软组织肉瘤诊治中国专家共识培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,软组织肉瘤诊治中国专家共识,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,软组织肉瘤诊治中国专家共识,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,软组织肉瘤诊治中国专家共识,*,软组织肉瘤诊治中国专家共识,软组织肉瘤诊治中国专家共识,软组织肉瘤,起源,于：,中胚层间充质组织的多能干细胞,源于：,黏液 纤维,脂肪 平滑肌,滑膜 横纹肌,间皮 血管,淋巴管等,也包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤,不包括：,骨,软骨,淋巴造血组织,2,软组织肉瘤诊治中国专家共识,软组织肉瘤起源于：不包括：2软组织肉瘤诊治中国专家共识,发病率,：较低,（占成人全部恶性肿瘤的,0.73, ,0.81,，占岁的儿童全部恶性肿瘤的,6.5,）,发病年龄,：任何年龄，男略多于女,儿童：横纹肌肉瘤好发,青少年：头颈和眼眶胚胎型横纹肌肉瘤多见,成人：滑膜肉瘤、多形性横纹肌肉瘤（躯干）好发,中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、,恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见,3,软组织肉瘤诊治中国专家共识,发病率：较低3软组织肉瘤诊治中国专家共识,软组织肉瘤,类型,多,：,未分化多形性肉瘤最多见，,其次是脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤,滑膜肉瘤,恶性周围神经鞘膜瘤,发病部位,：,肢体,-未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见,（,脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后,；,滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近,；,腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢,）,腹膜后,-脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤,（,内脏器官为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤,）,四肢神经,分布,-,恶性周围神经鞘膜瘤，,少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、,脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。,4,软组织肉瘤诊治中国专家共识,4软组织肉瘤诊治中国专家共识,淋巴转移,：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足）,但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超过。,未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移。,远处转移,：肺,骨,肝,脑,腹膜后和其他软组织,(,肢体肉瘤最常见的转移部位是肺,腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏,),5,软组织肉瘤诊治中国专家共识,淋巴转移：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足）,（二）,物理检查,诊断,=,物理检查,+,影像,+,病理检查,目前无可靠的实验室检查，故全面详尽的物理检查必不可少,6,软组织肉瘤诊治中国专家共识,（二）物理检查6软组织肉瘤诊治中国专家共识,经验丰富的专科医师可以根据肿块的,部位,、,大小,、,质地,、,活动度,、,生长速度,和,区域淋巴结,等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。