小儿神经系统疾病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿神经系统疾病,*,*,1,小儿神经系统疾病的诊断,诊断思路,概述,（,难点，一般思路）,定向诊断,定位诊断,定性,/,病因,疾病诊断举例,_,癫痫,病例分析讨论,Q&A,Febrile Seizures,CNS Infections(Meningitis),小儿神经系统疾病,10/2/2024,1小儿神经系统疾病的诊断诊断思路小儿神经系统疾病10/2/2,2,小儿神经系统疾病的诊断,诊断思路,概述,（,难点，一般思路）,定向诊断,定位诊断,定性,/,病因,疾病诊断举例,_,癫痫,病例分析讨论,Q&A,小儿神经系统疾病,10/2/2024,2小儿神经系统疾病的诊断诊断思路小儿神经系统疾病10/2/2,3,小儿神经系统疾病诊断的难点,病种繁多,分类复杂,病因：发育，遗传，后天获得（感染非感染）,病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病，代谢,病程：急性，亚急性，慢性，发作性,发育过程的影响,知识更新快,癫痫的定义、分类,遗传性神经变性病（发生机制、诊断）,概述,小儿神经系统疾病,10/2/2024,3小儿神经系统疾病诊断的难点病种繁多概述小儿神经系统疾病10,4,神经系统疾病的诊断,一般思路与方法,诊断方法,详细的病史采集,细致的体格检查,有关的辅助检查,全面的综合分析,诊断步骤,病变系统,(,定向,),病变部位,(,定位,),病变性质,(,定性,),病变原因,(,定因,),临床诊断,概述,小儿神经系统疾病,10/2/2024,4神经系统疾病的诊断一般思路与方法诊断方法临床诊断概述小儿,5,定向诊断,是否为神经系统疾病？,其它系统疾病可出现神经症候,眼耳鼻喉科性头痛,中毒性脑病,心房纤颤：脑梗死,巨幼贫：倒退、震颤,神经系统的疾病可出现其它系统症状,重症肌无力：眼科疾病,内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现,骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障碍而类似神经受累,Landau-Kleffner syndrome:,耳科,精神科,基本原则：全面客观，分清主次,小儿神经系统疾病,10/2/2024,5定向诊断是否为神经系统疾病？其它系统疾病可出现神经症候小儿,6,定位诊断,神经疾病诊断的基础,主要依据体征,结合症候特点,参考病程特点,小儿神经系统疾病,10/2/2024,6定位诊断神经疾病诊断的基础小儿神经系统疾病10/2/20,7,脊髓的形态,解剖特点,椎管上,2,3,，硬脊膜腔上,4,5,枕骨大孔（寰椎上缘）,L1,下缘（脊髓圆锥）,颈膨大（,C4-T1,，,C7,最大，上肢诸神经出入）,腰膨大（,L1-S1,，,L4,最大，下肢诸神经出入）,31,节：,C1-8,，,T1-12,，,L1-5,，,S1-5,，尾,1,小儿神经系统疾病,10/2/2024,7脊髓的形态解剖特点小儿神经系统疾病10/2/2022,8,常用浅、深反射,引出方法,表 现,髓节部位,浅反射,上腹壁反射,中腹壁反射,下腹壁反射,提睾反射,足跖反射,肛门反射,深反射,二头肌腱反射,三头肌腱反射,挠骨骨膜反射,尺骨骨膜反射,膝腿反射,腘腱反射,跟键反射,轻划上腹部皮肤,轻划中腹部皮肤,轻划下腹部皮肤,轻划股内上侧皮肤,轻划足跖外下侧,轻划肛门周围皮肤,叩击二头肌腱,叩击三头肌腱,叩击桡骨茎突,叩击尺骨表面,叩击股四头肌健,叩击腘腱,叩击跟键,腹壁上部收缩,腹壁中部收缩,腹壁下部收缩,睾丸上提,趾跖屈,肛门紧缩,前臂屈曲,前臂伸直,手旋前,手旋后,小腿伸直,小腿屈曲,足跖屈,胸髓,7,一胸髓,8,胸髓,9,一胸髓,10,胸髓,11,一胸髓,12,腰髓,1,一腰髓,2,骶髓,l,一骶髓,2,骶髓,4,一骶髓,5,颈髓,5,一颈髓,6,颈髓,6,一颈髓,7,颈髓,5,一颈髓,6,颈髓,6,一颈髓,7,腰髓,2,一腰髓,4,腰髓,5,一骶髓,l,骶髓,l,一骶髓,2,小儿神经系统疾病,10/2/2024,8常用浅、深反射引出方法表 