医学课件肺淋巴上皮瘤样癌

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,淋巴上皮瘤样癌,组织学与鼻咽未分化癌(泡状细胞核）相似，发生于鼻咽以外的前肠起源的器官，如肺、胃、腮腺、胸腺等部位,病例报道,唐某，女，48岁，因“反复咳嗽、咳痰、低热2月”入院，当地医院抗炎治疗无效，CT示右下基底段见一软组织影8.0X7.0cm并纵隔内淋巴结转移。后于我院经皮肺穿刺病理诊断为肺淋巴上皮瘤样癌。,肺LELC概述,1987年Begin首先描述,2004 WHO 归为肺大细胞癌的一个亚型,发病少见，文献报道仅约150例,临床、病理与其他NSCLC有区别,与EB病毒感染有关,流行病学,主要见于东亚，西方人少见,男女发病无明显差别,中位发病年龄较NSCLC低10岁,多发生于不吸烟者(69%),组织学特点,与鼻咽未分化癌相似，癌细胞呈巢状分布，间质有丰富的淋巴细胞浸润(主要是CD8和TIA-1阳性的细胞毒性T细胞),与EBV病毒关系,东方人多EBV阳性，西方人否（73例亚洲人97.3%阳性，而8例西方人均阴性）,发生于皮肤、膀胱、乳腺等部位淋巴上皮瘤样癌与EBV感染无关,临床特点,咳嗽（47）、咯血（30）、无症状（22）、胸痛（13)、气促（5）,初诊时病期：I 39%；II 14%；IIIA 23%；IIIB 10%；15%。,影像学特点,肺LELC明显大于肺部非LELC肿瘤（45.67cm,2,vs 17.71cm,2,p0.01),更接近纵隔，边界更清晰，更少毛刺,更多侵犯支气管血管周围淋巴结，包绕血管几率更大,诊 断,确诊：细针穿刺或手术获得组织学诊断,ISH检测EBER有助于判断EBV感染的存在,行鼻咽检查,鉴别诊断,鼻咽未分化癌,淋巴瘤,黑色素瘤,分 期,与NSCLC TNM分期相同,治 疗,早期患者：完全手术切除，辅助放、化疗地位不详,Chen报道手术切除5例肺LELC，3例存活超过5年，1例45月，1例38月,局部晚期：术前可先辅助放疗或新辅助化疗,Curcio报道cisplatin5-FU/CF，成功降期，随后外科切除,进展期或有转移：化疗为主,作者,病例数,方案,结果,Chan,Ho,7,10,DDP 100mg/m2 d1,5-FU 1000mg/m2 d2-4,5-FU 1000mg/m2 d1-4,CF 200mg/m2 d1-4,DDP 100mg/m2 d1,5例进展后换二线:,2 IFO/CF/5-FU 2TC 1 GEMZAR,PR 71.4%,PR 60%,SD10%,PD30%,mTTP 7m,mOS 23.4m,1PR 1SD,预 后,肺LELC总预后明显好于NSCLC,5年生存率：期相似；期（62.5%VS 30.3%,p.05)；/(60.4%VS 21.4%),存在复发和肿瘤坏死提示预后不良,临近较多CD8阳性Tc细胞、p53和C-erb 2表达下调提示预后较好,年龄、性别、吸烟与预后无关,谢,谢！,