先天性心脏病外科治疗课件

先天性心脏病外科治疗,(Congenital Heart disease),先天性心脏病外科治疗(Congenital Heart di,标 题,发病率及原因,临床表现,诊断手段,病种分类,治疗,标 题发病率及原因,正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿）,一级家属中有一个先心病则增至3%,如三个一级家属患CHD则上升为50%,发病率,正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿）发病率,风疹病毒综合症,药物致畸 （Amphetamines、,华法令、锂）,胎儿酒精综合症,母亲疾病 （糖尿病、红斑狼疮）,某些疾病家族 （Halt-oram综合症,Catch综合症22Q11综合症）,发病相关因素,风疹病毒综合症发病相关因素,充血性心力衰竭,经常下呼吸道感染,青紫、蹲踞、缺氧发作,脑梗塞、脑脓肿,（低热、嗜睡、精神异常）,运动受限,心脏杂音,胸痛,临床表现,充血性心力衰竭临床表现,杂音位置及传导方向,杂音时限,杂音的性质,杂音的响度,心脏杂音听诊四要素,杂音位置及传导方向心脏杂音听诊四要素,普通心血管放射学,检查方法,x-ray平片 心血管造影(CAG),普通心血管放射学检查方法x-ray平片 心血管,二维超声（US）含多普勒技术,磁共振成像（MRI）,CT（EBCT和螺旋CT）,数字减影血管成影（DSA）,影像新技术,二维超声（US）含多普勒技术影像新技术,肺循环状态x-ray平片,冠心病选择冠脉造影,大血管疾病(GVD)MRI、US、DSA,先天性心脏病（CHD）,US并用多普勒技术,后天性心脏病（AHD）,综合诊断和优选应用,肺循环状态x-ray平片综合诊断和优选应用,多普勒原理,多普勒原理,先天性心脏病外科治疗课件,先天性心脏病外科治疗课件,先天性心脏病外科治疗课件,先天性心脏病外科治疗课件,先天性心脏病外科治疗课件,先天性心脏病外科治疗课件,分 类,非紫绀型,紫绀型,左向右分流(VSD、PDA、ASD),无分流(PS),右向左分流(TOF),分 类非紫绀型左向右分流(VSD、PDA、ASD)右向,胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。,动脉导管未闭,（patent ductus arteriosus）,胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉,类 型,类 型,先天性心脏病外科治疗课件,Right Atrium,Right ventricle,Main plumonary Arteny,plumonary vessels,left Atrium,left ventricle,Aorta,(左室前负荷，右室后负荷),PDA病理生理,Right AtriumPDA病理生理,动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。,差异性紫绀,动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经,在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenmenger综合征。,Eisenmenger（艾森曼格综合征）,在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小,典型体征,注意鉴别诊断,逆行主动脉造影,PDA诊断,典型体征PDA诊断,主肺动脉间隔缺损,主动脉窦瘤破裂,冠状动、静脉瘘,主动脉瓣狭窄伴关闭不全,肺内动、静脉瘘,室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全,胸部降主动脉与左肺动脉瘘,胸壁动、静脉瘘,胸骨左缘连续性杂音,主肺动脉间隔缺损胸骨左缘连续性杂音,结扎术,切断缝合术,体外循环修补术,介入栓塞术,治疗,结扎术治疗,原发孔型,继发孔型,1、卵圆孔型,2、上腔静脉型,3、下腔静脉型,房间隔缺损,（Atrial septal defect）,原发孔型房间隔缺损（Atrial septal defect,先天性心脏病外科治疗课件,Right Atrium,Right ventricle,Main plumonary Artery,Plumorary Artary,Left Atrium,Left ventricle,Aorta,（右室前、后负荷）,ASD病理生理,Right AtriumASD病理生理,继发孔缺损出现症状晚,典型杂音,US并用彩色多普勒技术,ASD诊断,继发孔缺损出现症状晚ASD诊断,原则：,原发孔缺损应尽早手术,继发孔缺损应争取手术,方法：,体外循环修补术,卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术,手术,原则：手术,漏斗部（瓣下型、嵴上型）,膜部（嵴下型、隔瓣后型）,肌部,室间隔缺损,（Ventricular septal defect）,漏斗部（瓣下型、嵴上型）室间隔缺损（Ventricular,先天性心脏病外科治疗课件,先天性心脏病外科治疗课件,Right Atrium,Right ventricle,Main plumonary Artery,Plumonary Artery,Left Artium,Left ventricle,Aorta,（左、右室前负荷，右室后负荷）,VSD病理生理,Right AtriumVSD病理生理,症状差异较大，轻重不一。,典型的心脏杂音,US并用多普勒技术,VSD诊断,症状差异较大，轻重不一。VSD诊断,很小缺损，可观察至10岁,较大缺损，应尽早手术,体外循环修补术,治疗,很小缺损，可观察至10岁治疗,主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。,主动脉窦动脉瘤破裂,（Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.）,主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期,窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。,病理生理,窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破,充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎,典型心脏杂音,US并用多普勒技术,诊断,充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎诊断,主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。,治疗,主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。治疗,右心室漏斗部狭窄,肺动脉瓣膜狭窄,肺动脉主干狭窄,肺动脉口狭窄,(plumonary stenosis),右心室漏斗部狭窄肺动脉口狭窄(plumonary steno,右室后负荷增加,重度狭窄时心排量减少,周围性紫绀,PS病理生理,右室后负荷增加PS病理生理,症状不典型,典型的心脏杂音,心导管检查、DSA,诊断,症状不典型诊断,右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在60mmHg以上者，应进行手术。,体外循环下手术,单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊导管加压扩张,治疗,右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在60mmHg以上者,肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥大,法乐四联症,（Tetralogy of Fallot）,肺动脉口狭窄法乐四联症（Tetralogy of Fallo,肺动脉口狭窄和室间隔缺损,右向左分流,肺循环血流量减少,红细胞和血红蛋白增多,Fallot病理生理,肺动脉口狭窄和室间隔缺损Fallot病理生理,青紫、蹲踞、昏厥、抽搐,典型杂音、杵状指,US和DSA,诊断,青紫、蹲踞、昏厥、抽搐诊断,根治术,转流术,1、锁骨下动脉-肺动脉吻合术,2、主动脉-肺动脉吻合术,治疗,根治术治疗,