葡萄糖脂肪和氨基酸之间相互转变途径和枢纽

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,葡萄糖、脂肪和氨基酸之间相互转变的途径和枢纽,临床 二班,周 攀,三大营养物相互转变的枢纽,（一）,葡萄糖与脂肪代谢的联系,（二）,葡萄糖与氨基酸代谢的联系,（三）,脂肪与氨基酸代谢的联系,三大营养物质代谢,从能量供应的角度看，糖、脂肪、蛋白质作为能源物质在供应能量上可互相代替，互相制约，但不能完全互相转变。,糖,、,脂肪,、,蛋白质,在体内分解氧化的代谢途径随各不相同，但乙酰辅酶A是他们共同的中间代谢物，,三羧酸循环,和氧化磷酸化成为三大营养物最后分解的共同代谢途径，释放出的能量均需转化为ATP的化学能,。,葡萄糖,有氧,H,2,O及CO,2,糖原,糖原合成,磷酸核糖,+,NADPH+H,+,磷酸戊糖途径,淀粉,消化与吸收,肝糖原分解,无氧,乳酸,糖异生,乳酸、甘油、生糖氨基酸,糖酵解途径,丙酮酸,糖异生途径,糖代谢的概况,E,1,:己糖激酶,E,2,: 6-磷酸果糖激酶-1,E,3,: 丙酮酸激酶,NAD,+,乳 酸,糖酵解的代谢途径,NADH+H,+,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1, 6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1, 3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,NAD,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,E2,E1,E3,NADH+H,+,胞浆,TAC循环,糖有氧氧化的反应过程包括四个阶段,第一阶段：糖酵解途径,第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧,丙酮酸脱氢酶复合体（限速酶）,第三阶段：三羧酸循环,G（G,n,）,第四阶段：氧化磷酸化,丙酮酸,乙酰,CoA,CO,2,NADH+H,+,FADH,2,H,2,O,氧化磷酸化,ATP,ADP,胞液,线粒体,丙酮酸脱氢酶复合体的组成,E,1,：丙酮酸脱氢酶 TPP,E,2,：二氢硫辛酰胺转乙酰酶 硫辛酸、HS-CoA,E,3,：二氢硫辛酰胺脱氢酶 FAD、NAD,+,酶,辅酶,糖原的合成,与分解（胞浆）总图,UDPG焦磷酸化酶,糖原合酶,UTP,UDPG,PP,i,糖原,n+1,UDP,G,n,P,i,磷酸化酶,G,n,磷酸葡萄糖变位酶,G-1-P,己糖(葡萄糖)激酶,G-6-P,G,葡萄糖-6-磷酸酶（肝）,BACK,（一）TCA循环由8步代谢反应组成,乙酰,CoA,与草酰乙酸,缩合,成柠檬酸,柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸,异柠檬酸,氧化脱羧,转变为,-,酮戊二酸,-,酮戊二酸,氧化脱羧,生成琥珀酰,CoA,琥珀酰,CoA,经,底物,水平,磷酸化,生成琥珀酸,琥珀酸,脱氢,生成延胡索酸,延胡索酸加水生成苹果酸,苹果酸,脱氢,生成草酰乙酸,（二）三羧酸循环的要点：,经过一次三羧酸循环：,消耗一分子,乙酰,CoA,；,二次脱羧，四,次,脱氢，一,次底物水平磷酸,化；,生成,1,分子,FADH,2,，,3,分子,NADH+H,+,，,2,分子,CO,2,，,1,分子,GTP,（相当于,ATP,）,；,限速酶：,柠檬酸合酶,异柠檬酸脱氢酶（关键酶）,-,酮戊二酸,脱氢酶复合体,（三）TCA循环在3大营养物质代谢中具有重要生理意义,TCA,循环是,3,大营养素的,最终,代谢通路,，其,作用在于,通过,4,次脱氢,，,为氧化磷酸化反应生成,ATP,提供,还原当量,(H,+,+ e),。,TCA,循环是糖、脂肪、,氨基酸,代谢联系,的,枢纽,，为生物合成提供小分子,前体,。,三羧酸循环,TAC的反应部位：,线粒体,。,TAC在,有氧,条件下运转。,整个循环反应为,不可逆反应,。,TAC是体内,产生CO,2,的主要途径,BACK,甘油三酯,游离脂酸,甘油,乙酰CoA,脂肪动员,-氧化,酮体,TCA循环,氧化分解,糖酵解途径,裂解,乙酰CoA,TCA循环,氧化分解,脂肪代谢概况,12,脂肪动员过程：,HSLb(无活性),HSLa(有活性),TG,甘油二酯,（DG）,FFA,甘油,FFA,甘油一酯脂肪酶,HSL-,激素敏感性甘油三酯脂肪酶,脂解激素,+,受体,G蛋白,AC,ATP,cAMP,PKA,+,+,+,FFA,甘油二酯脂肪酶,甘油一酯,13,脂肪动员生成的甘油，主要经血循环转运至肝进行代谢。