,良性肿瘤呈膨胀性生长，基本上不侵犯其周围的骨、血管和神经组织，触诊大,多活动度较好，质地相对也较为柔软，其生长较为缓慢，往往不伴有疼痛和酸胀等,局部症状。,一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时，要及时就诊进行活检，明确病理诊,断。,常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度,最快,，其次是未分化多,形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长,缓慢,。,7,软组织肉瘤诊治中国专家共识,7软组织肉瘤诊治中国专家共识,（三）影像学检查, 线摄影：, 线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在肿瘤内有较多的,钙化、骨化,或以,成熟的脂肪组织为主的病变,中， 线有特征性表现，才显示出一定的诊断价值。 另外， 线平片,可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变，可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系,。, 超声检查：,超声检查的优势在于：（）,鉴别浅表软组织肿块性质,：特别是对于神经源性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值；（）,区域淋巴结检查,：主要用于手术前、后检查易于发生淋巴结转移的软组织肉瘤；（）,腹盆腔和腹膜后检查,：用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织的关系，发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移；（）,超声引导下穿刺活检,：操作时间短，准确性与 引导相当。,8,软组织肉瘤诊治中国专家共识,（三）影像学检查8软组织肉瘤诊治中国专家共识, 检查：,定位和定性好,，增强扫描可以明确显示肿块的大小、边界及其与周边各相,邻组织的关系。 对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像对于腹盆腔,和腹膜后软组织肉瘤的检查， 增强扫描也显示出更多的优越性，但其对软组织,的分辨力仍不及 ；对于,早期,发现软组织肉瘤,肺转移,和胸腔积液，,胸部 ,检查可作为,首选,。 四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现,腹腔转移,，需要常规进行,腹,部 ,检查。 腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现,头面部,转移,，需要常规进行,头颅 ,检查。 在诊断和鉴别诊断困难时，根据治疗的需要,可以采用 引导下穿刺活检，具有损伤少、费用低和准确性高的特点。, 检查,（首选）,：, 具有较 ,更好的软组织分辨率,，又具备,多平面,扫描、,多序列,检查的特点，可以从各种不同的角度和方向准确显示病变,的部位及其与周围结构的关系，还可以通过增强扫描或磁共振血,管造影检查以明确病变,血供及其与邻近血管神经干,的关系。,软组织肉瘤内某些特殊成分在 序列中有特定的信号特征，,可以通过选择 的,不同,回波,序列,帮助,确定,病变的,病理性质,，,正确区分软组织肿块、手术后改变或术后复发等。 是目前,四肢和躯干、脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、,分期、手术治疗方案制订、术后随访的,首选,影像检查,9,软组织肉瘤诊治中国专家共识, 检查：9软组织肉瘤诊治中国专家共识, 核医学检查：,（）发射型计算机断层成像术：,全身骨骼放射性核素显像是,早期发现,软组织肉瘤骨转移的,首选,方法，由于假阳,性率较高，其不能作为诊断依据，可进行疾病分期、预后判断和疗效观察等。