儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿童盆底失弛缓综合征的诊断及治疗,儿童便秘的原因,器质性,（,5-10%,）,先天性巨结肠症,其他,饮食、习惯,特发性,（,90%,）,盆底失弛缓综合征（,40%,）,肛门直肠畸形,骶尾部畸胎瘤,结肠慢传输性便秘,HD,类缘病,内分泌疾病,药物,其他,盆底失弛缓综合征,(,anismus,),概念：,排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。,命名：,“,耻骨直肠肌综合征,”,（,puborectalis,syndrome,）,“,盆底痉挛综合征,”,（,spastic pelvic floor syndrome,）,“,盆底失弛缓综合征,”,（,anismus,）,儿童,anismus,：,随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念；,发病约占儿童特发性便秘的,40%,，但国内尚未引起关注。,我院小儿肛肠科门诊自,2001,年,11,月至,2004,年,11,月共诊治特发性便秘患儿,213,例，其中资料完整的有,136,例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者,29,例。,本组患儿发病占特发性便秘患儿的,13.6%,。,将其诊断和治疗报告如下。,临床资料特点,无性别差异：,男,13,例，女,16,例；,以幼儿及学龄期多见：,平均,6.74.0,岁；,曾有正常排便史：,病程长：,3,月,-10,年（,3.8,年,2.9,年）；,排便频度：,每周,3,次，有时超过一周。,常以污粪就诊：,4/29,例；,助便史：,长期泻药,7,例，间断泻药及开塞露,8,例，长期开塞露,14,例。,每次排便时间：,10-30,分钟。,诊断手段,肛门直肠测压,排粪造影,结肠造影,结肠传输试验,组织学检查,肛门直肠测压,瑞典,Medtronic,Synectics,公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪（,PC,Polygraf,HR,），,低顺应性灌注测压系统，灌注水流速,0.5ml/min,。,辐射状四通道测压导管，其前端束一最大容量为,500ml,的气囊。,患儿清醒安静时检查。,肛门直肠测压指标及意义,排便弛缓反射：,上升相，诊断的特征性指标；,肛管静息压：,升高；,括约肌功能长度：,延长；,直肠肛门抑制反射：,存在，排除,HD,；,直肠肛门收缩反射：,肛管收缩压：,直肠感觉阈值：,直肠最大耐受量等,RAIR,球囊扩张,直肠肛门抑制反射存在,29,例均存在,RAIR,：,RAIR,正常组：,注气,5-10ml,引出,21,例；,RAIR,减弱组：,注气,15-30 ml,引出,8,例。,5ML,10ML,20ML,30ML,40ML,直肠肛门抑制反射,rectalanal,inhibitory reflex,，,RAIR,排便弛缓反射异常,（,29,例均为上升相）,模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。,括约肌功能长度延长,RAIR,正常组：,3.3,0.8cm,RAIR,减弱组：,3.9,1.0cm,（,P50cmH,2,O,；,直肠壶腹排空不全。,WA,Voderholzer,等：,排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；,病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状；,症状：排便费力，排空不全。,儿童,anismus,诊断标准,（作者提出）,肛管直肠测压：,排便弛缓反射上升相。,参考条件,结肠造影：,排除,HD,。,必须条件,临床症状：,排便异常费力。,排粪造影：,力排相肛直角变小。,盆底肌电图：,反常电活动。,结肠运行试验：,出口梗阻性。,病史：,曾有正常排便史。,儿童便秘诊治流程图,（南京市中医院）,anismus,治疗方法,Jost,等,治疗儿童,anismus,：,膨胀性泻剂,灌肠,A,型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。,括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。,我们治疗,70,例成人,Anismus,经验：,益气养阴活血通便中药内服；,生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议；,中医切开挂线法：,翁一珍等：,直肠肌部分切除术（,Lynns,术）：儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。,儿童,anismus,治疗方法,内科综合治疗：,排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）肛内纳入开塞露,5ml,，,有便意后即排便，视病程长短连续使用,1-2,周后开塞露循序减量，直至建立排便反射，一般需,1-2,月。,教育：父母或年长患儿相关知识、饮食调节、乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。,外科治疗：,Lynns,手术,疗效评定,痊愈：,治疗后每,1-2,日自行顺畅排便，无污粪；,好转：,治疗后症状较前改善，,1,周少于,1,次依赖开塞露或泻药；,无效：,治疗前后症状无明显改善。,结果,29,例排便诱导训练法等非手术治疗,1-2,月，痊愈,4,例，好转,5,例，无效,20,例，有效率,32%,。,非手术治疗较非,animus,患儿明显差：（,32%VS85%,）,无效的,20,例中病史在,1,年以上者,6,例行,Lynn,术，术后随访,5-36,月，均疗效满意。,切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细胞。,2,例分别于术后,3,月、,6,月复查肛门直肠测压，肛管静息压及括约肌功能长度均较术前下降，排便弛缓反射仍为上升相，其中,1,例,3,年后随访排便弛缓反射呈下降相。,种 类,病 史,结肠造影,肛门直肠测压,盆底失弛缓,综合征,曾有正常排便，无污粪,S5,以上无痉挛段,RAIR,正常或减弱，排便弛缓反射异常，肛管舒张压正常。,内括约肌失弛缓症,（,HD,超短段型？）,曾有正常排便，无污粪,S5,以上无痉挛段,RAIR,减弱，肛管静息压增高，肛管舒张压下降。,特发性巨直肠症,腹胀，污粪，非生后便秘,S5,以上直肠扩张，无痉挛段,RAIR,减弱，直肠容量阈值明显增高。结肠测压扩张段表现为低幅式收缩而近端结肠压力正常。,讨论：,鉴别诊断,讨论：,Lynns,术体会,名称：,肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术,目的：,改善直肠排空,降低排便时直肠颈压力。,指征：,生后或添加辅食后便秘，严格内科综合治疗,6,月以上效果不佳；,结肠造影,S5,以下无痉挛段，无明显直肠扩张；,肛门直肠测压,RAIR,消失或明显减弱，肛门括约肌张力增高，排便弛缓反射为上升相者。,确定盆底失弛缓是以横纹肌为主：,同时切开部分肛门外括约肌和耻骨直肠肌。,谢 谢！,