原发性肾病综合征

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,原发性肾病综合征,一、定义：,是有多种疾病和不同病因，病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征,1.,大量蛋白尿,3.5g/d,，儿童,50mg/kgd,2.,低蛋白血症（,30g/L,）,3.,水肿,4.,高脂血症 。,符合,1,、,2,条即可诊断。,从病因分：原发，继发。主要讲原发,二、发病机理：,抗原（微生物，药物，食物，内源）抗体抗原抗体免疫复合物沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合人体本能发生免疫清除反应（细胞，体液，,TC,，,BC,）过度，,超敏反应免疫介导炎症反应大量炎性介质产生（,C,因子，白介素，,C,生产因子，趋化因子，,TNF,等）肾固有,C,和组织的损害。,1,、蛋白尿：机械屏障（孔隙），电荷屏障受损。内皮,C,，上皮,C,含带负电荷的唾液粘蛋白，,TGM,含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带（,-,），同性相斥。,2,、低蛋白血症：大量白蛋白漏出，肝脏合成下降，肠道吸收,3,、水肿：胶体渗透压，水钠潴留。,4,、高脂血症：肝脏代偿合成白蛋白时，造成脂蛋白合成，同时降解酶大量漏出，不易降解，造成体内聚积。,三、病理分类,系膜,C,：,1.,系膜增生性肾小球肾炎,（非,IgA,，,IgA,）,2.,系膜毛细血管性肾炎,上皮,C,：,1.,微小病变,.,局灶节段性肾小球硬化,.,膜性肾病,四、各型临床特点：都是男多于女,.,微小病变和膜性肾病多表现单纯肾综，早期少见血尿，高血压，肾功能损害，但肾综临床多较严重，突出，尿丢失蛋白多。,.,系膜增生和膜增生常伴有血尿，高血压，和不同程度的肾损害，且肾功受损发生相对较早。,.FSGS:,常有明显高血压和肾功损害，镜下血尿较多。,.,少数病理改变与临床表现相关不完全一致。,.1.,发病年龄；,2.,起病情况；,3.,血尿；,4.,肾功不全；,5.,其它特点,五、合并症,、感染：,原因,1.,免疫球蛋白丢失，抵抗力。,2.,应用大量激素免疫抑制剂。,3.,营养不良，抵抗力。,4.,水肿为感染,.,血栓形成，,栓塞：,1.,凝血及抗凝系统紊乱；,2.,纤溶系统紊乱；,3.,血小板；,4.,血容量不足；,5.,利尿剂；,6.,高脂血症；,7.,激素。,.,急性肾衰：,1.,血容量不足，胶体渗透压，利尿剂，,ACEI,，,ARB,应用；,2.,血黏度，血小板，血脂，激素；,3.,肾小管阻塞，坏死，代谢损伤；,4.,肾静脉血栓；,5.,肾间质水肿，压迫肾血管，肾小管。,（四）营养不良，代谢紊乱，负氮平衡、电解质紊乱。,（五）内分泌紊乱：结合蛋白造成游离多，破坏，效果。,六、如何诊断，如何鉴别,（一）,1.,是否,NS,；,2.,是否原发性；,3.,是哪种肾小球疾病引起；,4.,有无并发症。,（二）,1.,过敏性紫癜肾,2.,狼疮肾,3.,糖肾,4.,乙肝相关肾,5.,高血压肾损,6.,淀粉样病变,7.,骨髓瘤,七、治疗：,(,一,),一般治疗：卧床，低盐,3-6g/d,，低脂，优质蛋白饮食,（二）对症治疗：,1.,水肿 ；,2.,高血脂；,3.,高血压；,4.,高粘 高凝；,5.,低蛋白。,（三）激素的治疗原则：,1.,起始量要足，减量要慢，维持时间长,2.,分类：,a.,敏感型,(8-12,周缓解,),；,b.,依赖（减到程度多发）；,c.,抵抗型（无效）,3.,用法：强的松,1mg/kg,，,80mg/d,，用,8-12,周，每,2,周减,10%,，在半量至,20mg/d,要维持,3,月，后更要减慢，最后以,15-10mg,维持半年到,1,年。儿童在,1.5-2.5/.d,（四）免疫抑制剂的应用：,、环磷酰胺：负荷量,150mg/kg,，用法各异,、苯丁酸氮芥：,0.1-0.2mg/kg.d,，负荷量,300-500mg,、环孢素,A,：小剂量,3.5mg/kg.d 3-6,个月，,易复发,、骁悉：,1.5-2.0/d,用,6,个月到,1,年,、来氟米特：,50mg,用三天后改,10mg Bid,（,五）消除蛋白，白蛋白为目标的治疗：,1.,激素 ；,2.,细胞毒类及免疫抑制剂 ；,3.ACEI,、,ARB,；,4.,其它：雷公藤多苷，黄葵，白苓，风痛宁，消炎痛，左旋咪唑等。,（六）并发症的治疗,：,1.,感染：对因治疗，选无肾损害药物,2.,血栓、栓塞：尿激酶：,4400u/kg.d,，低分子肝素,5000IU Bid,。,3.,急性肾衰：解除病因,肾前性,BUN,：,Scn,10:1,（按,/,d.L,）,4.,营养不良：纠正负氮平衡，优质蛋白,0.8-1.0g/kg.d,，纠正电解质紊乱,5.,内分泌：,a.,纠正甲减 ,.,单纯；,.TSH,给优甲乐。,b.,纠正低钙,（,七）如何应用白蛋白：,1.,白蛋白,25g/l,合并胸、腹腔积液；,2.,大量应用利尿剂，引起血容量不足；,3.,肾间质水肿造成肾衰。,当尿量,400ml/d,，可用低分子右旋糖酐,-40,当尿量,400ml/d,可用白蛋白。,（八）预后取决于哪些因素：,1.,病理类型：,a.,微小病变，轻系膜预后好，微小病变可自发缓解，但复发快，单用激素即可；,b.,早期膜性肾病治疗缓解率高，晚期差，但进展慢，发生肾衰晚；,c.,膜增生性与重度系膜增生性肾炎预后差，较快进入慢性肾衰；,d.FSGS,。,其进展由尿蛋白的程度和对治疗的反应决定。,2.,临床因素：大量蛋白尿，高血压，高血脂，高尿酸。,3.,存在反应感染：血栓、栓塞、生活习惯等。,谢 谢,2012,年,6,月,