间质性肺炎HRCT表现参考课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,间质性肺炎,2016-2-23,放射科 赵本琦,1,间质性肺炎 2016-2-231,间质性肺炎概念,最佳定义是反应性肺损伤，具有特定的组织学形态，具有某些相对统一的特征性表现：包括临床症状、影像学征象及病理表现，可单独发生（特发性）或伴发于某些特定疾病（继发性）。,重要的是认识到间质性肺炎是一种组织学类型而不是疾病种类。每一种类型都可能是一种特发性临床综合征的结果（表现为特发性间质性肺炎），或者伴发于某种特定疾病而不是特发性的。,2,2024/10/2,间质性肺炎概念最佳定义是反应性肺损伤，具有特定的组织学形态，,间质性肺炎的分类,间质性肺炎的分类由,Liebow,在,20,世纪,60,年代首先提出。随着人们对这类疾病的不断认识，已进行了数次重新定义与分类。其中有些词条一直保留至今，有些则被修正或者删除。比如，最初间质性肺炎分类中的巨细胞性间质性肺炎，已经被证实是一种特定的疾病，称为硬金属尘肺，而不再是一种间质性肺炎。,Travis W D,Costabel U,Hansell D M,et al.An official American thoracic society/European respiratory society statement:update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumoniasJ.American Journal of Respiratory&Critical Care Medicine,2013,188(6):733-48.,3,2024/10/2,间质性肺炎的分类间质性肺炎的分类由Liebow在20世纪60,间质性肺炎的分类,组织学类型,原发性疾病,继发性疾病,普通型间质性肺炎,特发性肺纤维化,结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病,非特异性间质性肺炎,特发性非特异性间质性肺炎,结蹄组织病、药物中毒、过敏性肺炎,机化性肺炎,原因不明的机化性肺炎,药物、感染、毒物吸入,脱屑型间质性肺炎,/,呼吸性细支气管炎,-,间质性肺疾病,特发性脱屑型间质性肺炎,吸烟、有毒烟雾,弥漫性肺泡损伤,急性间质性肺炎,病因明确的急性呼吸窘迫综合征,淋巴细胞性间质性肺炎,特发性淋巴细胞性间质性肺炎,结蹄组织病、免疫功能不全,4,2024/10/2,间质性肺炎的分类组织学类型原发性疾病继发性疾病普通型间质性肺,5,2024/10/2,5 2022/10/3,HRCT,诊断间质性肺炎的价值,间质性肺炎的最终诊断需要病理、影像及临床多学科综合判断。,在解读疑似间质性肺炎的,HRCT,表现时，正确理解影像特征与病理及临床之间的关系是十分重要的。在典型病例中，,HRCT,征象有时可以预测病理类型。,以普通型间质性肺炎（,UIP,）为例，当,HRCT,呈现普通型间质性肺炎的典型表现时，得到病理证实的可能性很大。然而，几种不同的疾病都可能伴随,UIP,表现。如果是特发性的，,UIP,被认为是特发性肺纤维化（,IPF,）。另外，,UIP,可能伴随结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病。这些疾病在影像及病理上难以区分，相关的临床表现对于鉴别,UIP,的不同病因具有重要意义。,6,2024/10/2,HRCT诊断间质性肺炎的价值间质性肺炎的最终诊断需要病理、影,HRCT,诊断间质性肺炎的价值,当确诊的的结蹄组织病患者出现弥漫性肺病时，除非有明显的否定证据外，通常被认为是系统性疾病的肺部表现。因为，结蹄组织病的患者一般不需要进行肺活检，而,HRCT,通常作为主要的诊断性检查方法以确定肺部病变的病理表现类型。,7,2024/10/2,HRCT诊断间质性肺炎的价值当确诊的的结蹄组织病患者出现弥漫,肺间质的概念,The lung is sup-ported by a net-work of connec-tive tissue fibers called the,lung interstitium,。