,1甘油磷酸化为3-磷酸甘油（,-磷酸甘油）,甘油经糖代谢途径代谢,甘油激酶,甘油 + ATP,3-磷酸甘油 + ADP,肝、肾、肠,23,-,磷酸甘油氧化为磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油脱氢酶,3,-,磷酸甘油,NAD,+,磷酸二羟丙酮,NADH + H,+,23,-,磷酸甘油氧化为磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油脱氢酶,3,-,磷酸甘油,NAD,+,磷酸二羟丙酮,NADH + H,+,脂酸经-氧化分解供能,1. 脂酸的活化形式为,脂酰CoA,（胞液）,脂酰CoA合成酶,存在于内质网及线粒体外膜上。,脂酰CoA合成酶,ATP AMP PPi,+,CoA-SH,其中，,肉碱脂肪酰转移酶,是脂肪酸,-氧化的,关键酶,。,2. 脂酰CoA经肉碱转运进入线粒体，是脂酸-氧化的主要限速步骤,氧化方式：,-氧化循环,每一轮,-氧化由四个连续的酶促反应组成：,脱氢、,水化、,再脱氢、,硫解,3. 脂酰基-氧化的最终产物主要是,乙酰CoA,脂酸,-,氧化的前三步反应和,TAC,的后三步反应类似：,羧酸,(,脱氢,),烯酸,(,加水,),羟基酸,(,再脱氢,),酮酸,活化：,消耗2个高能磷酸键,-氧化：,每轮循环,四个重复步骤：,脱氢、水化、再脱氢、硫解,产物：,1分子,乙酰CoA,1分子少两个碳原子的脂酰CoA,1分子NADH+H,+,1分子FADH,2,脂酸氧化是体内能量的重要来源,以16碳软脂酸的氧化为例,15,7 轮循环产物：,8分子,乙酰CoA,7分子,NADH+H,+,7分子FADH,2,能量计算：,生成ATP,810 + 7（2.5 + 1.5）=,108,净生成ATP,108 2 =,106,循环轮次数 = N/2-1,2乙酰CoA,乙酰乙酰CoA,乙酰CoA,乙酰乙酸,HMGCoA,D(-)-羟丁酸,丙酮,乙酰乙酰CoA,琥珀酰CoA,琥珀酸,2乙酰CoA,TAC,酮体的生成和利用的总示意图,（乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮三者总称为,酮体,。）,线,粒,体,膜,胞液,线粒体基质,柠檬酸,柠檬酸,丙酮酸,乙酰CoA,CoA,草酰乙酸,H,2,O,柠檬酸合酶,CoA,乙酰CoA,ATP,AMP PPi,ATP-柠檬酸裂解酶,草酰乙酸,苹果酸,苹果酸,丙酮酸,NADPH+H,+,NADP,+,苹果酸酶,CO,2,CO,2,柠檬酸-丙酮酸循环,甘油二酯途径,酯酰CoA,转移酶,CoA,R,1,CO,CoA,酯酰CoA,转移酶,CoA,R,2,CO,CoA,磷脂酸,磷酸酶,Pi,酯酰CoA,转移酶,CoA,R,3,CO,CoA,BACK,氨基酸代谢概况,合成,分解,嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮 化合物,代谢转变,胺类 + CO,2,脱羧基作用,脱氨基作用,消化吸收,其它含氮物质,非必需氨基酸,NH,3,CO,2,+H,2,O,糖或脂类,-酮酸,谷氨酰胺,尿素,食物,蛋白质,组织,蛋白质,血液氨基酸,组织氨基酸,氨基酸,代谢库,丙氨酸氨基转移酶,（,ALT,），又称为,谷丙转氨酶（GPT）：,ALT,催化丙氨酸与,-,酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。,重要的转氨酶,丙氨酸 +,-酮戊二酸,ALT,丙酮酸 + 谷氨酸,ALT,在肝中活性较高，在,肝的疾病,时，可引起血清中,ALT,活性明显升高。,天冬氨酸氨基转移酶,（,AST,），又称为,谷草转氨酶（GOT）：,AST,催化天冬氨酸与,-,酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。,天冬氨酸 +,-,酮戊二酸,草酰乙酸 + 谷氨酸,AST,AST,在心肌中活性较高，故在,心肌疾患,时，血清中,AST,活性明显升高,。,各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制,转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛,谷氨酸,-酮戊二酸,氨基酸,磷酸吡哆醛,-酮酸,磷酸吡哆胺,转氨酶,转氨酶的辅酶及其作用机制,分子重排,-H,2,O,+H,2,O,+H,2,O,-H,2,O,转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径,。,通过此种方式并未产生游离的氨。,转氨酶,氨基酸,-酮酸,L-谷氨酸脱氢酶,NH,3,+ NAD,H,+,H,+,H,2,O + NAD,+,-酮戊二酸,谷氨酸,此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。,主要在肝、肾和脑组织进行。