淋巴瘤基础知识-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,淋巴瘤,48岁罗京2009年6月5日7时05分，因淋巴瘤医治无效不幸与世长辞。其在2008年5月央视内部体检时，查出身患淋巴瘤，并于2008年8月因,“,弥漫大B细胞淋巴瘤,”,住进北京肿瘤医院，接受了多次化疗及骨髓移植。,1,淋巴瘤48岁罗京2009年6月5日7时05分，因淋巴瘤医治无,原全国政协副主席霍英东，,1983年患恶性淋巴瘤，2006去世。他是香港著名的实业家，大富豪，是海外华人介入中国改革开放最早、影响最大的人。有一年亚运会的时候，他说，中国运动员谁获得几枚金牌，他就为他们奖励几枚自己做的金牌，每枚金牌一公斤重、纯金，是真正的,“,金,”,牌。,2009年3月14日22:48分年仅33岁、曾在琼瑶剧情深深雨濛濛中出演,“,方瑜,”,的演员李钰因患淋巴瘤发现太晚医治无效在北京协和医院病逝,台湾歌手阿桑,冯乡长李政春,2,原全国政协副主席霍英东，1983年患恶性淋巴瘤，2006去世,3,3,一种,起源于淋巴结,或其他淋巴组织的恶性肿瘤,以,实体瘤,的形式生长于,淋巴组织丰富的组织器官,中，最易受累及的部位有,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓,主要表现为,无痛性的淋巴结肿大,，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状,不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异,概 述,4,一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤概 述4,淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下,列因素有密切关系,感染因素,：病毒感染如,EBV、HIV,细菌感染如幽门螺旋杆菌,免疫因素,:,宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有,较高程度的相关性,理化因素,环境污染,病因和发病机制,5,淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下病因和发病机,组织病理学上主要分为,霍奇金淋巴瘤(,HL,)和,非霍奇金淋巴瘤(,NHL),两大类,病 理,6,组织病理学上主要分为 病 理6,霍奇金淋巴瘤,基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到,里-斯细胞,(,R-S细胞,),7,霍奇金淋巴瘤 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-,霍奇金淋巴瘤,分型（,NCCN，2006年）,淋巴细胞为主型,结节硬化型,混合细胞型,淋巴细胞消减型,8,霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）8,经典型霍奇金淋巴瘤,9,经典型霍奇金淋巴瘤9,WHO的2000年分类,结合侵袭程度，能更好地理解分类,B细胞肿瘤,T和NK细胞肿瘤,惰性淋巴瘤 慢性B淋巴细胞白血病/覃样霉菌病SS,3、,小,淋巴细胞淋巴瘤,淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性),滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒淋巴细胞白血病,6、,MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤,毛细胞白血病,侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病,5、,外周T细胞淋巴瘤,，非特殊型,2、,滤泡性,淋巴瘤(III级)血管免疫母细胞性淋巴瘤,4、,套细胞淋巴瘤,肠道T细胞淋巴瘤,1、,弥漫性大B细胞型淋巴瘤,结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型,浆细胞瘤骨髓瘤,间变性大细胞淋巴瘤,(T，裸细胞),肠病型T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,成人T细胞白血病(急性),高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性,伯基特淋巴瘤,10,WHO的2000年分类10,组织学分类,国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究,1、弥漫大B细胞淋巴瘤 31%,2、滤泡性 22%,3、小淋巴细胞（CLL型）6%,4、套细胞型 6%,5、周围T细胞 6%,6、边缘区B细胞MALT型 5%,7、余下各亚型均 2%,11,组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究11,NHL,生存率分组,Chan JKC,Hematological Oncol,2001;19:129-150,边缘带,B细胞淋巴瘤,滤泡淋巴瘤,大细胞间变性淋巴瘤,总生存率约,75%,淋巴浆细胞淋巴瘤,B-CLL/SLL,结内边缘带淋巴瘤,总生存率约,55%,弥漫性大,B细胞淋巴瘤,总生存率约,45%,套细胞淋巴瘤,T淋巴母细胞淋巴瘤,外周,T细胞淋巴瘤,总生存率,30%,慢性淋巴细胞性白血病,/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL),12,NHL生存率分组Chan JKC,Hematologica,套细胞淋巴瘤,：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节,边缘带淋巴瘤：,中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称,MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其他淋巴瘤,13,套细胞淋巴瘤：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变,通过系列单抗的免疫组化及染色体检查；,了解免疫表型与细胞遗传特性等。,14,通过系列单抗的免疫组化及染色体检查；14,图,:淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞,的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失(HE染色,100倍;,右下角插图为高倍镜视野,400倍),15,图:淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞15,淋巴结肿大,无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大,邻近器官压迫,临床表现,16,淋巴结肿大 临床表现16,图,:红圈示颈部淋巴结肿大,17,图:红圈示颈部淋巴结肿大17,图,:胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大,18,图:胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大18,全身症状,有些病例以不明原因持续或周期性发热为主,要起病症状,盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD,患者,19,全身症状19,霍奇金淋巴瘤临床表现,HD 多见于青年，儿童少见。