,8,2024/10/2,肺间质的概念 The lung is sup-ported,肺间质性病变诊断的三个基本要素,异常病变的基本表现,小叶间隔增厚,不规则网状影,囊状影及蜂窝征,微结节或结节,磨玻璃,实变,分布,伴发征象,纵隔淋巴结肿大,胸腔积液,9,2024/10/2,肺间质性病变诊断的三个基本要素异常病变的基本表现9,小叶间隔增厚,小叶间隔勾勒出次级肺小叶多样的边缘，由结缔组织构成，含有肺静脉和淋巴管。小叶间隔长,1-2cm,，厚约,1mm,。正常时，只有少数小叶间隔可在,HRCT,上显示。,小叶间隔的增厚一般为水分积聚、细胞浸润或纤维化所致。,意义：当小叶间隔增厚为肺部主要的异常改变时，主要代表两种疾病：间质性肺水肿和淋巴管性癌。少量的小叶间隔增厚对鉴别诊断无重要意义。,10,2024/10/2,小叶间隔增厚小叶间隔勾勒出次级肺小叶多样的边缘，由结缔组织构,小叶间隔增厚,11,2024/10/2,小叶间隔增厚11 2022,不规则网状影,当异常的网状影不能被确认为小叶间隔增厚或蜂窝征时，则称为不规则网状影。,表现为肺小叶内数不清的、不规则、线状的影像，线线之间距离多为几毫米。,意义：多代表肺小叶内间质的纤维化，也见于引起间质增厚的其它疾病，如肺水肿或炎性病变。当不规则网状影为主要异常，且不伴明显的蜂窝征、牵拉性支气管扩张或,GGO,时，该表现无特异性。,12,2024/10/2,不规则网状影当异常的网状影不能被确认为小叶间隔增厚或蜂窝征时,不规则网状影,13,2024/10/2,不规则网状影13 2022,蜂窝征,在病理学上，蜂窝征反映间质纤维化伴肺组织破坏和周围气腔扩张。,在,HRCT,上，蜂窝征表现为充满气体的囊腔，囊壁清晰，直径通常为,3mm-10mm,，有时偏大，有时偏小。,意义：蜂窝征是纤维化最具特征性的,HRCT,表现，当发现蜂窝征时，可确诊为肺纤维化。,14,2024/10/2,蜂窝征在病理学上，蜂窝征反映间质纤维化伴肺组织破坏和周围气腔,蜂窝征,气囊位于胸膜下,气囊直径约,3mm-10mm,厚壁、囊壁易见,气囊呈簇状或层状排列，相邻的气囊共享囊壁,囊内为空气密度,囊腔为空腔，无解剖结构,囊腔无分支,常与纤维化的其它征象伴发（支扩和不规则网状影）,15,2024/10/2,蜂窝征气囊位于胸膜下15,16,2024/10/2,16 2022/10/3,Cystic bronchiectasis involving the right middle lobe,17,2024/10/2,Cystic bronchiectasis invol,分布,18,2024/10/2,分布18 2022/10/,19,2024/10/2,19 2022/10/3,普通型间质性肺炎（,UIP,）,普通型间质性肺炎是常见的间质性肺炎，约占,HP,的,50%,。病理学上，,UIP,表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。由于,UIP,反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。,最常伴发,UIP,的疾病是特发性肺纤维化（,IPF,），但还有数种特定疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。,20,2024/10/2,普通型间质性肺炎（UIP）普通型间质性肺炎是常见的间质性肺炎,UIP,的特征,发生率,最常见的间质性肺炎（,50%,）,HRCT,表现,胸膜下及肺基底段分布为主,蜂窝征,其它纤维化征象（牵拉性支扩、不规则网状影）,纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫结节及,GGO,特发性综合征,特发性纤维化（,IPF,）,伴发疾病,结缔组织病,药物中毒（极少）,石棉沉着病（极少）,过敏性肺炎（通常具有,UIP,的不典型表现）,硬皮病（通常具有,UIP,的不典型表现）,21,2024/10/2,UIP的特征发生率最常见的间质性肺炎（50%）HRCT表现胸,UIP,早期或轻度的,UIP,患者的,HRCT,通常仅表现为网状影或伴有牵拉性支气管扩张的网状影。