脊髓亚急性联合变性素材课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脊髓亚急性联合变性,（,SCD,）,脊髓亚急性联合变性（SCD）,脊髓亚急性联合变性（,SCD,）,是,维生素,B,12,缺乏导致的神经系统变性疾病,中,老,年多发，亚急性起病,累及脊髓后索+侧索+周围神经,严重时大脑白质及视神经可受累,表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周围神经病变+感觉共济失调,脊髓亚急性联合变性（SCD）是维生素B12缺乏导致的神经系,病因及发病机制,Vit.B12,缺乏,（自身不能合成）,Vit.B12,摄入不足,Vit,.,B12,吸收障碍,Vit,.,B12,代谢障碍,核蛋白合成障碍、,髓鞘形成障碍,轴突变性,神经系统病变,血红蛋白合成障碍,巨幼细胞性贫血,SCD,病因及发病机制Vit.B12缺乏Vit.B12摄入不足Vi,病因和发病机制,病因和发病机制,病因,长期偏食，素食为主：维生素,B12,摄入不足,长期大量饮酒：叶酸代谢,慢性胃炎、胃大部切除术：维生素,B12,吸收,免疫因素：抗内因子抗体、抗胃壁细胞抗体导致内因子缺乏，维生素,B12,吸收障碍,遗传因素：运钴蛋白（,TCII,）缺乏或异常,病因长期偏食，素食为主：维生素B12摄入不足,病理,病变主要发生在脊髓后索及侧索锥体束，也见于脊髓小脑束，上位胸髓易受累，下位颈髓次之，严重者可扩展至其他节段，甚至波及延髓。,病变早期脊髓肿胀，晚期脊髓萎缩。,大脑皮质神经元、脊髓前角神经元可局限性继发变性。,周围神经可出现髓鞘脱失、断裂及轴索变性。,病理病变主要发生在脊髓后索及侧索锥体束，也见于脊髓小脑束，上,亚急性脊髓联合变性,1.,多在中年以上起病,男女无明显差异,.,慢性或亚急性起病,缓慢进展,。,2.,巨幼细胞性贫血：多数患者出现神经症状前多有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等。,Disease of the Spinal Cord,临床表现,亚急性脊髓联合变性1.多在中年以上起病,男女无明显差异.,亚急性脊髓联合变性,3.,神经系统表现,（深感觉共济失调,+,锥体束损害,+,周围神经损害）,：,(1),早期症状为双下肢无力、发硬,行走不稳,踩棉花感,步态蹒跚和基底增宽,;,(2),随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧,灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明,显，,Romberg,征,(+);,手套、袜子样感觉减退。,Disease of the Spinal Cord,临床表现,亚急性脊髓联合变性3.神经系统表现（深感觉共济失调+锥体束损,亚急性脊髓联合变性,3.,神经系统表现,（深感觉共济失调,+,锥体束损害,+,周围神经损害）,：,(3),出现双下肢不完全痉挛性瘫,表现肌张力增高、腱,反射亢进和病理征,;,如周围神经病变较重可见肌张,力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。,(4),有些病人屈颈时出现,Lhermitte,征；少数患者视神,经萎缩及中心暗点,提示视神经受累,很少波及其他脑神,经可出现括约肌功能障碍。,Disease of the Spinal Cord,临床表现,亚急性脊髓联合变性3.神经系统表现（深感觉共济失调+锥体束损,亚急性脊髓联合变性,4.,：大脑高级功能障碍：,（,1,）激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情绪不稳等,症状；,（,2,）严重时有谵妄、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾,向；,（,3,）认知功能减退、记忆力减退,并可发展成痴呆。,Disease of the Spinal Cord,临床表现,亚急性脊髓联合变性4.：大脑高级功能障碍：Disease o,1,、,脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。,2,、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。,3,、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血,;,注射维生素,B12 1000,微克,/,天，,10,日后网织红细胞增多有助于诊断。,4,、血清维生素,B12,含量降低，血同型半胱氨酸,HCY,和甲基丙二醇,MMA,升高。