长，介绍成功病例，耐心向患儿家长解释该病的治疗和愈后方面的知识,定期复查血常规,23,谢谢,24,