对,于发现可能出现病理性骨折的危险部位、肿瘤与骨骼的相互关系等帮助不大。,（）,PET-CT,：不同组织来源和不同性质的软组织肉瘤对,18-F FDG,的摄取有一定,的差异，目前无法单纯通过最大标准化摄取值确定肿瘤的组织来源、良恶性和恶,性程度分级。 由于 显示软组织肉瘤的大小、范围及其与周边组织,的关系等局部细节不如 和 ，因此，不作为手术前常规的检查手段，,目前,主要用于判断软组织肉瘤的手术后残留、复发和远处转移,，对于转移性软组,织肉瘤可以帮助寻找原发病灶。,10,软组织肉瘤诊治中国专家共识, 核医学检查：10软组织肉瘤诊治中国专家共识,三、多学科综合诊治原则及流程,11,软组织肉瘤诊治中国专家共识,三、多学科综合诊治原则及流程11软组织肉瘤诊治中国专家共识,12,软组织肉瘤诊治中国专家共识,12软组织肉瘤诊治中国专家共识,四,.,治疗 外科治疗、放疗、内科治疗（化疗）,1.,外科治疗,正确的外科手术是治疗软组织肉瘤,最有效,的方法，也是绝大多数软组织肉瘤治愈的,唯一,措施。,手术目标,：完整切除肿瘤 + 获取安全外科边缘 ，当术后功能恢复与获得安全外科边缘发生冲突时，以牺牲部分功能为代价。,安全外科边界,是指MRI示软组织肉瘤边缘或反应区外1cm处，手术是在保证安全外科边缘基础上追求完整切除肿瘤。,体积大、深、侵犯邻近大血管、神经、关节和骨骼等重要组织的肿瘤，预计一期手术难以达到根治切除，而放化疗敏感者，需,术前放化疗及介入治疗,等手段使肿瘤体积缩小、坏死和形成明显的假包膜，从而为手术获得,安全外科边界创造条件。,软组织肉瘤手术,不推荐常规清扫区域淋巴结,，对于易发生淋巴结,转移的应常规检查淋巴结。,13,软组织肉瘤诊治中国专家共识,四.治疗 外科治疗、放疗、内科治疗（化疗）13,经影像学检查发现以下情况时应判断为肿瘤,不可完整切除,：,（,1,）广泛的大血管动脉、腔静脉和（或）髂血管侵犯（腔静脉和髂血管受累是手术的相对禁忌症）,（,2,）广泛的腹膜种植,（,3,）多部位远处转移,（,4,）肠系膜根部主要大血管侵犯,（,5,） 椎体和（或）脊髓侵犯,14,软组织肉瘤诊治中国专家共识,经影像学检查发现以下情况时应判断为肿瘤不可完整切除：14,2.,放射治疗,局部广泛切除辅助放疗,目前是可手术切除病理高级别软组织肉瘤的,标准治疗模式,，放疗的疗效取决于软组织肉瘤的病理类型和肿瘤负荷量。,通常，病理高级别软组织肉瘤，如尤文肉瘤和横纹肌肉瘤等对放疗的敏感性较高，,肿瘤负荷量愈小放疗效果愈好。 不同病理类型软组织肉瘤的放疗时机、放射野,设计和射线种类与能量、照射剂量和分割方式等的选择仍有待进一步达成统一意,见。,15,软组织肉瘤诊治中国专家共识,2.放射治疗15软组织肉瘤诊治中国专家共识,（） 单纯放疗：单纯放疗是软组织肉瘤治疗最常应用的放疗方式，放疗剂量和照射野视不同大小、部位和病理类型的软组织肉瘤而定，常规剂量为 ，分 次完成。,（） 同步放化疗：主要针对身体状况良好、无严重脏器疾患的中青年患者，局部控制率高于单纯放疗，尤其适用于恶性程度高和肿瘤体积较大的软组织肉瘤患者。 同步放化疗中采用的化疗增敏药物主要有阿霉素、异环磷酰胺和顺铂等。 视患者情况，可以使用单药或联合用药，如 方案（阿霉素异环磷酰胺）、 方案（阿霉素达卡巴嗪）或 方案（美司钠阿霉素异环磷酰胺达卡巴嗪）等同步放化疗。,（） 序贯放化疗：序贯放化疗是指在放疗前、后,使用化疗，其局部肿瘤控制率不及同步放化疗，但优,于单纯化疗或放疗，血液学和胃肠道等不良反应相,对同步放化疗较轻，适用于无法耐受同步放化疗的,患者。,16,软组织肉瘤诊治中国专家共识,（） 单纯放疗：单纯放疗是软组织肉瘤治疗最常应用的放疗方,3.,内科治疗,病理高级别的软组织肉瘤患者，初诊时 已发生了转移，即使肿瘤局部控,制良好，术后仍有,4,的患者会出现局部复发，的患者会发生,远处转移。 因此，,软组织肉瘤特别是高级别软组织肉瘤，需要多学科综合治疗已成,为共识,。 内科治疗作为全身治疗手段，,化疗,有助于,提高肿瘤切除率、增加保肢机会,，,还可以,降低术后复发转移风险,，对于复发转移的晚期患者可,延长,患者的,总生存期,和,提高生活质量,。,17,软组织肉瘤诊治中国专家共识,3.