常见症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)。,20,霍奇金淋巴瘤临床表现HD 多见于青年，儿童少见。常见症状是,NHL 可见于各年龄组，但随年龄增长而增加，男多于女。,常见症状也是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大，但较HD为少。有发热、消瘦、盗汗等。,21,NHL 可见于各年龄组，但随年龄增长而增加，男多于女。21,结外病变,肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，,皮肤损害,图,:箭头所示为皮肤T,淋巴细胞性淋巴瘤,表,现为皮脂膜炎样皮损,22,结外病变 图:箭头所示为皮肤T22,23,23,其他,骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及,骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等,24,其他 24,血液和骨髓象：,大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助,实验室检查,霍奇金淋巴瘤,25,实验室检查霍奇金淋巴瘤25,对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查,详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断,病理学诊断：淋巴结穿刺与活检,诊断标准,26,对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表,血液和骨髓象：,白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病,细胞遗传学及分子生物学检查:,染色体异常:,非霍奇金淋巴瘤,27,非霍奇金淋巴瘤27,淋巴结炎,颈部淋巴结结核,肿瘤转移性淋巴结肿大,发热为主的淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结缔组织病等鉴别,鉴别诊断,28,淋巴结炎 鉴别诊断28,近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。,其治疗成功主要准确的分期，以及掌握了本病的播散方式和放、化疗选择。,通常来说，霍奇金淋巴瘤,早期推荐局部放疗,，而,晚期应当与化疗联用或单用化疗,治 疗,霍奇金淋巴瘤,29,近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。治,HD的治疗原则：,A期或IIA期,：首选放疗,(作次全淋巴结照射),IB期、IIB期,：首选全淋巴结照射,IIIA1期：全淋巴结照射(TNI),IIIA2期：,MOPP 2+TNI+MOP 2,以后酌情进行放射治疗。,IIIB期,：,MOPP 3+TNI+MOP 3,IVA、B期：MOPP6+局部照射+MOP(24),30,HD的治疗原则：30,直线加速器,剂量：根治剂量45Gy/46周,预防剂量40Gy/45周,注意事项：,应对喉,肱骨头,肺和脊髓进行保护儿童,患者处于发育期,为防止放疗引起的发育障碍，,放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要,特别注意保护肺肾等重要器官,HL的放疗,31,HL的放疗31,主要适用于,IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及纵隔大肿块的病例。目前MOPP方案已成为治疗HL最广泛应用的方案,MOPP方案(28天重复疗程),M：氮芥 6 mg/m,2,iv d1,d8,O：长春新硷,1.4 mg/m,2,iv d1,d8,P：甲基苄肼 100 mg/m,2,po d1d14,P：泼尼松 40 mg/m,2,po d1d14,HL的化疗,32,主要适用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及纵隔大肿,约有半数以上病例经适当的治疗可达到理,想效果。所以应特别强调首次治疗的重要性。,目前仍以,联合化疗为主的综合治疗,，通常认为,放疗为化疗的辅助手段，而不是主要治疗方法，仅用于局部病灶,非霍奇金淋巴瘤,33,约有半数以上病例经适当的治疗可达到理非霍奇金淋巴,根据病理组织类型选择不同的化疗方案,低度恶性组：,该组,I及II期放疗后可无复发，存活达10年。III及IV期患者中数生存时间也可达10年。,且部分患者有自发性肿瘤消退，故主张尽可能,推迟化疗,，定期密切观察如病情进展或发生并发症者，可给,COP或CHOP方案治疗,NHL治疗方案选择,34,根据病理组织类型选择不同的化疗方案NHL治疗方案选择34,中度恶性组：,病理分期,I期病人,可单用放疗,；,II期以上采用以多柔比星（阿霉素，ADM）为主的化疗方案，在全身症状控制后，给予肿瘤所在区域的放疗,高度恶性组：,应以化疗为主，,CHOP方案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。淋巴母细胞性淋巴瘤，采用白血病样治疗方案,35,中度恶性组：病理分期I期病人可单用放疗；II期以上采用以多柔,难治性和复发性淋巴瘤：,通常是指用,CHOP方案或同类化疗方案治疗经2个以上疗程无效者，原则上应联合化疗，必要时配以局部放疗尽量减少肿瘤负荷，还可加用免疫调节剂以增强免疫功能,36,难治性和复发性淋巴瘤：通常是指用CHOP方案或同类化疗方案治,CHOP方案,环磷酰胺 750 mgm,2,，,iv，d1,阿霉素 50 mgm,2,，,iv，d1,长春新碱 l.4mgm,2,，,iv，d1,泼尼松 100 mgm,2,，,po d1d5,（每3周为一周期）,NHL治疗方案,37,CHOP方案 NHL治疗方案37,m-BACOB方案（每3周为一周期）,博来霉素 4 mgm,2,iv,d1,阿霉素 45 mgm,2,，,iv，d1,环磷酰胺 600 mgm,2,，,iv,d1,长春新碱 l mgm,2,，,iv，d1,地塞米松 6 mgm,2,，,po，d1d5,甲氨蝶呤 200 mgm,2,，,iv，d8,d15,四氢叶酸 10 mgm,2,，,po，q6h6，,甲氨蝶呤注射后24h开始,38,m-BACOB方案（每3周为一周期）38,MACOP-B方案,甲氨蝶呤 400 mgm,2,，,iv，d8,四氢叶酸 15 mg，po，q6h6，,甲氨蝶呤注射后24h开始,阿霉素 50 mgm,2,，,iv，d1,d15,环磷酰胺 350 mgm,2,，,iv，d1,d15,长春新碱 1.4 mgm,2,，,iv，d8,d22,泼尼松 75 mg，po，共4周,博来霉素 10 mgm,2,，