暴发性型糖尿病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,暴发性1型糖尿病fulminant type 1 diabetes,侯以琳,一种涵待认识的疾病！,1型糖尿病,自身免疫性（1A）：自身免疫有关,特发性(1B型)：通常急性起病，胰岛B细胞功能明显减退，甚至功能衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。,暴发性1型糖尿病暂被归入1B型范畴,什么是暴发性1型糖尿病,胰岛B细胞功能进行性下降！,高血糖和酮症酸中毒进展迅速！,发病到出现临床症状时间短，很少超过1周！,和1A型糖尿病形成鲜明对比！,流行病学特点,黄种人发病率似高于白种人，以日本人的发病率最高,患者起病年龄180岁均可见，发病人群以成年人为主，未发现明显的发病年龄高峰，男女发病率相当,妊娠妇女似乎是本病高危人群，育龄期妇女在妊娠间或分娩后一段时间发病率超经典的1型糖尿病,病理学,B细胞区域显著减少，几乎看不到残存B细胞,胰岛炎和/或淋巴细胞浸润活检中并不常见,在胰腺外分泌部可见淋巴细胞浸润，导致淀粉酶升高；但无水肿、出血、中性粒细胞浸润,发病机制,病毒感染,自身免疫,遗传易感性,妊娠,病毒感染,柯萨奇病毒B,埃可病毒,人类疱疹病毒,脑心肌炎病毒,自身免疫,绝大多数患者起病时自身抗体阴性,胰腺活检既无胰岛炎，也无急慢性胰腺炎的依据,少部分患者存在低滴度的抗GAD抗体且活性时间短,也有少部分患者活检提示胰岛炎,遗传易感性,1ADM HLA-DR9-DQ3,1BDM HLA-DR4-DQ4,妊娠,发病时期多在妊娠中晚期或分娩后2周内,起病前大多有发热等前驱症状,即使妊娠结束，仍然保持糖尿病状态，胰岛功能不能恢复,临床特征,前驱感染病史,发病急骤,代谢紊乱严重,糖化血红蛋白接近正常:8.5%,通常无自身免疫证据,胰腺外分泌腺受损,筛查和诊断标准,强烈支持暴发性1型糖尿病实验室指标：,高血糖症发生1周内并发酮症或酮症酸中毒,诊断标准,（1）高血糖症发生（初诊时尿和/或血浆酮体升高）之后很快（大约7天）发现糖尿病酮症或酮症酸中毒,（2）初诊时血浆葡萄糖水平16.0mmol/L,HbA1C8.5%,（3）尿C肽水平10ug/天或空腹血浆C肽水平0.3ng/ml(0.10nmol/L),并且发病时静脉内胰高血糖素负荷后（或餐后2小时）C肽水平0.5ng/ml (0.17nmol/L),其他,一般情况下，不能检测到胰岛相关性自身抗体，如：GADA,IAA和IA-2A,开始使用胰岛素治疗以前（或出现酮症以前），该病可能已持续12周,98%患者出现血清胰酶水平升高,70%患者有前驱流感样症状或胃肠症状,该病可发生于妊娠期间或刚分娩后,鉴别诊断,1A型糖尿病：,病程长，BMI值更低，合并其他自身免疫性疾病情况更多见,非典型性糖尿病：,成年，男性多见，肥胖，急性起病，典型1型糖尿病临床特点，随病程延长，可不需胰岛素治疗，表现2型糖尿病某些特征，胰岛自身抗体阴性,急性胰腺炎：,糖尿病酮症或酮症酸中毒伴胰酶升高。有胆囊疾病或暴饮暴食，饮酒等诱因，重症胰腺炎相应体征，胰腺影像学改变，治疗后胰岛功能多可恢复正常,暴发性1型糖尿病与自身免疫性糖尿病临床症状对比,暴发性1型糖尿病实验室资料,治疗、预后,依赖胰岛素治疗,C肽水平低，治疗后没有改善,胰岛功能更差，胰岛素剂量更大，并发症风险更高,