甲旁减与低钙血症课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/4/27,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/4/27,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/4/27,*,甲旁减与低钙血症,甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症2021/4/272,甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症甲旁减与低钙血症2021/4,2021/4/27,2,2021/4/272,甲状旁腺的解剖,2021/4/27,3,甲状旁腺的解剖2021/4/273,一、甲状旁腺激素（,PTH,）,甲状旁腺,主细胞,分泌,调节血钙水平的最重要激素，升高,血钙,和降低,血磷,甲状旁腺激素分泌主要受,血浆钙,浓度变化,调节,血磷,升高、,血钙,降低刺激,PTH,的分泌,2021/4/27,4,一、甲状旁腺激素（PTH）甲状旁腺主细胞分泌2021/4/2,甲状旁腺激素的作用,PTH,将骨和骨细胞间骨液中的钙转运至血,刺激破骨细胞活动增强，使骨组织溶解，钙与磷大量入血,快速效应,延缓效应,促进远曲小管重吸收钙,抑制近曲小管重吸收磷,激活,1-,羟化酶,25-,（,OH,）,D3,肝,1,，,25-,（,OH,）,2D3,促进肠道吸收钙磷,血钙,血磷,2021/4/27,5,甲状旁腺激素的作用PTH将骨和骨细胞间骨液中的钙转运至血 刺,1,25-(OH),2,-D,3,对钙磷的调节作用,生成：,7-,脱氢胆固醇,VD,3,在肝羟化成,25-,羟维生素,D,3,在肾羟化,1,25-(OH),2,-D,3,作用：,1.,促进生成钙结合蛋白，加强小肠对钙的吸收，同时也促进磷的吸收,2.,对,骨,钙动员和骨盐沉积有作用，总的效应使血钙升高,3.,促进肾小管对钙磷的重吸收,2021/4/27,6,1,25-(OH)2-D3对钙磷的调节作用2021/4/,降钙素（,CT),对钙磷的调节作用,甲状腺,C,细胞分泌的肽类激素,生物学作用,降低血钙和血磷，,对成人作用小，对儿童作用明显，骨是其主要的靶器官,对骨的作用：,抑制破骨细胞,活动，减弱溶骨过程，增强成骨过程，钙磷沉积增加，血钙与血磷含量下降，,对肾的作用：,抑制肾小管对钙、磷,的重吸收,2021/4/27,7,降钙素（CT)对钙磷的调节作用 甲状腺C,钙磷代谢与调节激素,降钙素,(CT),/,PTH,/,1.25-,（,OH,）,2,D,3,一起构成了对血液中离子钙瞬间和慢性调节系统，并借助,骨骼、肾脏,和,肠道,实现这种调节，使血中的钙浓度维持在一个非常狭窄的范围内，保持机体内环境的相对稳定。,2021/4/27,8,钙磷代谢与调节激素 降钙素(CT)/PTH/1.25-（,影响血清钙离子的因素,白蛋白,血清,pH,血清磷,血清镁,血清碳酸盐,外源性因素 柠檬酸,/,游离脂肪酸,2021/4/27,9,影响血清钙离子的因素2021/4/279,低钙血症,(hypocalcaemia),是指各种原因所致的,甲状旁腺激素,(PTH),分泌减少或其作用抵抗，,维生素,D,缺乏或代谢异常，使骨钙释放减少，,肾小管,重吸收或肠道钙的吸收障碍，从而引起血游离钙浓度降低的一组临床症候群。,主要表现为神经肌肉的兴奋性增高，严重者可致呼吸困难、心律失常，甚至猝死。