本科溶血性贫血

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,溶血性贫血,（,Hemolytic anemia),广医附一院血液内科,张还珠,第一节 概述,定义,由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓,造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。,生成 破坏-,溶血性疾病,生成 破坏,-,溶血性贫血,临床分类,:,先天性(遗传性),后天获得性,2.按溶血部位分类:,血管内溶血,血管外溶血,:,临床多用,一.,红细胞自身异常性溶血性贫血,遗传性:,红细胞膜缺陷:,红细胞酶缺陷：,珠蛋白和血红素异常,：,获得性：,红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常,铅中毒,1.免疫性溶血性贫血：,2.血管性溶血性贫血：,血管壁异常,微血管病性溶血性贫血,血管壁受到反复挤压,3.生物因素：,4.理化因素：,发病机制,红细胞膜的缺陷:,主要机制,1.红细胞膜支架异常:,2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变:,3.红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗,体或补体:,4.红细胞膜化学成分的改变:,(三,血红蛋白的异常:,1.量的异常:,2.质的异常:,酶的异常：,G-6-PD缺乏,物理和机械性因素:,病理生理,RBC,单核-巨噬细胞系统,Hb,珠蛋白,铁,卟啉,(未结合胆红素),肝,葡萄糖醛酸,结合胆红素,胆汁,肠道,粪胆原,粪便排出,(粪胆原),肠道细菌,大部分,肾,尿,(尿胆原),血循环,肠道,(粪胆原的肠肝循环),（脾）,无效性红细胞生成（原位溶血）,骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。,血管外溶血,游离Hb,高铁血红蛋白,(血红蛋白血症,),高铁血红素白蛋白,(高铁血红素白蛋白血症,),氧化,肝脏,胆汁,结合珠蛋白血红蛋白结合体,结合珠蛋白,肾,肾小球,肾小管,血红蛋白尿,含铁血黄素尿,血红蛋白“肾阈”,肾小管对血红蛋白的重吸收能力,+,结合珠蛋白结合血红蛋白的能力,临床表现,按起病的,急缓、,溶血的,部位,分为,急性溶血,慢性溶血,急性溶血,:(多为血管内溶血),常起病急骤.,短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。,可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状.,寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸等.,严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心衰和肾衰.,慢性溶血,:(多为血管外溶血),起病缓慢.,症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大”,三联征.,长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝功能损害.,下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血.,急性,慢性,起病情况 急骤 缓慢,临床表现 重 轻,血红蛋白尿 有 无,心衰、肾衰 可有 无,休克 可有 无,肝脾肿大 无 有,胆石症、肝功损害 无 可有,贫血、黄疸 有 有,实验室检查,提示溶血的证据：,红细胞破坏过多,红细胞代偿性增生,寻找溶血的原因,红细胞破坏增多的实验室检查:,血管外溶血,血管内溶血,1.,2. 同血管外溶血,3.,其他提示红细胞破坏增多的检查,红细胞碎片,骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,网织红细胞增多,周围血液中出现有核红细胞,骨髓幼红细胞增生,提示红细胞寿命缩短的检查,3.海因(Heinz)小体,5.红细胞寿命缩短：最可靠的指标,寻找溶血的原因：,1.,红细胞形态：,2.,相关检查：,(+),自身免疫性溶血性贫血（AIHA）,RBC外在因素:化学、物理、,(-),感染、免疫,RBC,内在因素:,RBC渗透脆性试验,增加,减低,正常,（膜异常：血片观察） （珠蛋白异常：Hb电泳 （酶异常：,异丙醇Test) 酶测定）,抗人球蛋白试验,诊断和鉴别诊断,临床表现：,确定是否溶血性贫血,:,(一)红细胞生存时间缩短:最直接、最确实证据,(二)红细胞破坏增加证据:,(三)骨髓红系代偿性增生证据:,确定溶血的部位或原因:,（一）病史,（二）实验室检查,治疗,一.去除病因:最合理的方法.,二.药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂,三.输血:,四.脾切除:对HE最有价值.,.,