血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点培训课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,*,*,什么是M蛋白,M,蛋白在本质上属于免疫球蛋白，由克隆性增生的浆细胞分泌。根据重链结构不同，可将其分为,IgG,、,IgA,、,IgM,、,IgD,、,IgE,五类，按轻链结构又可分为,和,两型。,其共同特点是分泌具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段，即,M,蛋白。,1,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,什么是M蛋白M蛋白在本质上属于免疫球蛋白，由克隆性增生的浆细,什么是单克隆丙种球蛋白血症,单克隆丙种球蛋白（,M,蛋白） 血症是一组由,B,淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖所致的疾病，如多发性骨髓瘤（,MM,）、华氏巨球蛋白血症（,WM,）、重链病、原发性淀粉样变性（,AL,）及继发性或意义不明的单克隆丙种球蛋白血症,(MGUS),。,2,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,什么是单克隆丙种球蛋白血症单克隆丙种球蛋白（M蛋白） 血症是,单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布,孤立性或髓外浆细胞瘤,冒烟型多发性骨髓瘤,华氏巨球蛋白血症,淋巴瘤,淀粉样变,多发性骨髓瘤,慢淋白血病,意义不明的单克隆丙种球蛋白血症,3,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布孤立性或髓外浆细胞瘤冒烟型多,是一种浆细胞增殖性疾病，常常发生在多发性骨髓瘤之前。占M蛋白血症发病率的56%尽管MGUS在老年人中很常见，但是由于缺乏特异性M蛋白有关的症状或体征，MGUS在老年人中常常被漏诊。具有如下特征：,MGUS,的定义：,意义不明的单克隆丙种球蛋白血症,(Monoclonal Gammopathy 0f Undetermined Significance,，,MGUS,),4,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,是一种浆细胞增殖性疾病，常常发生在多发性骨髓瘤之,MGUS,血清,M,蛋白,30g/L,骨髓浆细胞,50岁的成年人,骨质疏松症或骨质减少的患者,不明原因的蛋白尿或血清总蛋白升高,不明原因的周围神经病变,贫血患者,13,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,那些人应当进行M蛋白的筛选50岁的成年人13血清总轻链在意,筛选应当包含那些试验,免疫功能检测,1,:,IgG,、,M,、,A,、总,和,轻链,14,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,筛选应当包含那些试验免疫功能检测1: IgG、 M 、A、总,为何要增加总,和,轻链的测定,1.可筛选出M蛋白患者，敏感性为91.9%，特异性为95.5%，与IFE 法符合率93.8%.,2.鉴别诊断：根据,比值可鉴别良性和恶性M蛋白病,2.1良性M蛋白组：2.77,/6 或0.4,/6或2.77或1.25),16,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,为何要增加总 和轻链的测定3.鉴别诊断单克隆增殖还是多克,建议,各中小型医院进行血清总,和,轻链的测定筛查,M,蛋白血症,17,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,建议各中小型医院进行血清总 和轻链的测定筛查M蛋白血症1,总的,/,轻链测定试剂盒,包装规格,品名,规格,货号,生产商,轻链,50 ml + 10 ml,KLC0060,景源,轻链,50 ml + 10 ml,LLC0060,景源,蛋白定标液 （高值）,2 ml,PCL9002,景源,蛋白质控液高值,1 ml,PCN8H01,景源,蛋白质控液低值,1 ml,PCN8L01,景源,18,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,总的/轻链测定试剂盒包装规格品名规格货号生产商轻链50,试剂特点,采用透射免疫比浊法，适合于各类生化分析仪,可使用血清和尿液标本,液体双试剂，可直接使用,可提供配套定标液和质控液，可溯源至人血清蛋白,CRM470-CAP/IFCC lot 91/06-19,试剂盒灵敏度高，可有效鉴别出不同危险度的,MGUS,（单克隆丙种球蛋白增多症）患者,19,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,试剂特点采用透射免疫比浊法，适合于各类生化分析仪19血清总轻,参考文献,1.Kyle et al(2006) Prevalence of monoclonal gammopathy of uncertain significance among persons 50 year of age or older. New England Journal of Medicine,354,1362-1369.,2.周晖,王丁,宾利,.,/,比率在M蛋白病中的诊断价值.实用医学杂志 2000,16(6):508-509,3.翟玉华,朱嘉芷,等.血清免疫球蛋白轻链含量检测对M蛋白血症的诊断意义.临床血液学杂志2000,13(4):177-178,4.James R Berenson et al(2010) Monoclonal gammopathy of undetermined significance:,a consensus statement.British Journal of Haematology, 150, 2838,5.Jenny Bird et al(2009) UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group,(NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS).British Journal of Haematology, 147, 2242,6.Robert A. Kyle and S. Vincent Rajkumar(2006)Monoclonal gammopathy of undetermined significance.British Journal of Haematology, 134, 573589,20,血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用要点,10/1/2024,参考文献20血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGU,