14 第十四章内分泌疾病患儿的护理

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第十四章 内分泌疾病患儿的护理,Caring for Children,with Endocrine Disorders,蒋文慧,（西安交通大学医学院）,目 录,1,2,3,4,5,先天性甲状腺功能减退症,生长激素缺乏症,尿崩症,性早熟,儿童糖尿病,识记,复述先天性甲状腺功能减退症的定义及病因,说出生长激素缺乏症的定义及病因,复述尿崩症的定义及病因,说出性早熟的定义、病因及分类,复述儿童,糖尿病的定义及病因,学习目标,理解,解释,先天性甲状腺功能减退症的发病机制、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则,解释,生长激素缺乏症的临床表现、治疗原则,解释,尿崩症的临床表现及治疗原则,解释,性早熟的发病机制、临床表现及治疗原则,解释儿童,糖尿病的发病机制、典型临床表现及治疗原则,学习目标,运用,运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划,运用生长激素缺乏症知识为患儿制定护理计划,运用尿崩症知识为患儿制定护理计划,运用性早熟知识为患儿制定护理计划,运用儿童,糖尿病的相关知识为患儿制定护理计划,学习目标,Hormone,Congenital hypothyroidism,Growth hormone deficiency,Diabetes insipidus,Precocious puberty,Childhood diabetes mellitus,激素,先天性甲状腺功能减退症,生长激素缺乏症,尿崩症,性早熟,糖尿病,核心名词,概述,内分泌系统：,由下丘脑,脑垂体,把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。,激素：,内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激素、受体。,一、先天性甲状腺功能减退症,（,congenital hypothyroidism,）,定义,先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍，分泌减少，导致患儿生长障碍，智能落后，此病又称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。,病因与发病机制,散发性先天性甲低,地方性先天性甲低,甲状腺素生理作用,促进三大物质新陈代谢,促进中枢神经系统的生长发育,临床表现,新生儿甲低,婴幼儿甲低：,出生半年后出现，,特殊面容,地方性甲低 ：,“,神经性,”,综合征、,“,黏液水肿性,”,综合征,一、先天性甲状腺功能减退症,辅助检查,新生儿筛查：,出生后,23,天 干血滴纸片,血清,T4,降低，,TSH,明显增高,骨龄测定,TRH,刺激试验,：,鉴别下丘脑或垂体性甲低,甲状腺扫描,基础代谢率测定,一、先天性甲状腺功能减退症,治疗要点,治疗原则,早期治疗，终身用药,小剂量开始，逐渐加至足量,定期复查，维持甲状腺正常功能,药物治疗,左旋甲状腺素纳（L- T,4,）,一、先天性甲状腺功能减退症,护理评估,健康史,身体状况,心理社会状况,一、先天性甲状腺功能减退症,常见护理诊断,体温过低,与代谢率低有关,营养失调：,低于机体需要量,与喂养困难、食欲差有关,便秘,与肌张力低下、活动量少有关,生长发育迟缓,与甲状腺素合成不足有关,知识缺乏,患儿父母缺乏有关疾病的知识,一、先天性甲状腺功能减退症,预期目标,患儿体温保持正常,患儿营养均衡，体重增加,患儿大便通畅,患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生,患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察,一、先天性甲状腺功能减退症,护理措施,保暖,保证营养供给,保持大便通畅,加强行为训练，提高自理能力,指导用药,宣传新生儿筛查的重要性,一、先天性甲状腺功能减退症,二、生长激素缺乏症,（,growth hormone deficiency, GHD,）,定义,又称,垂体性侏儒症（,pituitary dwarfism,），,是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高,2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第,3,百分位数以下。