内科治疗17软组织肉瘤诊治中国专家共识,（,2,）化学治疗,化疗仍是当今软组织肉瘤最重要的内科治疗手段，分为新辅助化疗、辅助化疗,和姑息性化疗等。 新辅助化疗：对一期切除困难或不能获得切除，且对化疗,敏感的成人高级别软组织肉瘤，可以使用新辅助化疗。 具体适应证：化疗相对,敏感的高级别软组织肉瘤；肿瘤体积较大，与周围重要血管神经关系密切，预计,无法一期 切除或保肢治疗；局部复发需要二次切除或远处转移行姑息手术,前。 术前化疗推荐方案：阿霉素（） 异环磷酰胺（）方案或 , 方案（美司钠阿霉素异环磷酰胺达卡巴嗪）。,18,软组织肉瘤诊治中国专家共识,（2）化学治疗18软组织肉瘤诊治中国专家共识, 辅助化疗：对于期有安全外科边界的软织肉瘤患者，不推荐辅助化疗；对,于期患者建议术后放疗辅助化疗，对有以下情况的患者强烈推荐术,后辅助化疗（ 类推荐）：（化疗相对敏感；（）高级别、深部、直径,；（）术未达到安全外科边界或局部复发二次切除后的者。 横纹肌肉瘤建,议术后辅助化疗 个周期，骨肉瘤 个周期，骨外尤文肉瘤 , 个期。 除此以外的其他软组织肉瘤的辅助化疗一致荐 方案，,建议化疗 个周期。, 姑息性化疗：对于不可切除的局部晚期或转移性软组织肉瘤，积极有效的化,学治疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。 对于多次多线化疗失败，,已经证明很难从化疗中获益，且美国东部肿瘤协作组体能状态（,Eastern,cooperative oncology group performace status,TCOG-PS,）评分 分的患者，,不推荐再次化疗。,19,软组织肉瘤诊治中国专家共识, 辅助化疗：对于期有安全外科边界的软织肉瘤患者，不推荐,（,3,）分子靶向治疗,分子靶向治疗目前尚无软组织肉瘤辅助和新辅助治疗指征，主要作为局部晚期无法手术切除或转移性软组织肉瘤的二、三线治疗。 美国食品和药物管理局于 年 月 日批准， 培唑帕尼（） ，口服， 次 ，治疗既往化疗失败、除脂肪肉瘤和胃肠道间质瘤以外的晚期软组织肉瘤。 该药也是目前唯一取得治疗软组织肉瘤（非脂肪肉瘤和胃肠道间质瘤）适应证的分子靶向药物（ 类推荐）。,20,软组织肉瘤诊治中国专家共识,（3）分子靶向治疗20软组织肉瘤诊治中国专家共识,七、软组织肉瘤复发转移的诊治,软组织肉瘤术后复发转移率与分期、病理类型和发生部位密切相关，初次治疗不,规范也是引起软组织肉瘤复发转移的重要原因。,（一）诊断,肺、骨、肝脏、,区域淋巴结,是最常见的转移部位。 一旦发现软组织肉瘤复发,转移征象，应及时进行系统检查，包括发现临床症状、原发灶部位和区域淋巴结,超声检查以及可能发生转移组织器官的影像学检查等。,（）局部复发：临床疑为,术后局部复发,者，应,首选增强 和（或） ,影,像学检查。 四肢、躯干、脊柱部位首选增强 ；胸部、腹盆腔及腹膜后可首,选增强 检查；头颈部需要增强 结合 检查，并与术后影像资料进,行动态比较。 对于影像检查无法确定局部复发者，建议在 或超声引导下对可,疑病灶采取穿刺活检，无法活检者可以检查 ,-,。,（）远处转移：远处转移早期大多缺乏明显临床症状，,多在常规复查或局部复发后全面检查时被发现。,21,软组织肉瘤诊治中国专家共识,七、软组织肉瘤复发转移的诊治21软组织肉瘤诊治中国专家共识,八、预后与随访,（一）预后因素,软组织肉瘤的预后取决于治疗后是否复发、转移和疾病进展时间，初诊时肿瘤,的分期、分级和初治方法的规范性是与复发和转移有关的主要因素。 通常肿瘤部,位位于四肢者的预后优于位于躯干者，位于四肢和躯干者优于位于腹和盆腔者，,头面部软组织肉瘤预后往往较差。 目前公认的影响预后因素主要有：（）肿瘤,本身：初治时肿瘤大小、深浅程度、病理分型和组织学分级、发生部位及其与周,围血管、神经、关节等重要组织的关系。 （）治疗方法：首次手术切除能否达,到安全外科边界，术后辅助化、放疗是否按时、规范。 （）复发或转移发生的,时间，转移部位，转移病灶的数量，化、放疗疗效以及能否再次获得 。,22,软组织肉瘤诊治中国专家共识,八、预后与随访22软组织肉瘤诊治中国专家共识,（二）随访,除了常规询问相关的病史和体格检查以外，根据不同的部位选择不同的影像学检查项目，间叶源性肿瘤不常规推荐检查肿瘤标志物。 