急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,急性感染性多发性神经炎,第二节,课程目标,了解急性感染性多发性神经炎的病因和发病机制,掌握其临床表现及脑脊液特点,熟悉其诊断依据及治疗措施,定义,或吉兰-巴雷综合征GBS,它是一种急性发病的累及多数脊神经和神经末梢，并累及脑神经的炎性脱髓鞘病。,又称急性炎症性 性多发性神经炎,脱髓鞘,病因及发病机制,病毒感染,自身免疫反应,空肠弯曲菌（CJ）（30%）；,以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；,非特异性病毒感染或疫苗接种。,分子模拟：免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘,病理,部位,神经组织学特征,脊神经根、神经末梢、颅神经。,局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。,临床表现,前驱症状,运动障碍,感觉障碍,颅神经症状,自主神经症状,前驱症状,50%的患者病前数日数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。,运动障碍,急性或亚急性起病,双侧对称的四肢弛缓性瘫痪,往往由下向上发展，下肢重于上肢,多数病例肢体近端无力更明显,可出现呼吸肌麻痹而危及生命,感觉障碍,主观感觉障碍明显,客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退（少见）,下肢腓肠肌压痛（30%）,颅神经症状,部分患者有颅神经症状,双侧面神经周围性麻痹最多见,其它颅神经、均可受累,植物神经功能障碍,皮肤潮红、出汗增多,心动过速、心律失常、直立性低血压等,大小便一般正常,1周 3周 4周,5g,蛋白,细胞,10,个/ml,辅助检查,脑脊液：,蛋白-细胞分离现象,神经电生理检查:动作电位下降,腓肠神经活检,可见炎症细胞的浸润和神经脱髓鞘,诊断要点,病前14周有感染史，急/亚急性起病；,四肢对称性驰缓性瘫痪；,可有感觉异常（末梢型）、脑神经受累；,CSF常有蛋白-细胞分离现象；,神经电生理改变。,鉴别诊断,急性脊髓炎,低钾周期性瘫痪,脊髓灰质炎,治疗,一般治疗,预防并发症,病因治疗,支持疗法,康复治疗,对症治疗,一般治疗：,进行持续心电监护，直至病情开始恢复；,保持肢体功能位，尽早进行按摩和被动运动,预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮,酌情给与能量合剂、维生素促进神经功能恢复,病因治疗,目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。,血浆交换,静脉注射免疫球蛋白,皮质类固醇：,甲泼尼龙 500mg ivgtt 5-7天,直接去除致病因子,作为一线疗法，但联合治疗不增加疗效，故推荐单一使用,支持疗法,辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，,抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键缺氧症状 +肺活量下降至正常的20%-30%+ PaO,2,70mmHg；行气管插管，1天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰保证辅助呼吸成功的关键）,康复治疗,被动、主动运动,针灸,按摩,理疗,步态训练,病程及预后,自限性,12周达高峰、24周开始恢复,预后良好,进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差；,1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。,格林巴利综合征的病因可能是,A、病毒感染周围神经,B、病毒感染脊髓,C、脊髓的自身免疫性炎症,D、周围神经自身免疫性炎症,E、细菌感染周围神经,格林巴利综合征不常有的表现为,A、双侧周围性面瘫,B、四肢迟缓性瘫痪,C、腱反射减弱,D、肌肉萎缩,E、胸4以下传导束性痛温觉障碍,Good luck！,The End.,