,转氨基偶联氧化脱氨基作用,氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基,L-氨基酸氧化酶,-氨基酸,-酮酸,O,2,+ FMNH,2,+ H,2,O,NH,4,+,+,H,2,O,2,（肝、肾）,IMP,腺苷酸代,琥珀酸,氨基酸,-酮酸,NH,3,H,2,O,-酮戊二酸,谷氨酸,天冬氨酸,草酰乙酸,AMP,延胡索酸,苹果酸,转氨酶,AST,腺苷酸代琥,珀酸合成酶,腺苷酸代琥珀酸裂解酶,腺苷酸,脱氨酶,延胡索酸酶,苹果酸,脱氢酶,氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基,此种方式主要在骨骼肌和心肌中进行。,腺苷酸脱氨酶的活性较强。,7种酶参与催化。,连续转氨基,嘌呤核苷酸循环,TAC,鸟氨酸循环也有类似反应,氨基酸碳链骨架可进行转换或分解,氨基酸脱氨基后生成的,-酮酸 (,-keto acid）主要有三条代谢去路。,（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量,（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物,（二）-酮酸经,还原氨基化,生成,非必需氨基酸,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,氨基酸生糖及生酮性质的分类,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,氨 基 酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,类别,BACK,糖与脂肪的转化,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,ATP,ADP,己糖激酶,6-磷酸果糖,磷酸己糖异构酶,1，6磷酸果糖,ATP,ADP,6-磷酸果糖激酶-1,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,醛 缩 酶,磷酸丙糖异构酶,1，3磷酸甘油醛,Pi,NAD,+,NADH+H,+,3-磷酸甘油醛脱氢酶,3-磷酸甘油酸,ATP,ADP,磷酸甘油酸激酶,2-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸变位酶,PEP,H,2,O,烯醇化酶,丙酮酸,ATP,ADP,丙酮酸激酶,乙酰COA,脂肪,甘油,FFA,脂酰COA,线粒体,Mg+,ATP,磷酸甘油脱氢酶,线粒体基质中,1脱氢,2加水,3再脱氢,4硫解,脂肪动员,糖与氨基酸的转化,柠檬酸,-酮戊二酸,琥珀酸,延胡索酸,草酰乙酸,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,乙酰COA,磷,酸二羟丙酮,PEP,丙酮酸,3-磷酸甘油醛,磷酸戊糖途径,CO,2,CO,2,亮氨酸、赖氨酸,天冬氨酸天冬酰胺,酪氨酸、苯丙氨酸,缬氨酸、蛋氨酸、异亮氨酸、苏氨酸,谷氨酸,精氨酸、组氨酸、脯氨酸、谷氨酰胺,丙氨酸、色氨酸、丝氨酸、甘氨酸、苏氨酸、半胱氨酸,TAC,脂肪与氨基酸的转化,柠檬酸,-酮戊二酸,琥珀酸,延胡索酸,草酰乙酸,乙酰COA,丙酮酸,CO,2,CO,2,亮氨酸、赖氨酸,天冬氨酸天冬酰胺,酪氨酸、苯丙氨酸,谷氨酸,精氨酸、组氨酸、脯氨酸、谷氨酰胺,TAC,缬氨酸、蛋氨酸、异亮氨酸、苏氨酸,丙氨酸、色氨酸、丝氨酸、甘氨酸、苏氨酸、半胱氨酸,脂肪,PEP,磷,酸二羟丙酮,甘油,3-磷酸甘油,NAD+,NADH+H,+,磷酸甘油脱氢酶,FFA,脂酰COA,线粒体中,ATP、Mg,2+,、COASH,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,丙氨酸,半胱氨酸,甘氨酸,丝氨酸,苏氨酸,色氨酸,亮氨酸,异亮氨酸,苏氨酸,色氨酸,天冬氨酸,天冬酰胺,苯丙氨酸,酪氨酸,异亮氨酸 蛋氨酸,苏氨酸 缬氨酸,酮体,亮氨酸 赖氨酸,苯丙氨酸,色氨酸 酪氨酸,谷氨酸,精氨酸 谷氨酰胺,组氨酸 脯氨酸,CO,2,CO,2,糖、脂肪及氨基酸代谢的联系,T A C,总结,1、三大营养物质代谢的相同点 （1）来源相同 三大营养物质的来源都有三条途径：食物中消化吸收、其他物质转化、自身物质的分解。 （2）都可以作为能源物质 三大营养物质在体内都可以进行氧化分解，作为能源物质使用。但它们供能有着先后顺序，它们按照糖类、脂质、蛋白质的顺序供能。 （3）在动物体内可以转化 糖类可以直接转化成蛋白质和脂肪，蛋白质也可以直接转化成糖类和脂肪，但脂肪不能直接转化成蛋白质。 （4）代谢终产物 和是三大营养物质相同的代谢终产物。,2、三大营养物质代谢的不同点 （1）能否在体内储存 糖类和脂肪都可以在体内储存，但蛋白质不能在体内储存。 （2）代谢终产物不完全相同 糖类和脂肪的代谢终产物都是和，但是蛋白质的代谢终产物除了它们外还有尿素。 （3）在体内的主要用途不同 糖类主要是氧化分解提供生命活动所需的能量，脂肪主要是在体内再次合成为脂肪储存起来，蛋白质被消化分解成氨基酸之后，主要用来合成生物体内各种组织蛋白以及酶和某些激素等。,THANK YOU !,