,病因,原发性,：,遗传因素 发育异常,特发性下丘脑、垂体功能障碍,获得性：,多为器质性,暂时性,二、生长激素缺乏症,生长激素生理作用,促生长,促代谢,临床表现,原发性生长激素缺乏症,生长障碍 骨成熟延迟,青春发育期推迟 智力正常,二、生长激素缺乏症,临床表现,继发性生长激素缺乏症,生长障碍 骨成熟延迟,青春发育期推迟 智力正常,二、生长激素缺乏症,辅助检查,生长激素（,GH,）刺激试验：诊断依据,胰岛素样生长因子（,IGF-1,）和胰岛素样生长因子结合蛋白（,IGFBP3,）测定,CT,扫描、,MRI,检查,染色体检查,二、生长激素缺乏症,治疗要点,采用激素替代治疗,生长激素替代治疗 广泛应用,生长激素释放激素（,GHRH,）治疗,性激素治疗 促进第二性征发育,二、生长激素缺乏症,护理诊断,生长发育迟缓,与生长激素缺乏有关,自我概念紊乱,与生长发育迟缓有关,护理措施,指导用药，促进生长发育,提供患儿及其家庭支持,二、生长激素缺乏症,三、尿崩症,（,diabetes insipidus,，,DI,）,定义,一,种由于患儿完全或部分丧失尿浓缩功能，临床以多饮、多尿、排出低比重尿为特征的综合征,病因,获得性,下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变,特发性,原因不明， 多为散发,遗传性,编码,AVP,的基因突变引起,临床表现,可发生于任何年龄，青少年多,多尿、烦渴、多饮 尿量, 4L/d (,可达,10L/d),饮水和排水大致相等，体力下降,伴随病症状,(,原发病症状,),肿瘤压迫症状 外伤后症状,垂体前叶功能减退症状,三、尿崩症,辅助检查,血浆和尿液检查,禁水试验：用于年长儿，鉴定尿崩症和精神性烦渴,加压素试验：区分中枢性与肾性尿崩症,血浆,AVP,检查,其他检查,三、尿崩症,治疗要点,病因治疗,药物治疗,鞣酸加压素,1-,脱氨,-8-D-,精氨酸加压素,其他药物,三、尿崩症,护理诊断,排尿异常：多尿,与抗利尿激素缺乏有关,有体液不足的危险,与多尿、供水不足有关,潜在并发症：,药物不良反应,护理措施,加强生活护理、保证患儿休息,观察药物作用、维持出入量平衡,健康教育,三、尿崩症,四、性早熟,（,precocious puberty,）,定义,性发育启动年龄显著提前，一般认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。 男女之比约为1:4,病因和分类,中枢性性早熟,特发性性早熟 继发性性早熟,外周性性早熟,临床表现,中枢性性早熟,性征发育与正常青春期发育程序相似,外周性性早熟,性发育过程与上述规律迥异,辅助检查,GnRH,刺激试验,骨龄测定,B,超检查,CT,或,MRI,检查,四、性早熟,治疗要点,病因治疗,药物治疗,促性腺激素释放激素类似物,性腺激素,四、性早熟,护理诊断,生长发育改变,与下丘脑,垂体,性腺轴功能失调有关,自我概念紊乱,与性早熟有关,护理措施,指导用药,心理支持,四、性早熟,五、儿童糖尿病,（,diabetes mellitus,，,DM,）,定义,是由于胰岛素绝对或相对缺乏引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。,分类,胰岛素依赖性,非胰岛素依赖型,其他类型,病因,遗传易感性,自身免疫,环境因素,五、儿童糖尿病,临床表现,一般表现,典型症状,“,三多一少,”,多尿、多饮、多食,体重下降,特殊的自然病程,急性代谢紊乱期 暂时缓解期,强化期 永久糖尿病期,五、儿童糖尿病,辅助检查,尿液检查 尿糖阳性,血糖监测,糖耐量试验（,OGTT,）,糖化血红蛋白（,HbA,1C,）检测,血气分析,其他,五、儿童糖尿病,治疗要点,胰岛素治疗,主要,饮食控制,运动治疗,糖尿病酮症酸中毒处理,液体疗法 胰岛素应用,五、儿童糖尿病,护理诊断,营养失调：低于机体需要量,与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关,潜在并发症：,酮症酸中毒、低血糖,有感染的危险,与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关,知识缺乏,患儿及家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能,五、儿童糖尿病,护理措施,饮食控制,每日所需能量（卡）为,1000+,（年龄,80100,）,指导胰岛素使用,胰岛素的注射,监测,注意事项,五、儿童糖尿病,护理措施,运动锻炼,防治糖尿病酮症酸中毒,预防感染,预防合并症,心理支持,五、儿童糖尿病,思考题及参考答案,思考题,如何对甲状腺功能减低症患儿进行用药指导,?,参考答案,坚持长期服药治疗,指导掌握药物服用方法及疗效观察,治疗过程中加强随访,思考题及参考答案,思考题,如何做好糖尿病患儿的饮食护理 ？,参考答案,摄入量需适合患儿的年龄、生长发育和日常活动的需要,1000+,（年龄,80100,） 卡,/,天,碳水化合物,50%,、蛋白质,20%,、脂肪,30%,早、午、晚分别占,1/5,、,2/5,、,2/5,根据病情变化适当调整,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版副标题样式,儿科护理学,（,第,5,版）,配套课件,THANKS FOR YOUR ATTENTION,