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单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016/10/28,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,2019-10-27,肝性脑病,Hepatic Encephalopathy,1,肝性脑病的概念,发病机制、病因与诱因,肝性脑病的分级与分类,诊断要点与鉴别,诊断,治疗原则与药物,主要内容,2,肝性脑病,(hepatic encephalopathy):,是一种由于急、慢性,肝功能严重障碍,或,各种门静脉,-,体循环分流异常,所致的、以,代谢紊乱,为基础的神经精神异常综合征。,轻微型肝性脑病,(minimal hepatic encephalopathy):,常无明显临床症状,只有通过,神经心理测试,才能发现。,肝硬化,患者中,轻微,型肝性脑病的发生率为,39.9,,其中,Child-Pugh A,级,者轻微,型肝性脑病发生率为,24.8,,,B,级者为,39.40,%,,,C,级,者为,56.1,例,。,是常见,的并发症及死亡原因之一,肝性脑病的概念,3,(,一,),导致肝功能严重障碍的肝脏疾病,病毒性肝硬化,80-90%,药物或酒精肝,自身免疫,性肝病,(,二,),门,-,体分流异常,(,三,),其他代谢异常,如先天性尿素循环障碍(肝组织活检正常),病因,4,B Bleeding,消化道出血,A Ascities,放腹水,D Diuretic,大量排钾利尿,P Protein,高蛋白饮食,A Anesthesia,麻醉药,S Sleeping pill,安眠镇静药,S Surgical operation,外科手术,(,如,TIPS),I Infection,感染,(,自发性腹膜炎、尿路感染及肺部感染,),C Constipation,便秘,U Uremia,尿毒症,诱因,BAD PASS ICU,5,氨,中毒学说,(,血氨水平与,病情严重,程度之间无确切关系,),细胞变性水肿,线粒体功能及能量代谢障碍,抑制性,与兴奋性神经递质比例失调,细菌感染与炎性反应,内源性苯二氮卓类物质,IL-1,、,TNF,等影响血脑屏障完整性,-,氨基丁酸神经递质与假性神经递质学说,其他,(,低钠血症、锰中毒、乙酰胆碱减少,),*多种机制相互协同,相互,依赖,互为,因果,发病机制,6,7,氨的清除减少,肝功能,障碍,尿素,合成,侧支循环建立,氨绕过肝脏进入体循环,消化道,出血,(,血液蛋白,&,细菌,),肝,肾,综合征时血尿素,(,尿素,&,细菌,),肌肉,活动增强,产,NH3,肠道淤血,细菌活跃,(,食物蛋白,&,细菌,),血氨升高的原因,氨的生成,增加,(1),肝性脑病的诊断主要依据急性肝功能衰竭、肝硬化和,(,或,),广泛门,-,体分流病史、神经精神异常的表现及血氨测定等辅助检查,并排除其他神经精神异常。,(2),West-Haven,分级法对肝性脑病分级,,3,级采用,Glasgow,昏迷量表评估昏迷程度,(3),轻微型肝性脑病的诊断则依据,PHES(,肝性脑病心理学评分,,psychometric HE score),,,其中,NCT,及,DST,两项均阳性即可诊断轻微型肝性脑病。,诊断要点,8,类型,定义,亚类,亚型,A,型,急性肝功能衰竭相关,-,可见颅内高压、脑水肿,B,型,门,-,体分流相关,无肝细胞损伤,-,-,C,型,肝硬化相关,伴门脉高压或门,-,体分流,发作型,伴诱因,自发性,复发型,-,-,持续型,轻型,重型,治疗依赖型,-,-,轻微型,肝性脑病分类,2019,年,维也纳,第,11,届世界胃肠病大会,9,嘱,病人两臂平伸,肘关节固定,手掌向背侧伸展,手指分开时,可见到手向外侧偏斜,掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节的急促而不规则的扑击样抖动。若紧握病人,手,1,分钟,,能感到病人抖动,10,扑翼样震颤(,asterixis,),分级,临床要点,0,级,没有能觉察的人格或行为变化,无扑翼样震颤,1,级,轻度认知障碍,欣陕或抑郁,注意时间缩短,加法计算能力降低,可引出扑翼样震颤,2,级,倦怠或淡漠,轻度定向异常,(,时间和空间定向,),轻微人格改变,行为错乱,语言不清,减法计算能力异常,容易引出扑翼样震颤,3,级,嗜睡到半昏迷,但是对语言刺激有反应,意识模糊,明显的定向障碍,扑翼样震颤可能无法引出,4,级,昏迷,(,对语言和强刺激无反应,),West-Haven,分级,11,SONIC,分级,12,Covert,HE,overt,HE,“,隐匿性肝性脑病,(covert hepatic encephalopathy),”,,其定义为有神经心理学和,(,或,),神经生理学异常但无定向力障碍、无扑翼样震颤的肝硬化患者。