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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,癫 痫,epilepsy,官网:,广州癫痫病医院,电话:,400-0080-269,2,定义,癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。,由于异常放电神经元所涉及的部位不同,可表现为发作的运动、感觉、植物神经、意识及精神障碍。,具有突然发生、反复发作的特点。,3,发病情况,据国内流行病学调查,其发病率约为人群的,1,,患病率约为人群的,5,。,发病率为,50,70,10,万,我国有,600,万患者,年新发患者,65,70,万。,4,病 因,(一)特发性:,可疑遗传因素所致。,(二)症状性:,可查到造成脑损伤的病因,如先天、脑炎、肿瘤、脑血管病、外伤、中毒、代谢、变性病等。,(三)隐原性:,暂未找到明确病因。,5,癫痫源的综合定位,-,寻找异常电风暴的来源,1,、癫痫病理灶:,脑内形态学的异常,可以直接或间接导致痫性放电及临床痫性发作。,2,、致痫灶:,脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位,它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。,直接导致癫痫发生的并非癫痫病理灶,而是致痫灶。,6,癫痫发作的影响因素,1,、遗传因素,2,、年龄,3,、睡眠,4,、内环境改变,5,、脑功能状态,7,全面性发作强直一阵挛,临床表现,又称大发作,以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。,1.,强直期(,10-20s,) :尖叫一声,跌倒在地,眼球上翻,意识丧失,强直收缩,呼吸停止,口唇紫绀。,2.,阵挛期(,30-60s,):节律性四肢抽动,。,以上两期患者均有心率加快、血压升高、气道分泌物增多,,咬破舌头、,瞳孔扩大、对光反射消失,呼吸停止,病理征阳性等征象。,3.,惊厥后期(恢复期):肌张力,尿失禁。呼吸首先恢复,心率、血压、瞳孔等逐渐恢复;口吐白沫或血沫;意识逐渐清醒。醒后头痛,全无记忆。,先兆:原发性者无先兆;利用先兆避开危险;根据先兆协助定位,昏睡:安全保护,EEG,:,10Hz,棘波节律;弥漫性慢波伴间歇棘波发作;低平波,8,癫痫持续状态的治疗,又称癫痫状态(,Status epilepticus, SE,),持久的发作所形成的固定状态,癫痫连续多次发作,发作间期意识不清,一次发作持续达,30min,以上,应及时进行抢救和治疗,9,典型失神发作临床表现,6,12,岁儿童多见,突发突止意识障碍,持续,5,10,秒,工作、活动、步行时发生,动作中断,不跌倒,茫然凝视,呼之不应,状如愣神,发作过程不能回忆,日发数次至数百次,EEG,:,3Hz,棘慢波综合,,HV,易诱发,10,单纯部分性发作,临床表现,部分运动性发作:,一侧面部(口角、眼睑)或肢体(手指、足趾)的局部肌肉的发作性抽搐,意识清。,由手指扩展到整个上肢称为,Jackson,癫痫。,严重发作后遗留暂时性瘫痪为,Todd,瘫痪。,部分性感觉性发作(体感或特殊感觉):,一侧面部或肢体的局限性感觉发作(麻木、针刺、触电感等);,视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性,11,自主神经性发作:,精神性发作:,记忆障碍发作,熟悉感、陌生感、失真实感,情感障碍发作,恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快,思维障碍发作,妄想、强迫思维,错觉发作,-,视物、听声、感觉本人肢体的变化,幻觉发作,复杂视幻觉如人物、复杂听幻觉如音乐,12,复杂部分性发作,临床表现,又称精神运动性发作(颞叶癫痫),意识障碍和精神症状:接触不良,呼之不应,事后不能回忆,恐惧、愤怒、似曾相识或似不相识、幻视、幻听等。