过敏性紫癜七制-课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,过 敏 性 紫 癜,1,过 敏 性 紫 癜1,概 述,过敏性紫癜,又称亨-舒综合征,。,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。,以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。,2,概 述过敏性紫癜又称亨-舒综合征。2,病 因,尚不清楚，可能与以下因素有关：,3,病 因尚不清楚，可能与以下因素有关：3,（一）感 染,细 菌,病 毒,寄 生 虫,4,（一）感 染 细 菌4,（二）食 物,牛 奶,鸡 蛋,鱼 虾,其 他,5,（二）食 物 牛 奶5,（三）药 物,抗 生 素,磺 胺 类,解 热 镇 痛 剂,6,（三）药 物 抗 生 素6,（四）其 他,花 粉,虫 咬,预 防 接 种,7,（四）其 他 花 粉7,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B,淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量,I g A,和,I g G,系 统 性 血 管 炎,8,发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景,遗 传,免疫异常,环 境,发病,9,遗 传免疫异常环 境发病9,病 理 改 变,1.全身性小血管炎,（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变,。,皮肤,真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死,。,肠道,因微血管血栓形成出血坏死。,10,病 理 改 变 1.全身性小血管炎（微动脉、微,病 理 改 变,2.肾脏改变,多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。,严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,11,病 理 改 变 2.肾脏改变 多为局,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现,各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。,12,临 床 表 现 本病多见于714岁儿童。急性起病,临 床 表 现,1.,皮肤紫癜,：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。,好发部位,皮疹特点,13,临 床 表 现 1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为,14,14,临 床 表 现,2.消化道症状：,约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前,(,易误诊,),反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，,恶心、呕吐、呕血和便血，,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,15,临 床 表 现 2.消化道症状：约2/3患儿,临 床 表 现,3.关节症状：,约,1/3,患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限,.,成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,16,临 床 表 现 3.关节症状：约1/3,临 床 表 现,4.肾脏表现：,国内报道约30%,60%,的患儿出现肾脏损害。,常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期,。,大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，,0.1,0.2,%发生肾功能不全。,17,临 床 表 现 4.肾脏表现：国内报道约30%,临 床 表 现,5.其他症状：,中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,18,临 床 表 现 5.其他症状：中枢神经系统病变是,实 验 室 检 查,无特异性,血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。,约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。,紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。,有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。,约半数患儿急性期血清,IgA、IgM,浓度增高。,19,实 验 室 检 查无特异性19,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；,非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,20,诊 断 皮肤紫癜症状典型,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜,外科急腹症,细菌感染,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、,IgA,肾病鉴别,21,鉴 别 诊 断特发性血小板减少性紫癜21,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,22,治 疗 本病无特效疗法，主要采取,治 疗,1.一般治疗：,急性期卧床休息；,有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；,有感染时加用抗生素；,注意寻找和避免接触过敏原。,23,治 疗 1.一般治疗：23,治 疗,2.对症治疗：,有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；,西米替丁,10-20mg/kg,腹痛时加用解痉挛药物。,24,治 疗 2.对症治疗：24,治 疗,3.抗血小板凝集药物：,潘生丁、阿司匹林等。,25,治 疗 3.抗血小板凝集药物：,治 疗,4.抗凝治疗：,协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,26,治 疗 4.抗凝治疗：26,治 疗,5.肾上腺皮质激素:,不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,27,治 疗 5.肾上腺皮质激素:27,治 疗,使用激素的指征：,严重的消化道病变，如消化道出血,肾病综合症表现,急进性肾炎,关节肿痛,28,治 疗使用激素的指征：28,治 疗,6.肾功能衰竭 ：,可采用血浆置换及血液透析治疗。,29,治 疗 6.肾功能衰竭 ：29,治 疗,7.对于严重的病例,：,可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,30,治 疗 7.对于严重的病例：30,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,31,病 程 及 预 后 轻症710天痊愈；重,32,32,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量,Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be,写在最后,33,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写,感谢聆听,不足之处请大家批评指导,Please Criticize And Guide The Shortcomings,结束语,讲师：,XXXXXX,XX,年,XX,月,XX,日,34,感谢聆听结束语讲师：XXXXXX 34,