,13,Glasgow,昏迷评分,运动,语言,睁眼,6,分,-,按吩咐动作,-,-,5,分,-,对疼痛刺激定位反应,5,分,-,正常交谈,-,4,分,-,对疼痛刺激屈曲反应,4,分,-,言语错乱,4,分,-,自发睁眼,3,分,-,异常屈曲,(,去皮层状态,),3,分,-,只能说出,(,不适当,),单词,3,分,-,语言吩咐睁眼,2,分,-,异常伸展,(,去脑状态,),2,分,-,只能发音,2,分,-,疼痛刺激睁眼,1,分,-,无反应,1,分,-,无发音,1,分,-,无睁眼,最高,15,分,表示意识清醒,,8,分以下为昏迷,,最低,3,分,分数越低表明意识障碍越严重、脑死亡或预后极差。,(1),肝性脑病的诊断主要依据急性肝功能衰竭、肝硬化和,(,或,),广泛门,-,体分流病史、神经精神异常的表现及血氨测定等辅助检查,并排除其他神经精神异常。,(2),West-Haven,分级法对肝性脑病分级,,3,级采用,Glasgow,昏迷量表评估昏迷程度,(3),轻微型肝性脑病的诊断则依据,PHES(psychometric HE,score,,肝性脑病心理学评分,),,,其中,NCT,及,DST,两项均阳性即可诊断轻微型肝性脑病。,诊断要点,14,NCT number connecting test,数字连接实验,异常值:,年龄,34.3,S,;,35,44,岁,用时,45.7,S,;,45,54,岁,用时,52.8,S,;,55,64,岁,用时,61,.,9S,。,15,DST digit-symbol test,数字符号试验,90,秒内异常值:,35,岁以下,,得分,40.5,分,35,44,岁,得分,35,分,45,54,岁,得分,28.5,分,55,64,岁,得分,26,分,16,精神疾病,中,毒性脑病,(,酒精性、重金属脑病,),其他代谢性脑病,(,酮症,酸中毒、低血糖、肾,/,肺性脑病、韦尼克脑病,),颅,内病变,(,蛛网膜下腔、硬膜外、脑内出血,脑梗,颅内肿瘤,感染,癫痫,),鉴别诊断,17,(1),寻找和去除诱因。,(2),减少来自肠道有害物质如氨等的产生和吸收。,(3),适当营养支持及维持水电解质平衡。,(4),根据临床类型、不同诱因及疾病的严重程度制定个体化的治疗方案。,*,A,型肝性脑病往往需要颅内压监测及降低颅内压等特殊治疗措施,C,型,HE,的治疗原则,18,慎用麻醉药、止痛、安眠、镇静类药物,或禁用或减量及减少次数或以,抗组胺药代替安定,防治消化道出血,促进肠道积血排出,保持大便通畅和肠道微生态平衡,合理利尿和放腹水,积极纠正水电和酸碱失衡,积极防治感染,尽早,开始,经验性抗生素,治疗,去除诱因,19,制定个体化的蛋白质营养支持方案,非蛋白质能量摄入量为,104.6,146.4,kJ/kgd,肝性脑病,1,级和,2,级,患者:蛋白质,起始摄入,量,0.5g/kgd,逐渐增加至,1.0,1.5g/kgd,肝性脑病,3,缎和,4,级,患者:,0.5,1.2g/kgd,首选肠内营养,若必须肠外营养,建议脂肪供能占非蛋白质能量的,35-50%,,其余由碳水化合物提供。,营养支持,-,适当补充蛋白质,避免肌肉减少,20,药物治疗,21,药物,机制,用法,乳果糖,(lactulose),肠道不吸收双糖,能酸化肠道,减少氨的吸收。以每天产生,2,3,次,pH6,的软便为宜。肠梗阻时禁用。,FDA,批准长期用药。,每次口服,15,30ml,,,2,3,次,/d,拉克替醇,(lactitol),0.6 g/kg,,分,3,次于就餐时服用,利福昔明,-,晶型,(rifaximin),肠道非吸收抗生素,减少肠道中产氨细菌的数量,口服,400mg/,次,,q8h,门冬氨酸,-,鸟氨酸,LOLA,(L-ornithine-L-aspartate),促进脑、肝、肾利用氨合成尿素和谷氨酰胺,口服或静脉,支链氨基酸,BCAA,(branched-chain amino acids),纠正氨基酸代谢不平衡,营养补充,口服或静脉,氟马西尼、纳洛酮、溴隐亭等,调节神经递质,-,益生菌,微生态制剂,促进肠道有益菌生长,改善肠上皮细胞营养状态,减轻肝细胞炎性反应,-,Thank you,!,22,治疗,23,谢谢!,
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