,自动症:无意识的、协调的、不自主动作,如:,吸吮、咀嚼、舔舌、吞咽等口部动作,进,食样自动症,搓手、抓衣、抚面、解扣等手部动作,手势性,自动症,脱衣、游走、奔跑、唱歌等动作,-,复杂自动症,13,癫痫的诊断,定性诊断,临床表现反复性、刻板性、短暂性(主诉或旁证),*提示痫性发作的病史特点:,a,)与局灶性起始痫性发作有关的先兆;,b,)全面强直阵挛发作后意识模糊状态,*有两次发作以上才能称其为癫,痫,EEG,癫痫样放电(尖、棘、尖慢、棘慢波),最重要,*,有相应的癫,痫,放电,无癫,痫,放电的任何发作形式都不能称为癫,痫,*,发作间期异常率仅,50,左右,诱发后,80,左右,故间歇期,EEG,正常并不能排除癫痫。,*,反复检查;延长记录时间;诱发,排除了其他发作性疾病(癔症、晕厥、,TIA,、偏头痛),抗痫药物治疗有效性,14,类型诊断,:临床表现、,EEG,1.,确立了癫,痫,类型,便于针对癫,痫,类型选药,.,2.,针对癫,痫,类型进行有关的实验室检查,3.,针对癫,痫,类型估计病因和预后。,病因诊断,:,CT,、,MRI,、,MRA,、,DSA,、,SPECT,、,PET,、,CSF,、化验,是何病因,取决于癫,痫,类型,如失神性癫,痫,,是中央脑性发作与遗传有关,不要再找病 因,知道就可以了;,如果是复杂部分发作,一定要找出病因,是肿瘤,还是颞叶硬化。,15,癫,痫,的鉴别诊断,癫痫的诊断和鉴别诊断至关重要!,癫痫的诊断和鉴别诊断是我们工作中最容易出问题的地方,把真性癫痫发作与假性癫痫发作区别开来,也有时同一病人既有癫痫发作,又有假性癫痫发作,这时的诊断就更尤为重要了。,16,一、晕厥,定义:,一过性全脑缺血导致短暂意识丧失和跌倒。,分类:,1,)反射性晕厥:,血管迷走性晕厥,(单纯性晕厥):迷走,N,张力,,血压,,心率,。,低血压晕厥、排尿晕厥、咳嗽晕厥、吞咽晕厥等。,2,)心源性晕厥:,3,)脑源性晕厥:,4,)其他晕厥,17,癫,痫,大发作与晕厥的鉴别,临床特征 癫痫发作 晕厥,先兆症状 无或短(数秒) 较长(数十秒),与体位关系 无关 直立位多,发作时间 夜间或白天 白天多,发作时肤色 青紫 苍白,肢体抽动 强直阵挛、时间长 惊厥呈角弓反张式的全身痉挛,与意识丧失同时发生 意识丧失,10,秒钟以后,尿失禁及舌咬伤 常见 少见,发作后意识模糊 常见 无或极短,神经阳性体征 可有 无,EEG,异常 常有 罕见,18,癔 症,又称歇斯底里,大多是以突然发病,出现感觉、运动和植物神经功能紊乱,或暂时的精神异常。,症状常因暗示而产生 ,也因暗示消失为特点,发病年龄:多在,1630,岁之间,以女性较多见。,临床特点:表现多样,带有浓厚的情感色彩,并有表演、夸张的特点,发作时防御反应存在;暗示和自我暗示对症状的发生和消失有明显的影响。,EEG,正常,19,癫,痫,大发作与癔症性抽搐的鉴别,癫,痫,大发作 癔病性发作,诱因 不明显 精神因素,起病 突然 缓慢,先兆 常有 无,场所 任何处 安全或有人,发作特点 刻板,无情感反应 多样,情感反应强烈,跌伤、咬伤,尿失禁 无外伤和尿失禁,眼位及面色 眼球上串、面色发紫 眼球乱动、面色白或红,瞳孔 瞳孔散大、光反应(,) 可散大、光反应(,+,),对抗活动 不能 可以,病理征 (,+,),持续时间 短暂(,5-10,分) 长可数小时,意识 丧失 不丧失,逆行遗忘 有 无,EEG,痫,样放电 正常,暗示治疗 无效 有效,20,癫痫是可治性疾病,多数预后较好,目前治疗多为内外科结合,进行综合治疗。,早诊断、确类型、病因治疗、及时服药控发作,癫痫的治疗,21,一般治疗,1,、患者与其家长及社会的配合,患者应当建立严格的生活制度,可以而且应该从事一些体育活动,但不宜过度。,不宜驾车、游泳、或独自在河边、或夜间外出,以防万一发作。