现 髓节部位浅反射,9,定性诊断与病因分析,以定位诊断为基础,以起病与病程特点为依据,理论知识和临床实践经验,小儿神经系统疾病,10/2/2024,9定性诊断与病因分析以定位诊断为基础小儿神经系统疾病10/2,10,定性诊断,起病特点,急骤：血管病，炎症,急性：炎症，血管病，外伤或肿瘤,亚急性：肿瘤，炎症或变性病,慢性：肿瘤或变性病,缓解,-,复发：自身免疫性炎症,(MS,etc.),等,小儿神经系统疾病,10/2/2024,10定性诊断起病特点急骤：血管病，炎症小儿神经系统疾病10,11,定性诊断,病因分析,原则与思路：综合分析！,定位诊断基础,考虑年龄、性别、病史、体征特点,结合辅助检查,小儿神经系统疾病,10/2/2024,11定性诊断病因分析原则与思路：综合分析！小儿神经系统疾病,12,小儿神经系统疾病的诊断,诊断思路,概述,（,难点，一般思路）,定向诊断,定位诊断,定性,/,病因,疾病诊断举例,_,癫痫,病例分析讨论,Q&A,小儿神经系统疾病,10/2/2024,12小儿神经系统疾病的诊断诊断思路小儿神经系统疾病10/2/,13,癫痫的（传统）定义,多种原因引起的,慢性脑功能障碍综合征,由（大）脑神经元超同步,异常放电,所致,突发、短暂、反复（,2,次,）,脑功能紊乱,2005 ILAE,和,IBE,的定义,癫痫,(,痫性,痫样,),发作,(epileptic seizure),发作和终止的模式,_,突发,自缓,模板,发作的临床症候,异常放电引起,癫痫,(epilepsy),至少,1,次,发作,脑内存在,持久性改变,(enduring alteration),伴随,多种障碍,(neurobiologic,cognitive,psychological,and social disturbances),小儿神经系统疾病,10/2/2024,13癫痫的（传统）定义多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征20,14,患病率（,）,国外：,3-10,我国：,4,-9,5,岁以内起病者,50%,癫痫,儿童相对常见的重要的慢性脑疾患,发病率,（,/10,万,/,年）,国外：,17-50,国内：,35(,城市,),25(,农村,),04,岁,125/10,万,/,年,癫痫的危害,可因发作、,SUDEP,等原因死亡,可引起躯体和,心理,伤残,严重影响患者及亲属的生活质量,小儿神经系统疾病,10/2/2024,14患病率（）癫痫儿童相对常见的重要的慢性脑疾患发病,15,癫痫的诊断依据,临床表现：,发作性,意识障碍,抽搐,或伴感觉、精神或植物神经功能障碍,脑电图特点：,发作性,vs,持久性,痫样放电,小儿神经系统疾病,10/2/2024,15癫痫的诊断依据临床表现：发作性小儿神经系统疾病10/2/,16,诊断癫痫应尽可能明确：,发作性症状：癫痫？,癫痫发作的类型？,ILAE 1981,2001,癫痫综合征的类型？,ILAE 1989,2001,引起癫痫的病因？,癫痫的诊断步骤,小儿神经系统疾病,10/2/2024,16诊断癫痫应尽可能明确：癫痫的诊断步骤小儿神经系统疾病10,17,EEG,是癫痫诊断最重要的辅助检查,客观评价,EEG,的诊断意义,健康人群,EEG,的棘波/尖波,其他疾病伴随,EEG,的棘波/尖波,正确判断痫样放电与发作的关系,注重实践和学习，走出,“,误区,”,小儿神经系统疾病,10/2/2024,17EEG是癫痫诊断最重要的辅助检查客观评价EEG的诊断,18,非癫痫人群,EEG,的,棘、尖波,健康人群,EEG,的棘波/尖波检出率,(,常规,EEG),清醒,EEG,：1.1%-6.8%；睡眠,EEG,：8.7%。主要特点：,多见于学龄期儿童，,14,岁后消失；,1/3,为广泛性放电，,2/3,为限局性放电；,Rolandic,区最多见，其次为枕区，额区少见；,和遗传有关，部分为特发性癫痫的临床前阶段；,处理：,不,要,诊断为癫痫,密切随访观察。