教培用西内心肌疾病课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,西内课件心肌疾病,西内课件心肌疾病,第一节 心肌病,扩张型心肌病,主要特征,单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能降低，伴或 不伴充血性心力衰竭、心律失常病情进行性加重。,病 因：特发性家族遗传性持续病毒感染,病毒持续感染与自身免疫反应的证据,抗体介导心肌免疫损伤的机制,免疫细胞及其细胞因子的作用,docin/sundae_meng,第一节 心肌病docin/sundae_meng,病 理：心室扩张室壁变薄附壁血栓,病理生理,:,组织学：非特异性心肌细胞肥大变性纤维化,docin/sundae_meng,病 理：心室扩张室壁变薄附壁血栓docin/sunda,2、胸骨左缘第3、4肋间收缩中晚期喷射性杂音,以左心室和/或右心室肥厚为特征，正常为室间隔非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。,约1/3的病例有少量心包积液。,受体阻滞剂、体力运动 杂音减轻,免疫学检查：,高血压性心肌病,心力衰竭,部分可见预激,预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长,docin/sundae_meng,免疫细胞及其细胞因子的作用,主要特征是心室的舒张充盈受阻。,心电图：在有症状的患者中ECG几乎均不正常,docin/sundae_meng,洋地黄、硝酸甘油 杂音增强,二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔,体 征,免疫细胞及其细胞因子的作用,主要特征是心室的舒张充盈受阻。,心律失常,本病预后较差，只能对症治疗。,病 理：心室扩张室壁变薄附壁血栓,全身疾病所致,体 征,心电图表现为：窦性心动过速，心房肥大，T波低平或倒置。,X 线：心影明显扩大、肺淤血征,心律失常、右心扩大、猝死。,免疫学检查：,特征,Doppler心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。,感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎）,心内膜心肌活检能提供心肌病变的证据。,病毒性心肌炎发病1-3周有病毒感染的前驱症状,围生期心肌病,临床表现,心力衰竭,心律失常,栓塞,猝死,体 征,心尖搏动向左下呈抬举样,相对关闭不全的杂音,S3,、,S4,、奔马律,体循环、肺循环瘀血的表现,docin/sundae_meng,2、胸骨左缘第3、4肋间收缩中晚期喷射性杂音二尖瓣前叶收缩期,辅助检查,X,线：心影明显扩大、肺淤血征,心电图：在有症状的患者中,ECG,几乎均不正常,心脏肥大、劳损、心律失常、少数见病理,性,Q,波（,V1 V2,多见）,UCG,： 各腔室扩大、室壁运动减低、瓣膜返流,心内膜心肌活检:,放射性核素检查：,免疫学检查：,docin/sundae_meng,辅助检查docin/sundae_meng,诊断、鉴别诊断,治疗：,治疗目标：有效的治疗心力衰竭和心律失常，,缓解免疫介导的心肌损害，提高扩,张性心肌病病人的生活质量和生存,率。,心力衰竭的治疗,心肌保护措施,中药黄芪,改善心肌代谢,栓塞、猝死的防治,外科治疗,docin/sundae_meng,诊断、鉴别诊断docin/sundae_meng,预防：,一级预防,二级预防,docin/sundae_meng,预防：docin/sundae_meng,肥厚型心肌病,主要特征,以左心室和,/,或右心室肥厚为特征，正常为室间隔非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。,分型,梗阻性肥厚性心肌病,非梗阻性肥厚性心肌病,前者收缩期引起左室流出道梗阻,docin/sundae_meng,肥厚型心肌病docin/sundae_meng,病因：遗传因素,心肌肥厚促进因素：,儿茶酚胺活性增强，,myc,基因表达增强,细胞内钙调节异常,高血压高强度运动,病理：以心肌肥厚为主可见于室间隔及游离隔,以室间隔为甚，常为不对称性,临床表现,心悸、心前区疼痛,呼吸困难,心律失常、心力衰竭,晕厥,猝死,docin/sundae_meng,docin/sundae_meng,体征,1、心浊音界向左下扩大心尖搏动呈抬举样,2、胸骨左缘第,3,、,4,肋间收缩中晚期喷射性杂音,3、心尖部收缩期吹风样杂音,心肌收缩力 或左室容量 杂音减轻,心肌收缩力 或左室容量 杂音增强,洋地黄、硝酸甘油 杂音增强,受体阻滞剂、体力运动 杂音减轻,docin/sundae_meng,体征docin/sundae_meng,辅助检查,X,线：有心衰时，心影增大明显,心电图：,ST-T,改变 80%,左室肥大 60%,异常,Q,波,I、AVL、V 5、V6,部分可见预激,超声心动图：,室间隔明显肥厚，室间隔厚度/左室游离壁厚度之,比,1.3-1.5。,二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔,左室流出道狭窄,主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭,心内膜心肌活检：,docin/sundae_meng,docin/sundae_meng,诊断及鉴别诊断,治疗,治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可,能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能,预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长,期生存率。,受体阻滞剂,钙拮抗剂,猝死的防治,其它治疗：介入手术治疗,docin/sundae_meng,诊断及鉴别诊断docin/sundae_meng,限制型心肌病,主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。,心电图表现为：窦性心动过速，心房肥大，,T,波低平或倒置。,超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房扩大。约,1/3,的病例有少量心包积液。较严重的病例可有附壁血栓形成。,Doppler,心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。,本病预后较差，只能对症治疗。,docin/sundae_meng,限制型心肌病docin/sundae_meng,致心力失常型右室心肌病,特征,右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。,临床表现,心律失常、右心扩大、猝死。,docin/sundae_meng,致心力失常型右室心肌病docin/sundae_meng,第二节特异性心肌病,是指伴有特异性心肌病或特异性系统性疾病的心,肌病。,包括：缺血性心肌病,瓣模性心肌病,高血压性心肌病,炎症性心肌病,代谢性心肌病,内分泌性心肌病,全身疾病所致,肌营养不良,神经肌肉病变,围生期心肌病,docin/sundae_meng,第二节特异性心肌病是指伴有特异性心肌病或特异性系统性疾病的,酒精性心肌病,围生期心肌病,药物性心肌病,克山病,docin/sundae_meng,酒精性心肌病docin/sundae_meng,第三节心肌炎,概念心肌炎指心肌本身的炎性病变。,病因,感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎）,药物,毒物反应,中毒,放射线照射,某些全身性疾病,docin/sundae_meng,第三节心肌炎概念心肌炎指心肌本身的炎性病变。docin/,病理,急性病毒性心肌炎的组织学特征为，心肌细胞的融解、间质水肿、炎细胞浸润等。心内膜心肌活检能提供心肌病变的证据。,临床表现,病毒性心肌炎发病1-3周有病毒感染的前驱症状,体检,胸部,x,线片,心电图,超声心电图,实验室检查,docin/sundae_meng,病理docin/sundae_meng,治疗,安静卧床及补充营养,针对心力衰竭，使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂。,完全性房室传导阻滞可考虑使用临时起搏器,预后,docin/sundae_meng,治疗docin/sundae_meng,教培用西内心肌疾病课件,