,食物应该富于营养而又易于消化,最好多吃水果和蔬菜,饮食过量、饮水过多以及饥饿都可以引起发作,睡眠不足,体力和脑力过度,情绪激动、思想紧张等都可能使发作增加。,任何酒类都绝对禁忌。,22,2,、对大发作患者,要注意防止跌伤和碰伤。,应及早使其卧倒,解松衣领及裤带,以利于,呼吸通畅,。,在患者张口时,可将折叠成条状的手巾或缠以纱布的压舌板塞入上下臼齿之间,,以免咬伤舌头,。,抽搐时不可用力按压患者的肢体,以免内折或脱臼。,惊厥停止后,应使患者的头部偏向一侧,尽量让唾液和呕吐物流出口外,,防止被吸入肺内至致窒息,。,发作大都能在几分钟内自行中止,无需采取特殊的治疗措施。对精神运动性发作的某些自动症,,应防止其自伤、伤人或毁物,。,23,药物治疗的一般原则,1,、确定是否用药,仅有一次发作,有明显诱因神经系、,EEG,、,CT,无异常,暂缓给药,仅有一次发作,无明显诱因,EEG,有异常放电,,NS,有体征,,Todd,麻痹,首次为持续状态或、,Jackson,发作,有脑部病变,有家族史、热惊史应考虑给药,有多次发作,一经确诊,尽早给药,24,2,、正确选择药物,根据发作类型选药,类型 首选 次选,特发性大发作 丙戊酸钠 苯妥英钠,继发性大发作 卡马西平 苯妥英钠,小发作 乙琥胺 丙戊酸钠,部分性发作 卡马西平 苯妥英钠,大,+,小 丙戊酸钠 苯妥英钠,观察药物治疗反应:换药、调药,综合考虑病人条件:健康、经济,25,3,、尽量单药治疗,必要时联合用药,抗,痫,药物首选单一用药,80,患者单药治疗有效,适应症:多数类型的癫,痫,可接受单一疗法,特别是,发生在成人的大发作,儿童小发作失神有双侧对称性,3C/S,棘慢波发放,中央回发作;,部分性发作不论其病程早迟,抗,痫,药物由小剂量开始,药物的剂量应达到显效时间才能判定其有无效果,一般药物显效时间为,1-2,周,若无效时再逐渐增加剂量,直至完全控制发作或产生毒副反应。若有毒副反应,则应减量,至患者耐受为止。,若仍不能控制发作,可以更换或加给第二种药物。更换药物时不可突然停止,否则易引起癫,痫,持续状态;须在,35,日内递减,同时递增第二种药物,26,抗,痫,药物联合治疗(,30%,),一种主要抗癫,痫,药物的作用不足以控制发作而同时用几种抗癫,痫,药,联合应用两种或数种药物,以小于单一用药所给的剂量,使发作得以控制,既减少药物过量的危险,又增强抗痫作用。,适应症有:,单一疗法虽安排较好而仍不能控制发作者;,难治性癫,痫;,对两种以上发作类型;,L-G,综合征;,一般限于联用两种抗癫,痫,药物,。,27,多种抗癫,痫,药物疗法的注意事项,应严格选择药物品种与剂量,正规治疗中出现一次发作并不一定意味治疗无效,可能为外在因素所致,如睡眠紊乱,饮酒、精神创伤等,应严密观察而不急于加药或增剂量,因医生治疗心切或家属要求就给多种药物疗法,则既造成药物过量,又导致心理及躯体的不良影响,*,SallouTFFU,(,1979,)在研究癫,痫,单一疗法或多种疗效研究中指出,28,4,、注意药物用法,5,、个体化治疗与长期监控,由于个体对药物的代谢速度和排泄速度的差异,需要个体化治疗。,可通过检测药物血浓度来掌握用药剂量是比较可靠的方法。不足时应增加剂量,已达到血有效浓度上限而临床疗效不明显时应撤换。,不同药物的血药浓度监测意义不同,理想的剂量是既能完全控制发作又不产生毒副作用。如若两者不能兼得,而又无其他有效药物,则宁可满足于部分控制。,达到效果后剂量务必稳定,但在有影响发作的因素和发热、疲劳、睡眠不足和妇女月经期时,可酌情增加剂量,。,29,6,、严密观察不良反应:,眼震、共济失调、精神症状、粒细胞、肝功,7,、坚持长期规律治疗:不能自行减量或者停药。,GTCS,单纯部分发作,完全控制,2-5,年;失神发作完全控制,6,个月,可考虑停药。停药过程不少于,3,个月。