脾脏硬化性血管瘤样结节性转化SANT

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/4/13,#,Page,23,脾脏硬化性血管瘤样结节性转化,目录,1.,概述,2.,命名,3.,临床特点,4.,影像学表现,5.,病理学特征,6.,鉴别诊断,7.,发病机制,8.,治疗及预后,概述,脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（,sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT,）是近年新确认的一种发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识，过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故正确认识该病变对临床诊治有重要意义。,命名,Trendy Design in contemporary colors and styles - PowerPoint Templates,& Backgrounds, PowerPoint Diagrams & Charts for your Presentation,1978,年,Silverman,等,2,首先描述了此病，认为是脾脏错构瘤的一种。,1993,年,Krishnan,等,3,将其称为“脾索毛细血管瘤”。,SANT,是由,Martel,等,1,于,2004,年首次提出，之前也有相似病变报道，但命名各异。,2003,年,Krishnan,等,4,根据免疫表型，将其重新认定为脾脏错构瘤的一种特殊类型。,第,9,版,Rosai,和,Ackerman,外科病理学,中称为“多结节性血管瘤”,5,。,2004,年,Martel,总结意大利和香港共,25,例病变，根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过，提出使用“硬化性血管瘤样结节性转化”。该命名一经使用即得到广泛认同。,临床特点,项目,Martel,等（,25,例）,1,Diebold,等（,16,例）,6,其他文献（国内,20,例，国外,15,例）,发病年龄,（岁）,2274,，平均,48.4,2282,，平均,44.4,2773,，平均,50,性别,（男：女）,8:17,7:9,11:24,肿块直径,（,cm,）,317,110,212,临床症状,偶然发现脾脏肿块,13,例,腹部不适或腹痛,6,例,脾肿大,4,例,发热,1,例,红细胞沉降率增快，白细胞数过多,1,例,偶然发现脾脏肿块,7,例,脾肿大伴贫血,5,例,腹痛,2,例,发热、盗汗,2,例,偶然发现脾脏肿块,22,例,上腹痛,5,例,背痛,1,例,不明原因贫血伴红细胞沉降率增快,1,例,伴随疾病,慢性淋巴细胞白血病、肺鳞状细胞癌、结肠癌、早期胃癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、血友病各,1,例,急性肾盂肾炎、原发性骨髓纤维化、结肠癌伴脾门转移、胃溃疡、血小板减少及副黏液病毒,19,引起的幼红细胞减少各,1,例,胆石症,5,例，肝血管瘤,2,例，慢性肝炎、胃癌、结肠癌、肺癌、慢性咳嗽、继发于脊髓脊膜膨出的肾积水、壶腹癌术后吻合口炎性假瘤各,1,例,最初诊断,血管源性肿瘤（绝大多数）、炎性假瘤、错构瘤、,Castle-man,病、放疗后改变等,炎性假瘤,9,例、瘤样病变或良性病变,7,例,炎性假瘤,11,例、,SANT8,例、错构瘤,4,例、血管瘤及血管内皮瘤各,2,例,影像学表现,超声,肿块体积一般较大，边界不清，呈不均质等或低回声，可有钙化，部分周边可有声晕，周边见血流信号或内部有点簇状血流信号。,Menozzi,等,6,对,1,例,SANT,行超声造影，发现病灶在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块中心，呈轮辐状，动脉期整体高增强，静脉期消退略早于周边正常脾脏实质。,影像学表现,超声,影像学表现,CT,平扫：脾内稍低密度或等密度病灶。,增强：动脉期 边缘有轻度强化,门静脉期 病灶内不均匀强化，密度,仍低于脾脏,延迟期 接近周围脾脏组织密度,增强后呈轮辐状强化，从动脉期到延迟期向心性轮辐状充填强化填充。,影像学表现,CT,平扫,稍低密度,动脉期,边缘有轻度强化,影像学表现,CT,门静脉期,病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏,延迟期,接近周围脾脏组织密度,影像学表现,MRI,T1WI,低信号或等信号,T2WI,以低信号为主，或周围为高信号，,中间为车轮状低信号,动脉期： 边缘及分隔状强化,门静脉期：强化逐渐向中央推进而形成“轮,辐状”强化,延迟期： 肿块持续强化且信号高于脾实质，中,央星芒状结构始终呈低信号。