病理中、高级别软组织肉瘤患者术后前 年每 个月随访 次，之后每年随访 次， 年后每年随访 次；低级别患者前 年内每 个月随访 次，之后每年随访 次。,23,软组织肉瘤诊治中国专家共识,（二）随访23软组织肉瘤诊治中国专家共识,由于目前无系统的,软组织肉瘤,影像诊断相关专家共识,/,指南，,现以腹盆腔软组织肉瘤影像,-,病理特征为例，进行学习。,24,软组织肉瘤诊治中国专家共识,由于目前无系统的软组织肉瘤影像诊断相关专家共识/指南，,成人中，起源于腹盆腔的软组织肉瘤通常就诊时已经很,大,，,除非侵犯或压迫重要器官，,症状,常常,不明显,或很,轻微,，相比之,下，起源于,腹壁,的软组织肉瘤比较容,易,较早,引起,临床,关注,，因,为比较浅表易触摸到、引起腹壁变形或临床上感到疼痛。腹盆,腔肉瘤及腹壁肉瘤与其他常见病变具有非特异性和相互重叠的,影像表现，因此使,诊断,发生,困难,，有时延误诊断。,最常见,的腹,腔原发肉瘤包括,脂肪肉瘤,（高分化和低分化的）、,平滑肌肉瘤,和胃肠间质瘤（,GISTS,），任何一种软组织肉瘤都可以起源于腹壁。,25,软组织肉瘤诊治中国专家共识,成人中，起源于腹盆腔的软组织肉瘤通常就诊时已经,WHO2013,软组织肿瘤分类,一、,脂肪细胞类肿瘤,二、,纤维母细胞,/,肌纤维母细胞类肿瘤,良好分化型脂肪肉瘤,隆起型皮肤纤维肉瘤,去分化型脂肪肉瘤,单纯纤维瘤,多形型脂肪肉瘤,纤维肉瘤,黏液型脂肪肉瘤,粘液纤维肉瘤,三、,所谓的纤维组织细胞类肿瘤,四、,平滑肌类细胞肿瘤,恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤,平滑肌肉瘤,五、,血管周围囊性的肿瘤,六、,骨骼肌类肿瘤,恶性血管球瘤,胚胎横纹肌肉瘤,肺泡横纹肌肉瘤,多形型横纹肌肉瘤,梭形细胞,/,硬化性横纹肌肉瘤,七、,血管性软组织肿瘤,八、,骨,-,软骨肿瘤,上皮样血管内皮瘤,骨外骨肉瘤,血管肉瘤,九、,GISTs,十、,神经鞘类肿瘤,恶性,GISTs,恶性外周神经鞘膜瘤,外胚层性间质瘤,十一、,分化不定的肿瘤,十二、,未分化及未分类肉瘤,滑膜肉瘤,未分化多形型肉瘤（过去所称的恶性纤维组织细胞瘤）,上皮样肉瘤,未分化梭形细胞瘤,肺泡软部分肉瘤,未分化圆形细胞瘤,软组织透明细胞肉瘤,未分化上皮样肉瘤,骨外黏液软骨肉瘤,骨外尤文肉瘤,成结缔组织性小圆细胞瘤,肾外横纹肌瘤,外周血管上皮样细胞瘤,26,软组织肉瘤诊治中国专家共识,WHO2013软组织肿瘤分类 一、 脂肪细胞类肿瘤二、纤,图1.被壁层腹膜分界的腹膜后组成部分，横断面图示的腹腔组成部分显示了腹膜腔（蓝色）与腹膜后（不同的绿色背景）以后腹膜壁层（直白色箭头）分开，腹膜后组成部分包括肾旁前间隙（浅绿色）、肾筋膜(*)包绕的肾周间隙（中等绿色）和肾旁后间隙（深绿色）,肾筋膜与肾后筋膜融合形成侧锥筋膜（弯白色箭头）并以此分开肾旁前间隙和肾旁后间隙。于前腹壁R示腹直肌位于中线区包裹在腹直肌鞘内。腹外斜肌E、腹内斜肌I及腹横肌T组成前外侧腹壁的肌肉层。,27,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图1.被壁层腹膜分界的腹膜后组成部分，横断面图示的腹腔组成部,图2.腹部及盆腔的筋膜层，(a)矢状面图像腹膜,后区绿色部分显示后腹膜腔、侧锥筋膜、,肾筋膜与膈下界融合形成的上界（箭头）。,( b)矢状面腹盆腔图显示了腹腔（蓝色）与腹膜,后及腹膜外间隙分界。,28,软组织肉瘤诊治中国专家共识,28软组织肉瘤诊治中国专家共识,图3.良好分化型脂肪肉瘤。67岁男性，主诉腹部疼痛，图a横断面和图b冠状位CT平扫显示一巨大界限清晰的脂肪密度为主的肿块，内见纤细分隔（弯箭）和小的软组结节（直箭）。,29,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图3.良好分化型脂肪肉瘤。67岁男性，主诉腹部疼痛，图a横断,图4.良好分化型脂肪肉瘤，74岁女性，伴进行性加重的背部疼痛，a横断面MRT2界限清晰的左侧腹膜后高信号肿块（直箭），内见分隔（弯的箭头）。b横断面增强T1压脂相显示信号减退，信号强度类似于皮下脂肪。纤细间隔有强化（弯箭）。