小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)课件

完整版课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,Chiari畸形,1,完整版课件,历史：,1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形,1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。,1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。,1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。,1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。,1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。,2,完整版课件,名称：,Chiari畸形,Arnold-Chiari畸形,Arnold-Chiari malformation（英文全称）,ACM（英文缩写）,小脑扁桃体下疝（中文名称）,3,完整版课件,题纲：,1、颅颈交界区的解剖结构,2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断,3、Chiairi畸形的临床表现,4、Chiairi畸形的治疗,5、Chiairi畸形的围手术期护理,4,完整版课件,颅颈交界区的解剖结构,5,完整版课件,骨性结构（一）：,6,完整版课件,骨性结构（二）：,7,完整版课件,韧带结构（,一,）：,矢状位,寰枕前膜,寰枕后膜,寰椎,齿状突,齿突前关节,齿突后关节,齿突尖韧带,覆膜,8,完整版课件,韧带结构（,二,）：,冠状位,9,完整版课件,韧带结构（三）：,10,完整版课件,神经结构（一）：,11,完整版课件,神经结构（二）：,12,完整版课件,神经结构（三）：,13,完整版课件,神经结构（四）：,14,完整版课件,血管结构：,15,完整版课件,Chiari畸形的发病机制：,Chiari脑积水压迫学说,Penfield脊髓栓系学说,Gardner液体动力学说,Patten胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关,ORahilly后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设,Williams产伤是病源因素,Emery、Mackenzie颅内及椎管内压力梯度,家族遗传因素,外伤,公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。,16,完整版课件,Chiari畸形的合并症：,脊髓空洞症,脑积水,枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）,17,完整版课件,Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制：,Gardner流体动力学说,Williams颅内与椎管内压力分离学说,Ball脑脊液脊髓实质渗透学说,枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关,18,完整版课件,Chiari畸形合并脑积水的发病机制：,19,完整版课件,Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形的发病机制：,20,完整版课件,Chiari畸形的分型（型）：,小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见,21,完整版课件,Chiari畸形的分型（型）：,小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水,22,完整版课件,Chiari畸形的分型：,型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;,型:小脑发育不全。型及型均少见,23,完整版课件,Chiari畸形的分型：,A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞,B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞,24,完整版课件,Chiari畸形的诊断：,25,完整版课件,Chiari畸形的临床表现：,无症状,有症状,枕颈区受压型：,脊髓中央受损型：,小脑损害型：,颅内压增高型：,26,完整版课件,Chiari畸形的流行病学：,性别：女性男性,年龄：型：多见于儿童和成人，最为多见；,型：多见于婴儿；,型：在新生儿期发病；,型：常于婴儿期发病,病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年,27,完整版课件,Chiari畸形的治疗：,手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。,28,完整版课件,单纯后颅窝减压：,29,完整版课件,手术方式的改进：,30,完整版课件,Chiari畸形的护理要点：,31,完整版课件,Chiari畸形的术前护理：,1、心理护理及健康教育,2、防止突发脑疝的护理,3、脊髓功能的评估,4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染,5、增加营养,提高手术耐受力,6、防止病人受伤的护理,32,完整版课件,Chiari畸形的术后护理：,病情的观察,体位的护理,并发症的护理,33,完整版课件,Chiari畸形的术后常见并发症：,皮下积液或脑脊液漏,后组颅神经的影响,头痛,术口难愈合,高热,急性脑干水肿,34,完整版课件,谢 谢,35,完整版课件,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，,如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！,