,影像学表现,MRI,平扫,T1WI,等信号,平扫,T2WI,低信号，中心星芒状更低信号,影像学表现,MRI,增强动脉期边缘及分隔状强化,门静脉期强化逐渐向中央推进而形成轮辐状强化,延迟期肿块持续强化且信号高于脾实质,病理学特征,大体,SANT,确诊依赖病理学及免疫组化检查。,大体上，肿瘤位于脾实质内，,境界清楚或与周围脾组织相交,错，无明显包膜。病灶内可见,由瘢痕样灰白色条索穿插分隔,的多个大小不等的灰红色或棕,红色结节。,病理学特征,镜下,镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织包绕多个血管瘤样结节。结节大小不等，有时可相互融合。,高倍镜下血管瘤样结节由枝芽状、裂隙样或不规则扩张的窦隙状血管腔隙构成，内衬肿胀的内皮细胞，部分血管腔内可见红细胞。,个别病例还可见异物巨细胞反应和钙化，致使病变类似血栓机化。,有学者发现，血管瘤样结节有一个逐渐成熟的过程。,病理学特征,镜下,病理学特征,免疫组化,免疫组化结果显示，血管瘤样结节内包含三种类型的血管腔隙：,分化好的狭窄的网架状毛细血管，其内皮细胞,CD34+,、,CD31+,、,CD8-,。,部分窦性腔隙，其内皮细胞,CD34-,、,CD31+,、,CD8+,。,小静脉型血管，其内皮细胞,CD34-,、,CD31+,、,CD8-,。,鉴别诊断,鉴别诊断,SANT,的影像学表现具有一定特征，尤其是超声造影或,CT,及,MRI,动态增强扫描后的强化方式（“轮辐状”强化），然而单纯依靠影像学表现做出初步诊断仍然比较困难。对于大多数影像科医生来说，更重要的是当影像学表现出上述特征时需要考虑到此病的可能。最终大多数患者确诊还需术后的病理学明确。,发病机制,到目前为止，,SANT,的病变本质尚不清楚。,它是一个新的肿瘤实体，抑或瘤样病变，甚或是血肿的最后转归仍有待进一步阐明。,红髓对间质过度增生发生的独特转化。机制类似于淋巴结的窦血管化，即小血管流出道受阻导致近端血管床增生和结节变。,SANT,由初始病变如炎性假瘤或血管瘤等演变而成。依据是在,SANT,的血管瘤样结节间区常有大量炎症细胞浸润与炎性假瘤的形态难以鉴别。,2010,年侯君,7,等通过复习,2000,年到,2008,年间,1549,例脾脏标本检出,10,例,SANT,，并提出,SANT,可能与血管瘤淤血、出血、坏死机化有关。,治疗及预后,虽然有关,SANT,的发生有待进一步研究，但该病预后良好，脾脏切除即可治愈。,Matel,随访的,25,例患者中，有,23,例未再发现病变。侯君等对,10,例患者随访,473,个月均未发现肿瘤复发转移。由于迄今尚无,SANT,手术后复发的报道，因此可认为,SANT,是一种良性病变。随着微创手术技术的发展，腹腔镜下脾脏切除术被认为是治疗,SANT,的一种安全、有效的方法。,参考文献,1 Martel M, Cheuk W, Lombardi L, et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesionJ. Am J Surg Pathol, 2004, 28: 1268-1279.,2 Silverman ML, Livolsi VA. Slpenic hamartomaJ. Am J Clin Pathol, 1978, 70: 224-229.,3 Krishnan J, Danon A, Frizzera G. Use of anti-factor VIII-related antigen(F8) and QBEN10(CD34) antibodies helps classify the benign vascular lesions of the spleenJ. Mod Pathol, 1993, 6: 94A.,4 Krishnan J , Frizzera G. Two splenic lesions in need of clarification: hamartoma and inflammatory pseudotumorJ. Semin Diagn Pathol, 2003, 20: 94-104.,5 Rosai J. Spleen. Rosai,and Ackermans Surgical PathologyM. Edinburgh, Scotland: Mosby, 2004: 2019-2045.,6 Watanabe M, Shiozawa K, Ikehara T, et al. A case of sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen: correlations between contrast-enhanced ultrasonography and histopathologic findings. J Chin Ultrasound, 2014, 42(2): 103-107.,7,侯君，纪元，谭云山，等,.,脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析,J.,中华病理学杂志，,2010,39,：,84-87.,Thank you!,