,2021/4/27,10,低钙血症(hypocalcaemia)是指各种原因所致的甲状,低钙血症的主要病因,甲旁减,甲状旁腺激素分泌缺乏,特发性,(,自身免疫性,),甲状旁腺激素基因突变,手术后甲旁减,甲状旁腺浸润疾病,(,肝豆状核变性等,),功能性,低镁血症,甲状旁腺术后,(,暂时性,),2021/4/27,11,低钙血症的主要病因甲旁减2021/4/2711,甲状旁腺激素作用缺乏,(,甲状旁腺激素抵抗,),低镁血症,假性甲旁减,甲状旁腺功能正常或增高,肾功能衰竭,肠吸收不良,急性胰腺炎,维生素,D,缺乏或抵抗,药物：静脉注射双膦酸盐类、某些抗肿瘤药物等,2021/4/27,12,甲状旁腺激素作用缺乏(甲状旁腺激素抵抗)2021/4/271,分 类,继发性甲旁减,特发性甲旁减,低血镁性甲旁减,新生儿甲旁减,假性甲旁减,假,-,假性甲旁减,假性特发性甲旁减,PTH,作用障碍,PTH,生成减少,PTH,分泌受到抑制,PTH,结构异常无活性,2021/4/27,13,分 类继发性甲旁减PTH作用障碍PTH生成减少PTH分泌受,甲旁减的病因,（一）,甲状旁腺破坏,：手术，放疗，代谢病，炎症，癌等,（二）,PTH,生成或分泌被抑制,：高钙，镁缺乏，镁过高，酗酒，药物如铁铝结合物，某些抗癌药,（三）血循环中,拮抗,PTH,的物质,：,PTH,抗体，降钙素，糖皮质素，前列腺素,（四）先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减，特发性甲旁减。,2021/4/27,14,甲旁减的病因 （一）甲状旁腺破坏：手术，,病理生理,破骨作用减弱，骨吸收降低,1,，,25-,（,OH,）,2,D,3,肠道钙吸收,肾小管磷重吸收,尿磷排出,肾小管钙重吸收,尿钙排出,高血磷,低血钙,PTH,缺乏,2021/4/27,15,病理生理破骨作用减弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3肠,病理生理,神经肌肉兴奋性,白内障,手足搐搦,惊 厥,神经肌肉兴奋性,影响儿童智力体格发育,皮肤毛发指甲等外胚层改变,基底神经节钙化,低血钙,高血磷,2021/4/27,16,病理生理神经肌肉兴奋性白内障手足搐搦神经肌肉兴奋性影响儿,低钙血症的症状和体征,Neuromuscular irritability,（神经肌肉激惹）,Paresthesias,（感觉异常）,Laryngospasm/Bronchospasm,（喉或支气管痉挛）,Tetany,（抽搐）,/Seizures,（癫痫）,Chvostek sign,（面神经叩击征）,Trousseau sign,（束臂征）,Prolonged QTc time on ECG,（心电图和心脏功能异常）,2021/4/27,17,低钙血症的症状和体征Neuromuscular irrita,临床表现,（一）神经肌肉兴奋性高：,手足搐搦,，,神经、精神症状,抑郁，烦躁，肌张力高，癫痫，视乳头水肿。,2021/4/27,18,临床表现（一）神经肌肉兴奋性高：2021/4/2718,（二）外胚层来源的器官营养障碍 性病变：皮肤头发、爪甲薄脆、易折裂、牙钙化不全、白内障。,（三）心脏：心电图,QT,间期延长,（四）胃、肠功能，易念珠菌感染。,（五）骨,（六）脑电图癫痫样、基底神经节钙化,2021/4/27,19,（二）外胚层来源的器官营养障碍 性病变：皮肤头发、爪甲,假性甲旁减,甲旁腺、,PTH,活性均正常，因,PTH,的,靶细胞受体或,G,偶联蛋白缺陷,，细胞内不能生成,AMP,，或细胞内其他异常，,PTH,不能发生作用,，结果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁减相似，,PTH,代偿性,分泌多，血,PTH,高，甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。,2021/4/27,20,假性甲旁减 甲旁腺、PTH活性均正常，因PTH的靶,实验室检查,(,一,),血钙：血总钙水平,2.13mmol/L(8.5mg/dl),；,有症状者，血总钙值,1.88mmol/L(7.5mg/dl),，,血游离钙,0.95mmol/L(3.8mg/dl),。,血总钙水平测定简便易行，但由于,40%45%,的血钙为蛋白结合钙，而主要与钙结合的蛋白是血白蛋白，因此在诊断时应注意血白蛋白对血钙的影响。,常用的校正方法为：血白蛋白每下降,1g/dl,，血总钙下降,0.2mmol/L,。在低白蛋白血症时，血游离钙的测定对诊断有重要意义。