医学课件-儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗教学课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗,1,.,儿童痉挛性脑性瘫痪的神经外科治疗1.,脑性瘫痪,(CerebraI PaIsy, CP),的发病率约为,0.1%-0.5%,，多发生在围产期。,病因多为出生时缺血缺氧、早产、核黄疸等，导致大脑不可逆的损害。,患儿主要表现为生长发育迟缓，上运动神经元瘫痪及姿势异常，伴有不同程度的智力障碍。,其中痉挛性脑瘫及以痉挛为主的混合型脑瘫占,70,以上。,2,.,脑性瘫痪(CerebraI PaIsy, CP)的发病率约为,临床表现,1,、双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。,2,、行走情况：,绝大部分患儿需在搀扶下方可行走，“剪刀”步态较严重。,轻症患儿可独自行走，呈较轻微的“剪刀”步态。,严,重患儿仅能搀扶站立，不能行走。甚至需搀扶方能坐位。,3,.,临床表现1、双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。3.,3,、肌张力评判：,Ashworth,肌张力评级标准,0,级,-,为无肌张力增加；,1,级,-,为肌张力轻度增加，当受累肢体进行被动屈伸时，在关节活动度,(ROM),之末出现突然阻抗或出现最小的阻力；,1+,级,-,为肌张力轻度增加，被动屈伸时，在,ROM,的后,50,范围内出现突然的阻抗，当继续运动到,ROM,终端时，始终伴有最小的阻力；,2,级,-,为大部分,ROM,中肌张力均较明显增加，但是患肢仍容易移动；,3,级,-,为肌张力严重增加，进行被动关节活动范围,(PROM),检查有困难；,4,级,-,为受累肢体在屈伸活动时僵直。,4,.,3、肌张力评判：Ashworth肌张力评级标准4.,治疗方法,肢体功能训练,骨科-跟腱延长、肌腱松解、关节矫正等,痉挛肌肉BTX-A注射,神经外科手术治疗,5,.,治疗方法肢体功能训练5.,神经外科手术治疗,选择标准：,(1),单纯痉挛、双下肢痉挛型或以痉挛为主的混合型脑瘫，肌张力,Ashworth3,级以上,行康复治疗无明显改善患者；,(2),无严重肌无力、肌腱挛缩；,(3),踝阵孪，双下肢深反射亢进，巴氏征阳性；,(4),智力正常或者接近正常，年龄以,3,8,岁为最佳；,(5),不伴有强直、张力失常、手足徐动和共济失调；,(6)X,线显示脊柱、髋、膝等关节无畸形。,6,.,神经外科手术治疗选择标准：6.,一、选择性脊神经后根切断术（,SPR,手术）,手术通过选择性切断脊神经后根中的类神经纤维，阻断脊髓反射弧中的-环路，有效地解除肢体痉挛，降低过高的肌张力。,我国自1990年起开展这一术式，目前在治疗痉挛性脑性瘫痪方面得到了广泛应用，并取得良好疗效。,7,.,一、选择性脊神经后根切断术（SPR手术）手术通过选择性切断,SPR,手术的演变,传统的连续椎板切除，涉及,L,1,-S1,椎板,易造成脊柱侧弯，后凸等畸形,跳跃式椎板切除，保留,L2,和,L4,减少脊柱侧弯等发生,现在：单椎板切开（,L1,椎板或,T12-L1,各半椎板）,借助电生理监测,未来：神经内镜下经半椎板或椎板间隙入路手术,8,.,SPR手术的演变传统的连续椎板切除，涉及L1-S1椎板,手术过程,根据术前定位，切除L1椎板或T12/L1、L1/L2各半椎板，显露圆锥部位。,根据电生理监测，逐级确认L1-L5脊神经后根，每一后根分成4-5份神经束。,根据神经束的神经电生理阈值，选择切断阈值小的神经束。,一般情况下，L2切断20%，L3切断30%，L4切断30-50%，L5切断30-50%。,9,.,手术过程根据术前定位，切除L1椎板或T12/L1、L1/L2,术后并发症,1、双下肢软瘫,2、大小便功能障碍,3、脊柱侧弯畸形,4、腰部肌肉无力,10,.,术后并发症1、双下肢软瘫10.,后续治疗,如术后肌张力改善不满意，可再给予双侧腓肠肌BTX-A注射。,术后尽早进行系统的康复训练。,11,.,后续治疗如术后肌张力改善不满意，可再给予双侧腓肠肌BTX-A,二、选择性周围神经切断术,(SPN,手术,),仅适用于症状单一、局限的患儿，如仅大腿内收肌或小腿腓肠肌痉挛者。,针对四肢不同部位的痉挛，选择性切断相应的支配神经。,胫神经,踝痉挛,坐骨神经,膝痉挛,闭孔神经,髋内收痉挛,肌皮神经,肘痉挛,正中神经和尺神经,腕指痉挛,臂丛神经,肩内收痉挛,12,.,二、选择性周围神经切断术(SPN手术)仅适用于症状单一、局,要点,术中必须使用神经电生理监测，须根据靶神经的电生理阈值来确定其切断的程度,术后必须早期进行康复训练,远期有复发可能,13,.,要点术中必须使用神经电生理监测，须根据靶神经的电生理阈值来确,三、鞘内使用巴氯芬泵（ITB）,ITB是治疗痉挛性高肌张力的有效方法,持续性ITB是通过皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法，将巴氯芬直接注入椎管脑脊液中发挥其治疗效果,ITB给药的方法能显著地降低肌张力，而此时血清中巴氯芬浓度远远低于口服给药时血清浓度，可以大大降低巴氯芬在认知方面所产生的副作用,14,.,三、鞘内使用巴氯芬泵（ITB）ITB是治疗痉挛性高肌张力的有,原理,脑组织释放抑制性神经递质,GABA,作用于脊髓,使该部位的,运动神经元规律地释放冲动,维持正常的肌张力。,由于脑损伤等原因导致,GABA,释放减少,打破了脑组织与脊髓之间正常的抑制环路,也剥夺了脊髓对伸展反射弧的正常调节作用,导致肌张力增强。,巴氯芬的结构类于,GABA,功能也与,GABA,相同。将巴氯芬直接注入脑脊液中,随脑脊液环绕于脊髓,可重新产生机体,GABA,的效应。,15,.,原理脑组织释放抑制性神经递质GABA作用于脊髓, 使该部位的,手术操作,充满巴氯芬的输液泵埋藏在患儿腹部或肩部。,输液管的一端连接输液泵，另一端经皮下隧道至L3-L4节段埋入硬膜下腔内。,输液泵根据事先调节的剂量将巴氯芬泵入硬膜下腔。,一般4个月左右向泵内添加药物一次，4-5年左右需更换输液泵电池。,16,.,手术操作充满巴氯芬的输液泵埋藏在患儿腹部或肩部。16.,适用范围较SPR手术更广，尤其对严重痉挛造成生活及护理严重困难的患者更为合适,对痉挛的缓解疗效非常确切。,手术之前必须经过严格的筛选试验。,17,.,适用范围较SPR手术更广，尤其对严重痉挛造成生活及护理严重困,