c斜矢状位显示腹膜后肿块纵向生长，肿块与腹膜后脂肪界限十分清晰（箭）,30,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图4.良好分化型脂肪肉瘤，74岁女性，伴进行性加重的背部疼痛,图5.37岁男性，严重腹痛，图示硬化性良好分化型脂肪肉瘤，a图横断面CT增强见巨大多结节肿块，内见脂肪成分；与强化的软组织成分之间可见到纤细的分隔。b图大体标本切面图见类似形状，可见与脂肪成分相关的淡黄色组织*，粉色-黄色与软组织有关（长箭）；不同成分之间见纤维间隔（箭头）。C硬化性脂肪肉瘤的显微镜下观，少许脂肪细胞及胶原基质中的非脂肪细胞。（HE染色）,31,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图5.37岁男性，严重腹痛，图示硬化性良好分化型脂肪肉瘤，a,图6.三个去分化型脂肪肉瘤病人的不同影像表现，a图58岁男性，去分化脂肪肉瘤，CT增强可见纯脂肪区域*和混合脂肪区域(箭头)以及强化的较大的实性成分(直箭)，边界稍模糊（箭)。b图口服及静脉增强CT图，72岁男性，去分化脂肪肉瘤，进展到只有少许混合脂肪区域（箭头），大片黏液区域（*）以及实性的强化区域（长箭）。,32,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图6.三个去分化型脂肪肉瘤病人的不同影像表现，a图58岁男性,图6.c图68岁女性，去分化脂肪肉瘤，口服及静脉CT增强，显示在大片实性肿块内除混合脂肪外（箭头），还见到与转移性或软骨性硬化成分有关的粗大钙化。d图伴有良好分化成分的去分化型脂肪肉瘤的显微镜下图像，可见看到分界截然的高度富含非脂肪细胞源性的细胞区域*和分化良好的脂肪细胞成分（HE-染色）。,33,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图6.c图68岁女性，去分化脂肪肉瘤，口服及静脉CT增强，显,图7.55岁女性偶然发现腹腔内平滑肌肉瘤，a-c，T1横断面a图，T2横断面b图，脂肪抑制增强c图，a图T1WI显示巨大相对均匀不含脂肪的实性腹腔肿块，T1WI信号与骨骼肌相同。b图T2不均匀高信号。,34,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图7.55岁女性偶然发现腹腔内平滑肌肉瘤，a-c，T1横断面,软组织肉瘤诊治中国专家共识培训课件,图8.46岁男性,下腔静脉腔内外平滑肌肉瘤，发现下肢进行性肿胀5月，a冠状面与b矢状面，CT增强显示不均匀强化肿块沿下腔静脉蔓延（直箭），下部见腔外小结节影。（弯箭）,36,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图8.46岁男性,下腔静脉腔内外平滑肌肉瘤，发现下肢进行性肿,图9.59岁，男性，起源于左肾静脉平滑肌肉瘤，持续性左季肋区不适；T1a横断面和T2b横断面，MRI见与左肾静脉密切的均质肿块，a图T1上箭头显示腔外肿块与骨骼肌等信号，b图T2信号稍高信号于骨骼肌。,c图冠状位T1增强后见中央区静脉成分强化（直箭），腔内肿瘤向下延伸达到肝下水平腔静脉（弯箭）,d大体标本显微镜下紧贴于左肾静脉壁的腔内肿瘤部分（直箭），切开的肾静脉壁上可见延伸的肿瘤栓子呈连续光滑的灰黄色肿块（弯箭)，瘤栓自下腔静脉挤出。,37,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图9.59岁，男性，起源于左肾静脉平滑肌肉瘤，持续性左季肋区,图10.65岁女性，腹痛，起自前腹壁的平滑肌肉瘤，a盆腔上份横断面增强图像，显示前外侧腹壁肌层卵圆形肿块。bT1MR与骨骼肌比较肿块呈稍高信号，cT2MR显示肿块不均匀信号，内见曲线状高信号。,38,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图10.65岁女性，腹痛，起自前腹壁的平滑肌肉瘤，a盆腔上份,图10.d增强T1脂肪抑制显示肿块不均匀强化。e大体标本图像显示棕褐色-粉色软组织肿块，表面漩涡状。,39,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图10.d增强T1脂肪抑制显示肿块不均匀强化。