,2021/4/27,21,实验室检查(一)血钙：血总钙水平2.13mmol/L(8.,实验室检查,(,二,),血磷：高血磷常提示甲旁减、假性甲旁减、肾功能衰竭，而低磷血症常见于维生素,D,代谢紊乱或肠道吸收障碍等。,(,三,),血碱性磷酸酶：甲旁减时，血碱性磷酸酶正常，肾功能衰竭、维生素,D,缺乏时血碱性磷酸酶可升高。,(,四,),血,PTH,：可帮助区分是否因甲状旁腺功能受损引起低钙血症。,(,五,),引起低钙血症的各种疾病的相关检查有助于明确病因诊断。,2021/4/27,22,实验室检查(二)血磷：高血磷常提示甲旁减、假性甲旁减、肾功能,诊 断,手足搐搦、血清钙低、磷高、,iPTH,低，,假性甲旁低,iPTH,高。,Ellsworth-Howard,试验可鉴别不同病因,的甲旁减。,2021/4/27,23,诊 断 手足搐搦、血清钙低、磷高、iPTH 低，,鉴别诊断,肌肉抽搐：碱血症、癔症，癫痫，血清钙、,磷 均 不低,.,低血钙高血磷的疾病：肾功能衰竭。,低血、尿钙疾病：维生素,D,缺乏或无活性,2021/4/27,24,鉴别诊断 肌肉抽搐：碱血症、癔症，癫痫，血清钙、,诊断中需注意的几个问题,1,、,PTH,对血钙的变化极为敏感，在血钙小于,1.88mmol/L,时，,正常人,PTH,升高,510,倍,，若此时,PTH,不升高或降低即表明,PTH,缺乏，需考虑甲旁减。,2,、血磷与甲旁减的严重程度有关，,病情轻者血磷可无明显升高，,但应处于正常高限，前提是肾功能应正常。,3.PTH,正常不能除外甲旁减，原因：假性特发性甲旁减和,PTH,测定方法。,4.,诊断时必须关注钙磷代谢以外的其他可能并存的疾病（纵向和横向思考）如自身免疫性多内分泌腺体综合征和结缔组织疾病。,2021/4/27,25,诊断中需注意的几个问题1、PTH对血钙的变化极为敏感，在血钙,低钙血症的治疗,急性低钙血症的处理：,发生低钙血症手足搐搦、喉痉挛、哮喘或癫痫样大发作时必须,10%,葡萄糖酸钙,1020ml,静脉缓慢注射,，必要时,46,小时后重复注射。,发作严重时可采用镇静剂控制抽搐与痉挛，,可短期辅以镇静剂如,地西泮或苯妥英钠肌内注射,，以迅速控制抽搐与痉挛，但,吩噻嗪,类药物应避免使用，,2021/4/27,26,低钙血症的治疗急性低钙血症的处理：2021/4/2726,慢性低钙血症的治疗：,1,、钙剂，视病因和低钙的严重程度而定。,元素钙,13g,甲旁减者需,低磷,饮食,2,、活性维生素,D,制剂，,每日剂量为,0.25,1.5g,3,、血钙水平的要求：宜控制在,22.25mmol/L,之间。,监测尿钙小于,400mg/d,2021/4/27,27,慢性低钙血症的治疗：2021/4/2727,治 疗,目的：纠正过低的血钙，终止急性抽搐，预防慢性并发症。,（一）补钙：宜进,高钙、低磷,饮食，不宜多食乳制品、蛋黄（含磷较高）,食物加药物钙，每日摄入钙元素应,1 500,2 000 mg,保持血清钙接近,2mmol/L,，尿钙浓度小于,30mg/dl,或,300mg/24h.,重症病人静脉推注或滴注钙剂。,药 名 含元素钙,1000mg,钙元素需量 克数,葡萄糖酸钙,9.3 11,乳酸钙,13 7.7,枸橼酸钙,21,4.7,氯化钙,35 3.0,碳酸钙,40,2.5,2021/4/27,28,治 疗目的：纠正过低的血钙，终止急性抽搐，预防慢性并,葡萄糖酸钙和乳酸钙口味易被患者接受，但含钙量较低，分别为,9,和,13,，故服用量较大。,氯化钙易被吸收但对胃有刺激作用。,碳酸钙含钙量较多,(,约占,40,),，适合大多数病人。,枸橼酸钙,(,含钙量,20,),适于患有高尿钙的患者，因为尿中的枸橼酸离子可以预防肾结石的形成。,轻症甲旁减患者，经补钙与限磷治疗后，血清钙可基本保持正常，控制症状。,2021/4/27,29,葡萄糖酸钙和乳酸钙口味易被患者接受，但含钙量较低，分别为9,药 名,维生素,D3,双氢速甾醇 阿法骨化醇 骨化三醇,别 名,胆骨化醇,AT 10,阿法,D 3 1,25-,二羟,D3,效力比率,1 5,1000 1500,生理剂量,400,800 U 0.25mg 0.2