机化性肺炎医学培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,机化性肺炎医学资料,*,*,简 介,隐源性机化性肺炎,（cryptogenic organizing pneumonia，COP）,由Davison等 1983年提出。,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎,（bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia，BOOP）,1985年，Epler等提出。,但多数学者认为COP更符合本病的特点,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,1,简 介隐源性机化性肺炎机化性肺炎医学资料10/2/202,流行病学特点,发病年龄2080岁，40 60岁多见，平均年龄55岁。,男女比例无明显差异。,起病缓慢。,可自行或经激素治疗后消失。,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,2,流行病学特点发病年龄2080岁，40 60岁多见，平均,常见症状,咳嗽、气短、咳白色清痰,咽痛、发热、乏力等流感样症状,体重减轻,渐进性呼吸困难,约有90%病例出现低氧血症,也有无症状的病例,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,3,常见症状咳嗽、气短、咳白色清痰机化性肺炎医学资料10/2/2,体 征,约2/3 患者可闻及爆裂音（Velcro 罗音-吸气相捻发音）,多位于双肺中下部,杵状指非常少,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,4,体 征约2/3 患者可闻及爆裂音（Velcro 罗音,病理特点,呈斑片状分布,病变中央是小气道,肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔组织增生,形成Masson小体,增生的结缔组织时相一致,其中可见单核细胞、巨噬细胞、及少量的肥大细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞,肺泡内见肺泡巨噬细胞,部分肺泡巨噬细胞泡沫状,型肺泡上皮细胞增生,在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋巴细胞浸润为主的炎性渗出,肺泡间隔增厚。可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽栓的形成,肺结构往往正常,BOOP 特征性的病理改变可概括为:肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,5,病理特点呈斑片状分布,病变中央是小气道机化性肺炎医学资料10,影像学检查（CR）,X 线表现大部分表现为双侧或单侧实变影,斑片状或大叶实变影,多个段、叶分布,主要分布于胸膜下及肺野外带,少数局限在胸膜下,15%患者表现为大的结节影(1cm);少数表现为小结节,网结节状影;很少有胸腔积液和蜂窝肺,约75%患者肺容积正常,也有文献报道45%COP 病例在病程中表现为游走性的多发性斑片状影,是本病较为特征性的X 线改变,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,6,影像学检查（CR）X 线表现大部分表现为双侧或单侧实变影机化,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,7,机化性肺炎医学资料10/2/20227,90%表现气腔实变影或不规则线状、条索状影,50%实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围,气腔实变影可表现为大叶性实变影,在实变区内可见支气管充气征;实变区可出现轻度的柱状支气管扩张,60%以上有磨玻璃样影,随机分布,通常伴有气腔实变影,50%表现为小多发结节状影(10 mm),沿支气管血管束分布,15%表现为多发大结节状影,其中边缘不规则(88%),阴影内可有支气管充气征(45%),同时发现有胸膜的牵连(38%),毛刺(35%),肥厚(33%)和肺实质内带状影(25%)7,影像学检查（CT）,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,8,90%表现气腔实变影或不规则线状、条索状影影像学检查（CT,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,9,机化性肺炎医学资料10/2/20229,Costal 等认为在胸部CT 表现为类三角形的实变影或不规则条索状阴影并与胸膜相连是BOOP特征性改变,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,10,Costal 等认为在胸部CT 表现为类三角形的实变影或不规,Murphy 等报道两种线状影,单独或与其他异常影结合出现对COP 的诊断颇有帮助,第一种为线状影起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连,第二种线状影位于胸膜下与支气管无联系,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,11,Murphy 等报道两种线状影,单独或与其他异常影结合出现对,实验室检查,白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高,血沉增快,CRP增高,部分患者ANA和RF阳性。,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,12,实验室检查白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高机化性肺炎医学资料10/,特殊检查,肺功能：多为限制性通气功能障碍（通常为轻中度），伴有一氧化碳弥散系数中度降低，少数出现与吸烟无关的气流阻塞。可见静息状态下轻度的低氧血症,肺泡灌洗液：淋巴细胞总数和比例增加（淋巴细胞的比值超过总细胞数的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒细胞（特别在早期）和嗜酸粒细胞比例增加,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,13,特殊检查肺功能：多为限制性通气功能障碍（通常为轻中度），伴,诊断要点,起病缓慢，且有迁延性的呼吸道症状(干咳，发热，气急)、Velcro 音和周身症状，体重下降和周身不适,实验室检查有血WBC升高，ESR增快和C反应蛋白阳性,胸部CT和X线胸片示双肺多发性斑片状浸润影，双肺弥漫性网状间质阴影或呈大叶分布的肺泡性浸润影，特征性的改变为游走性阴影。,支气管肺泡灌洗可显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞和中性粒细胞均增加,临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗生素治疗也无效,肾上腺皮质激素治疗效果明显,肺活检病理诊断为金标准,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,14,诊断要点起病缓慢，且有迁延性的呼吸道症状(干咳，发热，气急),鉴别诊断及要点（一）,特发性肺间质纤维化(IPF)：普通型间质性肺炎(UIP)与COP十分相似。,从临床表现来说，COP较UIP病情重，有周身不适、体重减轻、发热等，COP患者杵状指少见，COP X线胸片多为肺泡性异常，部分病例有游走性斑片状阴影，肺容积无变化；而UIP患者有较多较密的细湿 音，杵状指多见，血沉较低，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞不高，X线胸片及CT常表现间质性改变，常有肺容积降低和蜂窝肺的改变。,对激素治疗反应两者有完全不同的表现：BOOP对激素的治疗有效，症状改善，X线胸片异常影像可消散。而UIP对激素治疗反应欠佳，慢性期无明显疗效,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,15,鉴别诊断及要点（一）特发性肺间质纤维化(IPF)：普通型间质,慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)：COP与CEP在临床上相似，两者对激素治疗反应良好，X线胸片表现也相似，而且都有嗜酸粒细胞的增加。但是COP嗜酸粒细胞的增加很少超过10%。另外，CEP病理学上的特点为肺泡腔内和基质内有较多的嗜酸粒细胞浸润。,鉴别诊断及要点（二）,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,16,慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)：COP与CEP在临床上相似，两,外源性过敏性肺泡炎：临床表现和X线胸片均与COP相近，且肺部阴影也呈游走性，两者对激素治疗均有良好反应。但是从职业史、环境、吸入诱发实验和抗体补体血清学等方面入手，可鉴别这两种疾病。,鉴别诊断及要点（三）,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,17,外源性过敏性肺泡炎：临床表现和X线胸片均与COP相近，且肺部,治 疗,激素是目前治疗COP的有效药物，但是目前理想的剂量和治疗期限尚未统一，现常用方案如下：初期治疗：开始用强的松1 mg/kg.d，时间约13个月。激素减量期：逐渐减量至2040 mg/d，时间为3个月。激素维持治疗期：维持剂量510 mg/d5 mg，隔日1次。泼尼松全疗程为1年。停药过早则有复发的可能。,大环内酯类药物治疗部分COP有效,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,18,治 疗激素是目前治疗COP的有效药物，但是目前理想的剂,预 后,约10%患者可自行缓解,经治疗完全缓解者60-75%,部分经治疗病情恶化者，死于呼吸衰竭,机化性肺炎医学资料,10/2/2024,19,预 后约10%患者可自行缓解机化性肺炎医学资料10/2,