儿科学课件:肾病综合征

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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾病综合征,(nephrotic syndrome,,,NS),肾病综合征(nephrotic syndrome,NS),是由各种病因引起的,临床症候群,,而不是一个独立的疾病,病理基础:肾小球毛细血管通透性增高,临床特征:,三高一低,,即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低白蛋白血症,定义,是由各种病因引起的临床症候群,而不是一个独立的疾病病理基础:,病因分类,原发性:占,90%,以上,先天性:,极少见,,50mg/kg d,或,随机尿蛋白,/,肌酐(,mg/mg,):大于,3.0,低白蛋白血症,小于,30g/L,高胆固醇血症,大于,5.7mmol/L,水肿,低白蛋白血症,必备条件,大量蛋白尿,+,诊 断 标 准 大量蛋白尿50mg/kg d或随,临床分型,单纯性肾病,三高一低,肾炎性肾病,血尿(肉眼或镜下),氮质血症,高血压,补体下降,三高一低,+,临床分型单纯性肾病三高一低肾炎性肾病血尿(肉眼或镜下)三高一,治 疗,一般治疗,休息:高度水肿、感染、高血压者,饮食:限钠、限水、适量蛋白饮食,补充钙剂、维生素,D,对症处理:利尿消肿,防治感染:对家属的教育,治 疗一般治疗休息:高度水肿、感染、高血压者,制剂:强的松或强的松龙,开始剂量:,1.5-2.0mg/kgd,,总量,=,60mg/d,疗程:,中程:,7,月,长程:,18,月,治 疗,肾上腺皮质激素,制剂:强的松或强的松龙治 疗肾上腺皮质激素,治 疗,激素疗效判断:,激素治疗,8,周,时的情况来判断,激素敏感,:,8,周内尿蛋白阴转,儿童往往,8,周尿蛋白仍阳性。,激素依赖,:激素敏感,停药或减量,2,周内复发,恢复,用量或再次用药后缓解并重复,2-3,次。,复发,:尿蛋白阴转,尿蛋白,+,3,天为,复发,。,频复发,:半年内复发,2,次,,1,年内,3,次。,治 疗激素疗效判断:激素治疗8周时的情况来判断激素敏感:,治 疗,适应症,激素不耐受,频反复,激素依赖,激素耐药,免疫抑制剂,治 疗 适应症 激素不耐受免疫抑,环磷酰胺 最常用,口服,2,3mg/(kgd),,疗程,8,12,周,静脉,8,12mg/(kg,次,),,,2,天,/,次,半,月,1,次*,6,次后改每,3,月一次,,1,年总剂量,150200mg/kg.d,(168mg/kg.d),副作用,近期:胃肠道反应、肝功能损害、脱,发、骨髓抑制、出血性膀胱炎,远期:性腺损害、诱发肿瘤,治 疗,免疫抑制剂,环磷酰胺 最常用治 疗免疫抑制剂,治 疗,其它治疗,降蛋白尿治疗:常用,ACEI,制剂,抗凝治疗:潘生丁、肝素、华法令等,免疫调节剂:左旋咪唑,中医药治疗,治 疗其它治疗降蛋白尿治疗:常用ACEI制剂,预 后,小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和病理类型,最常见的类型,MCD90%,以上对激素敏感,预后良好,FSGS,仅,10%-20%,激素敏感,,50%,在,10,年内进展为,ESRD,预 后小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和病,患儿,,2,周岁,女,浮肿,2,周,尿中泡沫增多,无明显尿少、尿红。体检:尿常规:蛋白,4+,,随机尿蛋白,10g/L,肌酐,15mmol/L,血白蛋白,15g/L,血胆固醇,8.5mmol/L.,患儿,2周岁,女,浮肿2周,尿中泡沫增多,无明显尿少、尿红。,提问及思考题,肾病综合征水肿产生机理是什么?,肾病综合征为何出现低钠、低钾和低钙?,提问及思考题肾病综合征水肿产生机理是什么?,谢 谢!,谢 谢!,儿科学课件:肾病综合征,
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