,Disease of the Spinal Cord,辅助检查：,1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。2、注射组织胺做,4,、,电生理检查,（,SEP,、,NCS,、,MEP,阳性率较高）,：,1,）,SEP:,主要反映脊髓后索传导功能；,2,）,MEP:,反映皮质脊髓束传导功能；,3,）,VEP,：反映视觉通路传导功能；,4,）周围神经传导及针极肌电图反映周围神经大有髓纤维功能，,CHEPS,等可反映小纤维功能。,5,、核磁共振扫描（,MRI,）可显示脊髓后索及侧索病变，经,Vit B12,治疗后，,MRI,病灶可较少或消失。,Disease of the Spinal Cord,辅助检查：,4、电生理检查（SEP、NCS、MEP阳性率较高）：Dise,“圆点征”,后索受累为主,“小字征”,后索、侧索均受累,“三角征”,后索受累为主,“八字征”倒“”征或反兔耳征,后索受累为主,“圆点征”“小字征”“三角征”“八字征”倒“”征或反兔耳征,脊髓亚急性联合变性素材课件,脊髓亚急性联合变性素材课件,脊髓亚急性联合变性素材课件,脊髓亚急性联合变性素材课件,脊髓亚急性联合变性素材课件,脊髓亚急性联合变性素材课件,脊髓亚急性联合变性素材课件,倒“,V,”征,Disease of the Spinal Cord,倒“V”征Disease of the Spinal Cor,诊断,中年以后，亚急性起病；,脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征；,VitB,12,缺乏（除外肾功能不全、,VitB6,及叶酸缺乏），有恶性贫血者可确诊；,血,HCY,和,MMA,升高，如给予,VitB,12,后二者降至正常，为实验性诊断。,诊断中年以后，亚急性起病；,鉴别诊断,与累及脊髓病鉴别：,脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及,MRI,检查可做鉴别。,鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：,鉴别诊断,与累及脊髓病鉴别：,多发性硬化（视神经脊髓炎）：均可累及脊髓，出现脊髓损害临床表现，但二病病程均常有缓解复发交替无周围神经损害表现，,MRI,及诱发电位及脑脊液有助于鉴别。,鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：,鉴别诊断,与累及脊髓病鉴别：,非恶性贫血性联合系统变性：是一种累及脊髓后索几侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关，整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害早且明显，缓慢进展，目前对之知之甚少。,鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：,鉴别诊断,与累及脊髓病鉴别：,脊髓痨：表现后索几后根受损症状，深感觉障碍，感觉性共济失调，腱反射减弱或消失，肌张力明显降低，闪电样痛，但无锥体束征，,CSF,蛋白正常或轻度升高，,90%,病人,CSF-IgG,增高及梅毒血清学阳性。,鉴别诊断与累及脊髓病鉴别：,鉴别诊断,与周围神经病鉴别：,周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素,B12,缺乏的证据。,鉴别诊断与周围神经病鉴别：,治疗,病因治疗,药物治疗,其他治疗,治疗病因治疗,治疗,病因治疗：,戒酒,；,纠正营养不良、改善膳食结构,；,治疗相关胃肠道疾病。,治疗病因治疗：,治疗,一旦确诊,或拟诊本病应,立即予,大剂量维生素,B12,方法：,1,）维生素,B12 500-1000ug/d,im,2-4,周,2,）维生素,B12 500-1000ug 2-3,次,/,周，,im,2-3,个月,3,）维生素,B12 500ug 2,次,/,日，,po,2-3,个月,4,）维生素,B12,吸收障碍者需终生用药,治疗一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12,治疗,其他：,铁剂：硫酸亚铁,0.3-0.6g,po,Tid,；或者,10%,枸 橼酸铁剂溶液,10ml,po,Tid,；,叶酸：,5-10mg po,，,Tid,。,治疗其他：,治疗,瘫痪肢体功能锻炼,理疗和康复手法等,治疗瘫痪肢体功能锻炼,预后,早期诊断、及时治疗是关键,未经治疗，症状持续发展，,2-3,年可致死亡,发病后,3,个月内积极治疗可完全康复：,中枢神经系统,周围神经系统；,步态、共济失调,深感觉、双下肢无力,浅感觉,超过,3,个月则很难恢复,预后早期诊断、及时治疗是关键,