《肾小球病概述》课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,肾小球病概述,*,第二章,肾小球病概述,辽宁医学院附属第一医院,肾内科 陈硕,肾小球病概述,1,第二章 肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院肾小球病概述,要求,掌握肾小球疾病的临床表现,了解肾小球疾病的分类,了解肾小球疾病的发病机制,重点,：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现,难点,：肾小球疾病的发生机理,肾小球病概述,2,要求掌握肾小球疾病的临床表现肾小球病概述2,肾小球疾病概念,是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿 、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。,肾小球病概述,3,肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿 、高血压,肾小球病的分类,是全身各系统疾病的一部分,发病原因不明,除外继发性及遗传性,遗传变异基因所致的肾小球病,原发性,继发性,遗传性,肾小球病概述,2024/10/1,4,肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明遗传变异基,原发性,肾小球疾病的,临床分型,急性肾小球肾炎,AGN,acute glomerulonephritis,慢性肾小球肾炎,CGN,chronic glomerulonephritis,急进性肾小球肾炎,RPGN,rapidly progressive glomerulonephritis,隐匿性肾小球肾炎,latent glomerulonephritis,肾病综合症,NS,nephrotic syndrome,肾小球病概述,5,原发性肾小球疾病的临床分型 肾小球病概述5,原发性,肾小球疾病的,病理分型,1.,轻微性肾小球病变,2.,局灶节性节段性病变,3.,弥漫性肾小球肾炎,膜性肾病,增生性肾炎,硬化性肾炎,4.,未分类,的肾小球肾炎,系膜增生,毛细血管内增生,系膜毛细血管性,新月体性和坏死性,肾小球病概述,6,原发性肾小球疾病的病理分型 1.轻微性肾小球病变系膜增生肾,临床诊断与病理诊断之间的关系,急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性,急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎,微小病变,原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎,局灶节段性硬化,慢性肾小球肾炎 膜性肾病,膜增生性肾炎,硬化性肾炎,隐性肾小球肾炎 局灶性肾炎,轻微病变,肾小球病概述,7,临床诊断与病理诊断之间的关系肾小球病概述7,肾小球病概述,2024/10/1,8,肾小球病概述2022/10/28,肾小球病概述,9,肾小球病概述9,肾小球病概述,2024/10/1,10,肾小球病概述2022/10/210,肾小球病概述,2024/10/1,11,肾小球病概述2022/10/211,弥漫性病变,球性病变,局灶性病变,节段性病变,肾小球病概述,12,弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变肾小球病概述12,1.,轻微肾小球病变,minimal glomerular abnormalities,光镜,LM,免疫病理,IF,电镜,EM,：上皮细胞足突融合,阴性,肾小球病概述,13,1.轻微肾小球病变minimal glomerular,微小病变,minimal change nephrotic disease,MCD,上皮细胞足突广泛融合,基底膜,内皮细胞,系膜细胞,好发于少年儿童，尤以,2,6,岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感,肾小球病概述,14,微小病变minimal change nephrotic,微小病变型,肾小球病概述,15,微小病变型肾小球病概述15,2,局灶性节段性病变,focal segmental lesions,光镜,LM,：,系膜基质增多，,cap,闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累 变性 纤维化 萎缩,免疫病理,IF,：,IgM ,C3,呈团块样沉积在肾小,球受累节段,电镜,EM,：,肾小球上皮细胞足突广泛融合,肾小球病概述,16,2局灶性节段性病变focal segmental lesio,局灶节段性肾小球硬化,肾小球病概述,17,局灶节段性肾小球硬化肾小球病概述17,肾小球病概述,18,肾小球病概述18,膜性肾病,membranous nephropathy,光镜：,肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下,钉突,免疫病理：,IgG,及,C3,呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积,电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合,肾小球病概述,19,膜性肾病membranous nephropathy 光镜,膜性肾病,membranous nephropathy,膜性肾病：,肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下,钉突,无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢,P511,图,5-4-4,肾小球病概述,20,膜性肾病 membranous nephropathy,肾小球病概述,21,肾小球病概述21,系膜增生性肾小球肾炎,Mesangial Proliferative glomerulonephritis,光镜,：,系膜细胞和系膜基质弥漫增 生， 轻、中、重度,免疫病理：,IgA,、,C3,沉积 为,IgA,肾病,IgG,、,C3,沉积；,IgM,、,C3,沉积,为非,IgA,肾病,电镜：,系膜区及毛细血管内皮下电子致密物,肾小球病概述,22,系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial Prolife,系膜增生性肾炎,Mesangial Proliferative glomerulonephritis,肾小球病概述,23,系膜增生性肾炎Mesangial Proliferat,肾小球病概述,24,肾小球病概述24,轻度系膜增生,肾小球病概述,25,轻度系膜增生肾小球病概述25,中度系膜增生,肾小球病概述,26,中度系膜增生肾小球病概述26,重度系膜增生,肾小球病概述,27,重度系膜增生肾小球病概述27,系膜毛细血管性肾小球肾炎,mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN,光镜：,呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜与内皮之间,免疫病理：,IgG,、,C3,呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积,电镜：,系,膜区及内皮下可见电子致密物沉积,。,肾小球病概述,28,系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapilla,系膜毛细血管性肾炎,mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN,肾小球病概述,29,系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary g,系膜毛细血管性肾小球肾炎（,I,型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，,局部双轨形成。,PAS x 260,肾小球病概述,30,系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管,毛细血管内增生性肾炎,系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润 临床表现：,AGN,毛细血管内增生性肾炎,P499,图,5-3-1,肾小球病概述,31,毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细,肾小球病概述,32,肾小球病概述32,急性肾炎见中性粒细胞浸润,肾小球病概述,33,急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球病概述33,新月体和坏死性肾小球肾炎,（毛细血管外增生性肾炎）,RPGN,光镜：,早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体,免疫病理：,型,抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,型,免疫复合物型,型,非免疫复合物型,5080,为肾,微血管炎（,ANCA+,）,电镜：,、,型无电子致密物,型有电子致密物,肾小球病概述,34,新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光,肾小球病概述,35,肾小球病概述35,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，,图中,8,点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。,Masson x 260,肾小球病概述,36,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，肾小,肾小球病概述,37,肾小球病概述37,硬化性肾小球肾炎,各种肾小球病理改变的最后阶段病理表现：,肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化,临床表现：,CGNCRF,肾小球病概述,38,硬化性肾小球肾炎肾小球病概述38,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,肾小球病概述,39,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球病概述,发病机制,发病机制,肾小球疾病,免疫反应,炎症反应,非免疫机制的作用,遗传易感性,自身免疫,？,肾小球病概述,2024/10/1,40,发病机制发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用,体液免疫反应,原位免疫复合物,体液免疫反应,循环免疫复合物,肾小球病概述,2024/10/1,41,体液免疫反应原位免疫复合物循环免疫复合物肾小球病概述20,循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物,循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致,损伤,。,一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。,血循环中可测到免疫复合物,。,见于急进性肾炎,型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎,。,肾小球病概述,42,循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：,循环免疫复合物,肾小球病概述,2024/10/1,43,循环免疫复合物肾小球病概述2022/10/243,循环免疫复合物,肾小球病概述,44,循环免疫复合物肾小球病概述44,体液免疫反应,肾小球抗原所致的原位免疫沉积物,抗原是肾小球自身的结构成分,肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积,一般认为原位免疫复合物沉积于,GBM,上皮侧,血循环中有抗肾小球基底膜抗体,见于急进性肾炎,型、肺出血,-,肾炎综合征,肾小球病概述,45,体液免疫反应 肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 肾小球病,原位免疫复合物,肾小球病概述,2024/10/1,46,原位免疫复合物肾小球病概述2022/10/246,原位免疫复合物,肾小球病概述,2024/10/1,47,原位免疫复合物肾小球病概述2022/10/247,炎症反应,血管活性肽,血管活性胺,补体、活性氧,单核 吞噬细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,血小板,系膜细胞,内皮细胞,上皮细胞,炎症细胞,炎症介质,肾小球病概述,2024/10/1,48,炎症反应血管活性肽血管活性胺补体、活性氧单核 吞噬细胞系膜,肾小球病的临床表现,肾功能损害,肾小球病概述,49,肾小球病的临床表现肾小球病概述49,临床表现,Clinical manifestations,一 蛋白尿,二 血尿 无痛 全程 变形,RBC,三 水肿 肾病性水肿,肾炎性水肿,四 高血压,五 肾功能损害,肾小球病概述,50,临床表现Clinical manifestations一,1,、蛋白尿,(proteinuria),选择性蛋白尿,非选择性蛋白尿,肾小球病概述,51,1、蛋白尿(proteinuria) 选择性蛋白尿肾小球病,分子屏障：肾小球滤过屏障,肾小球病概述,52,分子屏障：肾小球滤过屏障肾小球病概述52,电荷屏障：,1,上皮细胞,2,基底膜,3,内皮细胞,4,被滤过物质,肾小球病概述,53,电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质,2,、血尿,( hematuria),定义：,镜下血尿：离心尿,RBC,3/HP,肉眼血尿,gross hematuria,：,1,升尿含,1ml,血。,血尿来源：,肾小球源性血尿,非肾小球源性血尿,肾小球病概述,54,2、血尿( hematuria) 定义：镜下血尿：离心尿RB,肾小球源性血尿,RBC from glomeruli,变形红细胞尿（畸形红细胞尿）,尿红细胞容积分布曲线呈非对称性,肾小球病概述,55,肾小球源性血尿RBC from glomeruli变形红细,非肾小球源性血尿,均一性正常形态,RBC,尿红细胞容积分布曲线呈对称性,肾小球病概述,56,非肾小球源性血尿均一性正常形态RBC肾小球病概述56,3,、水肿,(edema),肾病性水肿,）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；,）部分患者有效血容量减少，肾素,血管紧张素,醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加,加重水钠潴留,）肾病性水肿组织间隙蛋白,1g/L,，水肿从颜面部开始。,肾小球病概述,58,肾炎性水肿肾小球病概述58,4,、高血压,Hypertension,肾实质性高血压,容量依赖性,肾素依赖性,肾内降压物质生成,肾血管性高血压,肾动脉狭窄,肾小球病概述,59,4、高血压Hypertension肾实质性高血压 容量依,肾动脉狭窄特点：,两肾不等大,两肾长径之差,1.5cm,缩小侧为肾动脉狭窄肾,肾小球病概述,60,肾动脉狭窄特点：肾小球病概述60,5,、 肾功能损害,急性肾功能损害,慢性肾功能损害,肾小球病概述,61,5、 肾功能损害急性肾功能损害肾小球病概述61,复习思考题,原发性肾小球疾病的临床表现,1,临床分型与病理分型,2,肾小球性蛋白尿 血尿 高血压 发生机制,3,肾小球病概述,62,复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现,Thank You !,肾小球病概述,63,Thank You !肾小球病概述63,