e大体标本图像,图11.75岁男性，腹腔平滑肌肉瘤，腹围增大伴腹痛，a及b增强CT图显示巨大腹腔肿块（直箭），向两侧推移肠管，肿块中央见坏死（*），内见丰富的血管，该肉瘤可见转移，肝内见表现相似的肿块（弯箭b）。,40,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图11.75岁男性，腹腔平滑肌肉瘤，腹围增大伴腹痛，a及b增,图12.62岁男性，起源于胃的GIST，患者腹胀，a图CT横断面见上腹部巨大低密度*肿块，肿块压迫肠系膜上静脉。b图冠状位MIP图显示肿块起自胃大弯，息肉状突入腔内（弯箭）c矢状位MIP。,41,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图12.62岁男性，起源于胃的GIST，患者腹胀，a图CT横,图13.起源于胃的GIST，62岁女性，俯卧位感觉疼痛，容易饱腹，可触及腹部包块，a图CT增强见上腹部囊性为主的巨大肿块，b图MIP冠状位显示肿块与胃大弯不能分界（弯箭），但是没有明确的壁内及腔内成分，c图手术中显示巨大的肿块呈分叶状，界限清晰，以一条纤细条索结构连于胃壁。,42,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图13.起源于胃的GIST，62岁女性，俯卧位感觉疼痛，容易,图14.66岁女性，因胃肠道出血CT扫描，偶然发现肾脏血管平滑肌脂肪瘤，增强CT见边界清晰的含脂肪肿块，内见纤细间隔及小的血管。矢状位见隐匿的肾皮质缺损b。,43,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图14.66岁女性，因胃肠道出血CT扫描，偶然发现肾脏血管平,图15.GIST，74岁女性，无明显症状，起源于胃腔内的，a及b图CT增强混杂密度肿块，内部见低密度区（*）及广泛高密度钙化沿着网膜蔓延分布。,44,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图15.GIST，74岁女性，无明显症状，起源于胃腔内的，a,图16.急性与慢性脂肪坏死，a. 45岁女性术后急性脂肪坏死，CT增强左前腹壁部分界限清晰的脂肪团块（直箭），周围显著术后改变及炎性条纹及积液（弯箭），b. 50岁男性，左前腹腔慢性脂肪坏死，CT增强边界清晰的脂肪肿块伴边缘细小钙化。,45,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图16.急性与慢性脂肪坏死，a. 45岁女性术后急性脂肪坏死,图17.50岁男性，硬纤维瘤，左上腹隐痛，a与弯的箭头腹横肌比较呈轻度强化的光整的椭圆形肿块（直箭），bc-bT2和增强T1脂肪抑制c，肿块内部不均质散在高信号b图，c箭头T1增强见明显强化。,46,软组织肉瘤诊治中国专家共识,图17.50岁男性，硬纤维瘤，左上腹隐痛，a与弯的箭头腹横肌,肉瘤类型及其解剖部位,大体病理,CT,表现,高分化脂肪肉瘤 腹膜后 睾丸旁软组织,淡黄色脂肪组织，可有粘液状成分及纤维间隔，实性非脂肪区域可能代表低分化成分,脂肪密度肿块，可包含纤细血管，不规则分隔，或微小结节实性或大的结节成分表示低分化或多形性成分，水样密度区代表黏液成分,低分化脂肪肉瘤 腹膜后,坚硬的白色或黄色非脂肪肿块,不均质实性软组织肿块，可含有脂肪成分，与软组织成分分界截然，可钙化或硬化。,平滑肌肉瘤 腹膜后 盆腔 腹膜腔 腹壁,低级别肿瘤为白色或灰色并可有漩涡状外观，高级别肿瘤可见变性或坏死钙化,.,因变性、出血及坏死而形成的不均质软组织肿块，静脉增强显示清晰边缘，无脂肪成分，极少有营养不良性钙化。,恶性,GIST,胃肠道间质瘤 腹膜腔 腹膜后,壁内及浆膜下结节，可有部分腔分，可以帯蒂，主要为腔外生长，质地脆，切面出血,起自于胃肠壁，可以部分位于壁内或腔内或外生性，边界清，不均匀强化，可囊变，可钙化。,主要常见腹盆腔肉瘤的解剖、病理及CT表现,47,软组织肉瘤诊治中国专家共识,肉瘤类型及其解剖部位大体病理CT表现高分化脂肪肉瘤 腹膜后,谢谢聆听！,48,软组织肉瘤诊治中国专家共识,48软组织肉瘤诊治中国专家共识,