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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,支气管,-,肺组织感染和支气管阻塞,支气管先天性发育缺损和遗传因素,全身疾病及,机体免疫功能失调,病因和发病机制,病因和发病机制,支气管,-,肺组织感染和支气管阻塞,感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌,;,支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤,病因和发病机制,支气管先天性发育缺损和遗传因素,先天支气管发育障碍,:,巨大气管,-,支气管症,Kartagener,综合征,:,是由于支气管软骨和,弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性,较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位,(,右位心,).,先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症,与遗传因素有关：肺囊性纤维化等,病因和发病机制,机体免疫功能失调,类风湿关节炎、,Crohn,病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。,发病机制,(pathogenesis),支气管肺组织感染,支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏,削弱管壁支撑力,管腔内分泌物引流不畅,逐渐发展为支气管扩张,病理,(pathology),左下叶支气管及舌叶支气管为好发部位,段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变,支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。,镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞状化生、粘液增生腺。,易形成血管瘤反复咳血,病理,(pathology),病理,(pathology),典型病理改变：,支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。,病理,(pathology),病理生理改变,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,早期：呼吸功能测定正常；,病变范围大时：,以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；,低氧血症；,进一步发展,肺动脉高压,肺心病,心衰,临床表现,慢性咳嗽、伴大量脓痰,反复咯血（,50%70%,）,干性支气管扩张（,10%,）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶,反复肺部感染（部位相对较固定）,慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血,症 状,临床表现,早期：可无,病变较重，反复感染时：,下胸背部可闻及湿罗音，,有时干罗音，病程较长的,慢性患者可有杵状指,(,趾,),。,并发肺气肿、肺心病体征。,体 征,影像学检查,纤支镜检查,辅助检查,影像学检查,早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,影像学检查,典型X线表现：,一侧或双侧下 肺野可出现不 规则的蜂窝状,或卷发状阴影,胸部平片,影像学检查,明确病变部位、形态范围和严重 程度，对决定是 否手术切除及切 除范围提供重要 的参考依据。,支气管造影,支气管造影,高分辨胸CT,是确诊支气管扩张的有效手段,影像学检查,主要用于治疗,(镜下止血、吸,痰等) 和鉴别诊,断,弹坑样改变,纤维支气管镜,纤支镜检查,血常规,痰液检查,肺功能检测,诊断,(diagnosis),症 状,体 征,影像学,支气管扩张,鉴别诊断,慢性支气管炎,肺结核,肺脓肿,先天性肺囊肿,弥漫性泛细支气管炎,治疗,(therapy),治疗基础疾病,保持引流通畅，,促进痰液排出,，,控制感染,，,必要时手术切除。,原 则,祛痰剂,氯化铵,、,必嗽平、沐舒坦,支气管扩张剂,氨茶碱、,舒氟美、喘乐宁及喘康速喷,雾剂、爱全乐喷剂,体位引流,纤维支气管镜：,吸痰、局部用药,（一）保持呼吸道通畅,治疗,(therapy),体位引流,体位引流,体位引流,治疗,轻症,氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类,重症,尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类,厌氧菌,:,甲硝唑类或克林霉素,（二）控制感染,参考细菌培养及药敏,反复感染、反复大咯血、内科治 疗不理想，但范围局限，全身情 况良好者。,（三）手术治疗,治疗,治疗,药物治疗,支气管动脉栓塞术,（四）咯血处理,预防,防治百日咳、麻疹、肺炎、结核等；,增强机体免疫功能和抗病能力；,防止异物误吸。,
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