席汉综合征专题知识宣讲培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,席汉综合征专题知识宣讲,*,*,概 述,腺垂体功能减退症于1914年由Simmonds首先提出，后人称,西蒙综合征,。1937年 Sheehan发现垂体前叶功能减退症可因产后大出血引起垂体坏死所致，后又称,席汉综合征,，目前统称为,西蒙-席汉（Simminds-Sheehan)综合征。,10/1/2024,1,席汉综合征专题知识宣讲,概 述腺垂体功能减退症于1914年由Simmond,10/1/2024,2,席汉综合征专题知识宣讲,10/2/20222席汉综合征专题知识宣讲,10/1/2024,3,席汉综合征专题知识宣讲,10/2/20223席汉综合征专题知识宣讲,10/1/2024,4,席汉综合征专题知识宣讲,10/2/20224席汉综合征专题知识宣讲,下丘脑 垂体前叶 靶腺,促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素-甲状腺激素,(TRH),(TSH),(T3、T4),促性腺激素释放激素 促性腺激素,(GnH),(GnRH),(促黄体激素释放激素)黄体生成激素-雌二醇，睾酮,(LHRH),(LH),(E2)(T),卵泡刺激素 孕二酮,(FSH),(P),促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素皮质醇,(CRF)(ACTH)(F),10/1/2024,5,席汉综合征专题知识宣讲,下丘脑 垂体前叶 靶腺,下丘脑 垂体前叶 靶腺,生长激素释放激素 生长激素骨骼,(GHRH),(GH),催乳素释放因子 泌乳素乳腺,(PRF),(PRL),生长激素释放抑制激素,(GHIH SS),催乳素释放抑制激素,(PIH),抗利尿激素 垂体后叶(素)肾脏,(ADH),催产素,(O),垂体后叶子宫,-,促黑激素 垂体后叶 皮肤,10/1/2024,6,席汉综合征专题知识宣讲,下丘脑 垂体前叶 靶腺,腺垂体功能减退症,病因,垂体肿瘤-为成人,最常见原因,垂体缺血性坏死-,(Sheehan)综合征,蝶鞍区手术、放疗和创伤,感染或浸润性疾病-严重颅内感染、全身性感染白血病淋巴瘤等、损伤下丘脑和垂体,糖皮质激素长期治疗-可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后出现医源性腺垂体功能减退.表现为肾上腺皮质功能减退,10/1/2024,7,席汉综合征专题知识宣讲,腺垂体功能减退症病因垂体肿瘤-为成人最常见原因10/2/2,临床表现,约50以上腺垂体组织破坏后才有症状，75破坏有明显临床症状，破坏达95有严重垂体功能减退,促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为,最早表现,；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏,席汉综合征往往全垂体功能减退症，无占位性病变表现,垂体及鞍上肿瘤引起者常伴有占位性病变的体征,生长激素缺乏在儿童可引起侏儒症。在成人主要易发生低血糖,10/1/2024,8,席汉综合征专题知识宣讲,临床表现约50以上腺垂体组织破坏后才有症状，75破坏有明,垂体缺血性坏死-,Sheehan综合征,妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富,因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成,腺垂体大部缺血坏死和纤维化，临床称为席汉,(Sheehan)综合征,10/1/2024,9,席汉综合征专题知识宣讲,垂体缺血性坏死-Sheehan综合征妊娠期腺垂体增生肥大，,腺垂体功能减退主要表现,各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退,10/1/2024,10,席汉综合征专题知识宣讲,腺垂体功能减退主要表现10/2/202210席汉综合征,性腺功能减退,有产后大出血、休克、昏迷史，产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴、子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚,10/1/2024,11,席汉综合征专题知识宣讲,性腺功能减退有产后大出血、休克、昏迷史，产后无乳、乳腺不胀、,甲状腺功能减退,怕冷、思睡、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥变粗、少汗、食欲不振、便秘、心率减慢,心电图示低电压、T波平坦,严重者可有粘液性水肿面容,精神失常、幻觉、妄想等,10/1/2024,12,席汉综合征专题知识宣讲,甲状腺功能减退 怕冷、思睡、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干,肾上腺皮质功能减退,ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，常有明显疲乏、软弱无力、体重减轻，食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低,对胰岛素敏感可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作,由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,10/1/2024,13,席汉综合征专题知识宣讲,肾上腺皮质功能减退 ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，常有,泌乳素分泌不足,分娩后无乳汁分泌,10/1/2024,14,席汉综合征专题知识宣讲,泌乳素分泌不足分娩后无乳汁分泌10/2/202214席汉综合,生长激素缺乏,生长停滞、肌肉无力萎缩、易疲劳,纳差、头晕、易有体位性低血压,10/1/2024,15,席汉综合征专题知识宣讲,生长激素缺乏10/2/202215席汉综合征专题知识宣讲,黑色素细胞刺激素分泌不足,肤色变浅,乳晕、腹中线颜色变浅,10/1/2024,16,席汉综合征专题知识宣讲,黑色素细胞刺激素分泌不足10/2/202216席汉综合征专,垂体功能减退性危象(简称垂体危象),各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象,临床呈现：高热型(40)；低温型(30)；低血糖型；低血压、循环虚脱型；水中毒型；混合型,突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态,10/1/2024,17,席汉综合征专题知识宣讲,垂体功能减退性危象(简称垂体危象)各种应激如感染、败血症、腹,实验室检查,性腺功能测定,肾上腺皮质功能测定,甲状腺功能测定,腺垂体功能,测定,生化,10/1/2024,18,席汉综合征专题知识宣讲,实验室检查性腺功能测定10/2/202218席汉综合征专题知,性腺功能测定,女性有血雌二醇,(E2),水平降低，没有排卵和,基础体温改变,阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。,10/1/2024,19,席汉综合征专题知识宣讲,性腺功能测定10/2/202219席汉综合征专题知识宣讲,肾上腺皮质功能,24小时尿17酮类固醇（17KS），17羟类固醇（17OHCS）及尿游离皮质醇均低于正常值。,血浆皮质醇浓度降低，节律正常,ACTH兴奋试验ACTH25溶于5葡萄葡萄糖盐水500ml，静滴，维持8小时，本病患者呈延迟反应，即需连续静滴23天后，尿17KS与17OHCS才逐渐升高。,葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线,10/1/2024,20,席汉综合征专题知识宣讲,肾上腺皮质功能10/2/202220席汉综合征专题知识宣,甲状腺功能测定,血清总T,4,、游离T,4,均降低，而总T,3,、游离T,3,可正常或降低,甲状腺摄,131,率低于正常。,TSH兴奋试验:TSH10肌注，一日一次，共3天。本病患者甲状腺摄,131,率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人显著，呈延迟反应。,10/1/2024,21,席汉综合征专题知识宣讲,甲状腺功能测定10/2/202221席汉综合征专题知识宣讲,腺垂体分泌的激素,卵泡刺激素（,FSH）、黄体生成素（LH）、,促甲状腺激素（,TSH）,、促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌乳素（PRL）均减少,10/1/2024,22,席汉综合征专题知识宣讲,腺垂体分泌的激素10/2/202222席汉综合征专题知识宣,生化,电解质：,血钠、氯化物低，血钾正常或降,低,（,血浆钠水平可降至,110mmol/L,以下,）,血糖：,降低（,血糖水平可低至,1.12mmol/L,以下,）,10/1/2024,23,席汉综合征专题知识宣讲,生化电解质：血钠、氯化物低，血钾正常或降10/2/20222,影像学检查,X线、CT或MRI,Sheehan综合征一般蝶鞍无明显变化,肿瘤所致可见蝶鞍扩大、变形、骨结构破坏,出血病灶,，脑水肿，脱髓鞘改变等,10/1/2024,24,席汉综合征专题知识宣讲,影像学检查X线、CT或MRI10/2/202224席汉综合征,诊 断,病 史,症 状 和 体 征,实 验 室 检 查,影 像 学,10/1/2024,25,席汉综合征专题知识宣讲,诊 断10/2/202225席汉综合征专题知识宣讲,治疗,去除病因,替代治疗,垂体危象处理,10/1/2024,26,席汉综合征专题知识宣讲,治疗去除病因 10/2/202226席汉综合征专题知识宣讲,治 疗,终身激素替代治疗,药物剂量为,生理剂量,：,左甲状腺素 50150gd,干甲状腺 40120mgd,氢化可的松 2030mgd,泼尼松 57.5mgd,炔雌醇 520gd,10/1/2024,27,席汉综合征专题知识宣讲,治 疗终身激素替代治疗10/2/202227席汉综合征专,人工月经周期,结合型雌激素0.6251.25mgd(周期第,125天)，安宫黄体酮510mg/d(周期第,1225天)以达到人工周期性月经,10/1/2024,28,席汉综合征专题知识宣讲,人工月经周期10/2/202228席汉综合征专题知识宣讲,激素治疗原则,应,先,补给糖皮质激素，然,后,再补充甲状腺激素,老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量,一般不必补充盐皮质激素,一般不必应用人生长激素,10/1/2024,29,席汉综合征专题知识宣讲,激素治疗原则10/2/202229席汉综合征专题知识宣讲,垂体危象处理,静脉推注50葡萄糖液4060ml以抢救低血糖，继而补充10葡萄糖盐水，每5001000ml中加入氢化可的松50100mg静脉滴注,循环衰竭者按休克原则治疗,感染败血症者应积极抗感染治疗,水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松,低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温,禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药,10/1/2024,30,席汉综合征专题知识宣讲,垂体危象处理静脉推注50葡萄糖液4060ml以抢救低血糖,