先天性心脏瓣膜病

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,发病率,先天性心脏病占出生活婴的6-8，先天性心脏瓣膜病占先天性心脏病的15-20,主动脉瓣和肺动脉瓣畸形发生率较高，二尖瓣和三尖瓣畸形较少见，最常见的先天性瓣膜病是主动脉瓣二瓣化畸形,Saxena A.Evaluation of Acquired Valvular Heart Disease by the Pediatrician:When to Follow,When to Refer for Intervention?Part IJ.Indian Journal of Pediatrics,2022,82(11):1-9.,第一页，共二十六页。,主动脉瓣畸形,主动脉口狭窄占所有先大性心脏病患者的1.9%-7.6%,以主动脉瓣狭窄最多见,占70%-91%,主要为主动脉瓣二瓣化畸形，还可出现单瓣化、三瓣或三瓣以上畸形，先天性主动脉瓣下狭窄的发病率次之,瓣上狭窄最少见。,20%的患者可合并其他心血管畸形，最常见的有动脉导管未闭和主动脉缩窄。,单纯性先天性主动脉瓣关闭不全十分罕见，大多数与主动脉瓣狭窄、二瓣化主动脉瓣等并存,第二页，共二十六页。,主动脉瓣二瓣化畸形,第三页，共二十六页。,主动脉瓣上狭窄,第四页，共二十六页。,主动脉瓣下狭窄,第五页，共二十六页。,主动脉瓣畸形治疗,主动脉瓣狭窄是需要治疗还是随访取决于患者的年龄和病症，轻到中度主动脉瓣狭窄患儿可定期随访，重度主动脉瓣狭窄可出现充血性心力衰竭，需行主动脉瓣球囊扩张术或瓣膜交界切开术。,主动脉瓣膜重建需遵循三个根本原那么：恢复或保存完整的瓣叶活动度；提供一个较大的瓣叶对和面；重塑和稳固瓣环,第六页，共二十六页。,二尖瓣畸形,二尖瓣畸形少见，多样且复杂,第七页，共二十六页。,I型 瓣叶活动正常,第八页，共二十六页。,I型 瓣叶活动正常,第九页，共二十六页。,型 瓣叶脱垂,第十页，共二十六页。,型 乳头肌正常的瓣叶活动受限,第十一页，共二十六页。,型 乳头肌异常的瓣叶活动受限,第十二页，共二十六页。,二尖瓣畸形治疗,反复发作的心衰，进行性扩大的左心室以及严重的肺动脉高压是手术的指针；,由于儿童二尖瓣环较小，最好尽可能推迟手术，小于5岁的儿童中,成形条以及叠加压缩缝合法比成形环更适宜,；对于大于5岁的儿童,最好是联合使用瓣叶加宽术以及尽可能大的成形环植入。在很多情况下,使用的是2426mm的成形环,可在使用了520年后才变得显著狭窄，由于瓣膜组织尽管有成形环仍持续生长,狭窄后又可以植入一个成人尺寸的新环,第十三页，共二十六页。,三尖瓣畸形,三尖瓣畸形罕见，最常见的三尖瓣畸形是Ebstein畸形，80%的患者可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭,三尖瓣畸形在婴幼儿期很少需要手术治疗，由于严重反流以及心脏扩大而必须手术时，可参照二尖瓣畸形的矫治方法，但Ebstein畸形由于同时合并三尖瓣和右心室异常，故与其他三尖瓣畸形不同,第十四页，共二十六页。,Ebstein畸形,第十五页，共二十六页。,Ebstein畸形,第十六页，共二十六页。,Ebstein畸形治疗,手术指征：严重的发绀、充血性心力衰竭或严重心律失常,伴有室上速以及房扑的患者最好接受射频消融术，考虑药物治疗受体阻滞剂、胺碘酮对儿童的副作用，射频消融失败最好能接受手术,无病症可不治疗，除非心胸比65%并右房显著扩大、三尖瓣重度反流，有猝死风险,第十七页，共二十六页。,Ebstein畸形手术,第十八页，共二十六页。,第十九页，共二十六页。,肺动脉瓣畸形,肺动脉口狭窄较常见，占先天性心脏病的10%-20%，其中多数是单纯性肺动脉瓣狭窄，单发肺动脉瓣上或瓣下狭窄均较少见,多数患者主肺动脉发育正常，少数可合并发育不全、狭窄，有的合并周围肺动脉狭窄，多数肺动脉瓣狭窄患者的主肺动脉出现狭窄后扩张，通常延及左肺动脉，是其特征性表现之一,第二十页，共二十六页。,第二十一页，共二十六页。,第二十二页，共二十六页。,肺动脉瓣狭窄病理生理,第二十三页，共二十六页。,肺动脉瓣狭窄治疗,轻度至中度肺动脉瓣狭窄患者，一般不需要手术治疗，可观察随诊,严重的肺动脉狭窄患者首选肺动脉瓣球囊扩张术，再狭窄的发生率低。,混合型肺动脉瓣狭窄或合并肺动脉扩张的患者可行瓣膜交界切开术,第二十四页，共二十六页。,谢谢,第二十五页，共二十六页。,内容总结,发病率。20%的患者可合并其他心血管畸形，最常见的有动脉导管未闭和主动脉缩窄。反复发作的心衰，进行性扩大的左心室以及严重的肺动脉高压是手术的指针。对于大于5岁的儿童,最好是联合使用瓣叶加宽术以及尽可能大的成形环植入。手术指征：严重的发绀、充血性心力衰竭或严重心律失常。谢谢,第二十六页，共二十六页。,