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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,影像医学部放射科,心肌病分类,1,心肌病分类1,心肌病分类,2,Circulation,.2006;113:1807-1816.,心肌病分类2Circulation.2006;113:18,3,3,4,4,5,5,6,6,7,7,8,8,9,9,HCM,定义,仅排除由心脏负荷所致的左室壁增厚,包括淀粉样变、,Danon,病、,Fabry,病、,PRKAG2,综合征等,更符合实际临床工作面对的,情况,10,2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic,cardiomyopathy.,Eur,Heart J.,2014 Oct 14;35(39):,2733-79,HCM定义仅排除由心脏负荷所致的左室壁增厚102014 ES,成人：任何影像技术发现的一个或多个节段的左室壁心肌厚度,15mm,以上,儿童：左室壁厚度在预期平均值的两个标准差以上,心肌肥厚的标准,11,心肌肥厚的标准11,肥厚型心肌病病因,12,肥厚型心肌病病因12,肥厚型心肌病的诊断流程,13,肥厚型心肌病的诊断流程13,发病年龄？,家族史？,各种表现的心脏疾病,未明确诊断的猝死,有症状的存活家族成员,心脏以外的表现,Red Flags,14,发病年龄？Red Flags14,短,PR,间期,/,预激综合征是最常见的有特定病因的,HCM,的,ECG,表现,房室传导阻滞亦常见于线粒体疾病、代谢病及淀粉样变,心电图的提示,15,短PR间期/预激综合征是最常见的有特定病因的HCM的ECG表,最常用于诊断，对鉴别诊断亦有作用,确定,左室流出道梗阻,无创检测主要依赖超声而非,MRI,判断有无,SAM,负荷试验,（,30%,有症状的患者无静息时的压差）,术中的造影剂强化超声确定间隔支的供血范围,心脏超声的主要作用,16,最常用于诊断，对鉴别诊断亦有作用心脏超声的主要作用16,心脏超声对特定疾病的提示,主观性强,需结合临床表现分析,17,心脏超声对特定疾病的提示主观性强17,CMR should be considered in patients with HCM at their baseline assessment if local resources and expertise permit,主要作用,左室形态、容积及功能,心肌纤维化,鉴别诊断,心脏,MRI,的临床地位,18,CMR should be considered in pa,对于全部符合,HCM,诊断标准而无禁忌的患者，均应考虑行,包括延迟增强的,CMR,检查（,a,，,B,）,超声图像不理想时为,B,级推荐,对于心脏,MRI,的推荐,19,对于全部符合HCM诊断标准而无禁忌的患者，均应考虑行包括延迟,心肌代谢,性疾病中可发现,CK,的升高，并可伴转氨酶异常,实验室检查,20,心肌代谢性疾病中可发现CK的升高，并可伴转氨酶异常实验室检查,对符合,HCM,诊断的患者均推荐行基因检测,对死者的残余组织亦,可行基因检测,为了对存活家,属的基因进行筛查,对家属的筛查的第一步应为基因检测,基因检测的推荐,21,对符合HCM诊断的患者均推荐行基因检测基因检测的推荐21,低龄,非持续性室速,左室壁肥厚程度,心源性猝死的家族史（,40,岁以下）,无法解释的晕厥,左房内径,左室流出道梗阻,活动时血压反应,心源性猝死的危险因素,22,低龄心源性猝死的危险因素22,计算公式,23,计算公式23,重视肥厚型心肌病基础,病因的鉴别诊断,临床症状、心电图,、化验及,影像学,明确,CMR,的诊断,作用,推荐,详细的基因检测,:,是诊断的核心,总结：,2014 ESC,HCM,指南诊断部分特点,24,重视肥厚型心肌病基础病因的鉴别诊断总结：2014 ESC H,
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