随着病程进展或肺受累加剧，则出现蜂窝征。,GGO,也常见于,UIP,，但不及纤维化广泛。由于,GGO,常存在纤维化的肺区，因此在,UIP,中，它常反映微纤维化。,虽然,UIP,患者通常出现上肺叶异常，但是，纤维化主要分布在基底部，几乎总是累及后肋膈角。,22,2024/10/2,UIP早期或轻度的UIP患者的HRCT通常仅表现为网状影或伴,23,2024/10/2,23 2022/10/3,24,2024/10/2,24 2022/10/3,非特异性间质性肺炎（,NSIP,）,NSIP,这一术语最初被临时用以描述一种不符合其它特定的间质性肺炎的病理类型。随着时间的推移，人们逐渐认识到那些被分类为,NSIP,的病例，实际上代表一类特定的疾病，它具有特征性的病理表现，且与某些疾病具有明确的相关性。,NSIP,较,UIP,少见，倾向于发生在年龄较轻的人群（高峰年龄,40-50,岁），临床症状较轻。,NSIP,有两个亚型：细胞型和纤维化型。纤维化型更常见。,25,2024/10/2,非特异性间质性肺炎（NSIP）NSIP这一术语最初被临时用以,NSIP,的特征,发病率,第二常见的间质性肺炎（约,25%,）,HRCT,表现,胸膜下和肺基底分布为主,GGO,、不规则网状影、牵拉性支气管扩张,无或少许蜂窝征,20%-25%,无胸膜下受累,特发性综合征,特发性非特异性间质性肺炎,伴发疾病,结缔组织病,药物中毒,过敏性肺炎,26,2024/10/2,NSIP的特征发病率第二常见的间质性肺炎（约25%）HRCT,外周、同心性分布为主,邻近胸膜下肺组织无受累,纤维化程度较重，但不存在蜂窝征，高度提示,NSIP,27,2024/10/2,外周、同心性分布为主27,28,2024/10/2,28 2022/10/3,脱屑型间质性肺炎（,DIP,）,脱屑型间质性肺炎是一种与吸烟相关的肺部损伤。少数情况下，,DIP,被视为结缔组织病、药物反应、毒物吸入和表面活性蛋白,C,基因突变的一种反应性病变或特发性病变。与,NSIP,及,UIP,相比，,DIP,的发病年龄较轻（高峰,30-40,岁），一般对治疗更为敏感。,29,2024/10/2,脱屑型间质性肺炎（DIP）脱屑型间质性肺炎是一种与吸烟相关的,DIP,的特征,发病率,少见，约占,IP,的,15%,HRCT,表现,胸膜下和肺基底分布为主,GGO,囊肿或肺气肿,可进展为纤维化,特发性综合征,特发性,DIP,（极少）,伴发疾病,吸烟史,结缔组织病（极少）,药物中毒（极少）,毒物吸入（极少）,表面活性蛋白,C,突变（极少）,相关疾病,RB,和,RB-ILD,RB,：呼吸性细支气管炎,30,2024/10/2,DIP的特征发病率少见，约占IP的15%HRCT表现胸膜下和,31,2024/10/2,31 2022/10/3,机化性肺炎（,OP,）,机化性肺炎是一种与多种病因和疾病相关的非感染性炎症，在病理上和,HRCT,上都较为常见，曾被称为闭塞性细支气管炎机化性肺炎（,BOOP,），但该命名因以下原因被弃用：,1.OP,能更准确地反映本病的病理表现；,2.,机化性肺炎这一术语避免了与呼吸道疾病（即闭塞性细支气管炎）相混淆。,OP,通常为低热、呼吸困难和咳嗽等慢性症状，但也可以出现急性症状。,OP,临床表现较,UIP,为轻，且激素治疗有效，但易复发。,32,2024/10/2,机化性肺炎（OP）机化性肺炎是一种与多种病因和疾病相关的非感,OP,的特征,发病率,约占,IP,的,10%,HRCT,的表现,支气管周围及胸膜下分布为主,实变（反晕征）,边界不规则,小叶中心性结节（极少）,肺下叶为主,发展为纤维化,特发性综合征,隐源性计划性肺炎（,OP,）,伴发疾病,结缔组织病,药物毒性,感染,毒物吸入,免疫功能紊乱,移植物抗