,其他疾病伴随,EEG,的棘波/尖波,其他,CNS,疾病、代谢紊乱,等（0.2%-10.6%）,非癫痫性发作,（偏头痛、,TIA,、,晕厥、进行性抽搐、伪发作等）也可合并癫痫样放电,小儿神经系统疾病,10/2/2024,18非癫痫人群EEG的棘、尖波健康人群EEG的棘波/尖波检出,19,正确判断痫样放电与临床发作的关系,有发作性症状，也有典型痫样放电，但,二者不相关联，则不是癫痫性发作,。例如：,头痛、腹痛、肢痛、呕吐,晕厥,睡眠肌阵挛,多发性抽动,发作性行为问题,癫痫病人可伴有伪发作,，诊断和处理应予注意,精神因素,“,习得,”,行为,小儿神经系统疾病,10/2/2024,19正确判断痫样放电与临床发作的关系有发作性症状，也有典型痫,20,走出脑电图诊断的,“,误区,”,评价,EEG,与癫痫的关系时应,特别注意,“,异常脑电图,”,不等于,有癫痫样放电（非特异性异常）,“,癫痫样波,”,不等于,癫痫（非癫痫人群可出现癫痫样波）,发作性症状非特异性异常,EEG,不等于,癫痫,发作性症状非同步出现的痫样放电,不等于,癫痫,EEG,癫痫样波的数量与发作严重程度,一般无相关性,结合临床综合分析，,把握脑电图的诊断意义,不可替代！,客观评价！,小儿神经系统疾病,10/2/2024,20走出脑电图诊断的“误区”评价EEG与癫痫的关系时应特别注,21,癫痫分类的目的,有助于临床,选择抗癫痫药物,有助于对,发作机制的认识,：,e.g.,准确分类是研究基因型的基础,是,判断预后,的重要依据,对癫痫,发作起源及术前定位,具有重要意义,（左启华，,2002,）,小儿神经系统疾病,10/2/2024,21癫痫分类的目的有助于临床选择抗癫痫药物（左启华，2002,22,中国癫痫诊疗指南,中国抗癫痫协会,中华医学会神经内科分会,中华医学会儿科学分会神经学组,中华医学会神经外科分会功能外科学组,（北京,2007,）,小儿神经系统疾病,10/2/2024,22中国癫痫诊疗指南中国抗癫痫协会小儿神经系统疾病10/2/,23,癫痫国际分类体系,癫痫发作的国际分类,1964,年提出,1970,年修订,1981,年定型,2001,年再修订,国内,1983,癫痫综合征的国际分类,1984,年提出,1989,年修订,2001,年再修订,小儿神经系统疾病,10/2/2024,23癫痫国际分类体系癫痫发作的国际分类癫痫综合征的国际分类小,24,癫痫发作的国际分类,ILAE 1981,全国小儿神经座谈会,1983,一、部分性发作,（限局性、局灶性）,1.,简单部分性发作,运动性发作,感觉性发作,植物神经发作,精神症状发作,2.,复杂部分性发作,三、分类不明的发作,二、全身性发作,（广泛性、全面性）,1.,强直,阵挛性发作,2.,强直性发作,3.,阵挛性发作,4.,失神小发作,5.,肌阵挛性发作,（包括婴儿痉挛发作）,6.,失张力性发作,小儿神经系统疾病,10/2/2024,24癫痫发作的国际分类 ILAE 1981全国小儿神经座,25,全面性强直阵挛发作,见于多种癫痫综合征,原发性全面性发作,继发性全面性发作,发作形式,强直阵挛,阵挛强直阵挛,肌阵挛强直阵挛,小儿神经系统疾病,10/2/2024,25全面性强直阵挛发作见于多种癫痫综合征小儿神经系统疾病10,26,全面性肌阵挛发作,为突然发生的快速有力的,“,电击状,”,肌肉收缩,常致快速跌倒,整个发作过程大约,0.2,秒,EEG,：,全导高波幅多棘慢波短程爆发。,EMG,：,一过性肌电爆发（100,ms,）。,可见于多种良性或非良性全面性癫痫综合征。,小儿神经系统疾病,10/2/2024,26全面性肌阵挛发作小儿神经系统疾病10/2/2022,27,失张力发作,临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。持续数秒钟或数分钟。,EEG,：,弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。,EMG,：,一过性电静息。,常见于,Lennox-Gastaut,综合征。,小儿神经系统疾病,10/2/