,EEG,多次记录(,Holter 2,次)无发作时,背景波正常,无脑部病变,8,、掌握停药时机和方法,30,缓减、,GTCS,、,SPS,减程约,1,年,,AB,半年,,CPS,应更缓或长期服药,按每月减去,1/6,1/12,合并用药者 先减半衰期短者,如复发,恢复至复发前或减前剂量,如何停药,31,常用的抗癫痫药物,32,抗 癫 痫 新 药,33,托吡酯,(TPM),多重作用机制,:,选择性阻断电压依赖性钠离子通道,限制持续重复放电,增强,GABA,介导的神经抑制作用,阻断谷氨酸介导的神经兴奋性作用,碳酸酐酶抑制作用,34,独特的三重作用机制示意图,35,妥 泰 的 特 点,广谱,的抗癫,痫,药物:,除失神外的多种类型癫,痫,有线性的药代动力学,并且与其他抗癫,痫,作用少,便于,单药或合并用药,抗癫,痫,作用强,,即使其他抗癫,痫,药物无法控制的难治性癫,痫,,有完成控制的可能,副反应多为一过性,,安全,性好,36,妥泰治疗给药方案,成人 儿童*,开始剂量,(,每晚,) 25-50 mg/,日,0.5-1 mg/,公斤,/,日,剂量以,1-2,周 为间隔逐渐增加至达到,控制发作的最佳剂量,25-50 mg/,日 公斤,/,日,目标剂量,(,分两次,)200,、,400 mg/,日,1-3 mg/,公斤,/,日,*2-16,岁,37,妥泰的 用 药 方 法,-,初始剂量为,25mg/day,-,每周加量,25mg/day,-,稳定剂量,200mg/day,第,1,周,第,2,周,第,3,周,第,4,周,25mg/day,50mg/day,100mg/day,75mg/day,第,6,周,第,5,周,125mg/day,150mg/day,第,8,周,第,7,周,175mg/day,200mg/day,剂量调整示意图,38,癫痫的外科治疗,外科治疗适应证,临床与,EEG,证实有致痫灶,表浅、非重要功能区,病程长、难治性、局限性,严重,CPS,,影响工作、生活,全身性难治性者,39,手术方法,-,刀、,X-,刀治疗术,1951,瑞典,Karolinska,研究院,Leksell,教授首先提出立体定向放射外科治疗方法,1968,年第一代,-Knife,1987,年第五代,201,点聚焦在靶点,立体定向,+,颅外放疗,+,计算机计算剂量,立体定向,+,颅外放疗,+,计算机计算剂量,适应证:顽固性,EP,,定位在功能区域,EP,优点:无创,+,高度准确,多处软脑膜下横纤维切断术,适应证:顽固性,EP:,病灶位于脑功能区,官网:,广州协佳医院,电话:,400-0080-269,40,明确癫痫,第一次发作,第二次发作,观察,有发作,治 疗(单药、中量),消除诱因,仍有发作,血药浓度监测,浓度不够,浓度已够,增加剂量,合并用药,换药,发作控制,3,年以上,外科治疗,仍有发作,渐减停药,癫痫的治疗策略,41,癫痫持续状态的治疗原则,诊断要准、要快,迅速控制发作,:,用药及时、强力、足量,维持生命机能、维持呼吸、循环、水电解质平衡,处理高热、感染、脑水肿,发作控制后,密切监护,维持抗痫治疗,积极寻找病因,对因治疗,42,控制癫痫持续状态的常用药物,43,癫痫发作的两大主要类型是,A,全面性发作和复杂部分发作,B,全面性发作和失神发作,C,全面性发作和单纯部分发作,D,部分发作和强直一阵挛发作,E,部分运动性发作和失神发作,男,,34,岁,反复发作性四肢抽搐伴意识丧失,2,年余。入院前,8,小时四肢抽搐频繁发作,每次,15,25,分钟,伴尿失禁及舌咬伤;发作间歇期意识不清。既往粪便中曾有白色节片。头颅,CT,可见多发性钙化灶,诊断应首先考虑,A,原发性癫痫,B,多发性脑肿瘤继发癫痫,C,脑囊虫继发癫痫,D,手足搐搦症,E,癔病性抽搐,44,采用的急诊治疗措施是,A,静注地西泮,(,安定,),B,肌注地西泮,C,肌注氯丙嗪,D,肌注苯巴比妥钠,E,静注山梗菜碱,(,洛贝林,),有全身强直、阵挛发作的癫痫青年患者,一年来服抗癫痫药物已完全控制发作。他欲申请领取汽车驾驶证,咨询医生的正确回答是,A,一直不应申领,B,五年后可申领,C,四年后可申领,D,三年后可申领,E,二年后可申领,
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