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,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,闭 经,(Amenorrhea),定 义,原发性闭经：,16,岁有第二性征未初潮，,14,岁无第二性征亦无初潮。,发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。,继发性闭经：,月经来潮后再停经,3-6,个月以上。,发生率高。原因排列：下丘脑,垂体,卵巢,子宫。,生理性闭经,:,青春期前,妊娠,哺乳,绝经后,下丘脑,垂体促性腺激素释放激素,(GnRH),垂体,促性腺激素,FSH,LH,孕激素,雌激素,中枢皮层,生殖内分泌轴,(HPOA axis),？,根底体温、激素水平与子宫内膜,114 28,根底,体温,垂体,激素,卵巢,激素,卵巢,内膜,卵泡,黄体,雌激素,孕激素,FSH,LH,月经卵泡期排卵期黄体期月经,天数,病因及分类,-,原发闭经,1.第二性征存在的原发性闭经1米勒管发育不全综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome , MRKH副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20,染色体为46,XX,卵巢功能正常。临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道 ，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。30患者伴肾畸形,12患者伴骨骼畸形。还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁,2对抗性卵巢综合征(Resistant ovary syndrome)GN受体缺陷，卵巢对FSH和LH无反响临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的FHS不敏感，血清FSH升高。,3雄激素不敏感综合征,(Andiogenin sensitivity syndrome),睾丸女性化完全型，染色体核型46，XY ，为男性假两性畸形。睾酮受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。,临床表现：女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，无阴道，睾丸位于腹腔或腹股沟。,区别点 米勒管发育 完全性雄激素,不全综合征 不敏感综合征,遗传类型 散发性,X -,性连锁隐性,性腺 卵巢 睾丸,染色体核型,46,，,XX 46,XY,血清睾酮 正常女性范围 相当于男性正常值,血清,LH,正常 升高,乳腺 正常女性 有，乳头小,阴毛,/,腋毛 正常女性 无或少,其他畸形 常有 无,米勒管发育不全综合征与,完全型雄激素不敏感综合征的区别,2.第二性征缺乏的原发性闭经(1)低促性腺素性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism)下丘脑GnRH先天性分泌缺乏引起。临床表现：最典型的是Kallmann syndrome，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失。,肥胖生殖无能综合征：,下丘脑、垂体、及其周围组织的创伤、肿瘤或炎症引起闭经、生殖器官和第二性征发育不良、以肥胖为特征的营养代谢障碍等一系列临床表现,Kallmann综合征：,病因不明下丘脑GnRH分泌缺乏或缺乏，卵巢发育不全，第二性征发育低下，中枢性嗅觉缺失,Laurence-Moon-Biedl综合征：,常染色体隐性遗传性疾病，肥胖，多指趾，,性幼稚和智能低下，伴有色素性视网膜炎,2)高促性腺激素性腺功能减退(hypergonadotropic hypogonadism)1特纳综合征(Turner syndrome)先天性性腺发育不全。核型为X染色体单体(45，XO)或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX)，条索状卵巢。临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形。,染色体核型为,45,，,XO,或嵌合体,(45,，,XO,46,，,XX,或,45,，,XO,47,，,XXX),主要病变是卵巢不发育,原发性闭经，第二性征,不发育，子宫不发育,躯体发育异常,Turner,综合征,多,X,综合征,至少含,3,个,X,染色体,以,47,，,XXX,最常见,与,Turner,综合征相比，多,X,综合征者身高正常，但智力障碍严重,X,染色体越多，智力障碍越重。,246，XX单纯性腺发育不全卵巢呈条索状，无功能，子宫不发育，女性第二性征发育差，外生殖器为女性。无躯体发育异常。346，XY单纯性腺发育不全又称Swyer综合征，条索状性腺，具有女性生殖系统，女性第二性征发育差。性腺易发生肿瘤，宜切除。无躯体发育异常。,先天性肾上腺皮质增生症CAH,属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质,激素生物合成过程中以21-羟化酶为主多种必需酶,缺乏所引起的一组疾病。,女性表现生殖系统男性化可有阴蒂增大，阴毛早,现，尿道与阴道共同开口，外形如男性尿道下裂,等；原发性闭经；乳房不发育，音调粗沉，体毛,增多类似男性 ；骨骺融合过早，肌肉兴旺。体态多,矮小强壮 。,卵巢酶缺乏 17羟化酶缺乏综合征；17、20碳链裂解酶缺乏,雌、雄激素合成受阻；原发性闭经，,第二性征不发育,病因及分类,-,继发闭经,比原发性闭经常见,分类为：下丘脑性闭经,55,垂体性闭经,20,卵巢性闭经,20,子宫性闭经,5,下丘脑性闭经,功能性下丘脑性闭经,器质性下丘脑性闭经,药物性闭经,功能性下丘脑性闭经,假孕,精神性闭经,神经厌食症,运动性闭经,营养性闭经,器质性下丘脑性闭经,颅咽管瘤：可引起肥胖生殖无能综合症,药物性闭经,抗精神病药物：奋乃静、氯丙嗪,甾体类避孕药,胃复安，吗叮啉,其它药物：利血平、鸦片、安定,垂体性闭经,-1,席汉(Sheehan)综合征：产后大出血引起性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴功能减退。,垂体肿瘤,1.催乳素PRL瘤：血PRL催乳素水平升高,2.促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤,3.促甲状腺素(TSH)腺瘤,4. 生长激素(GH)肿瘤,垂体性闭经,-2,空碟鞍综合征：脑脊液流向蝶鞍的空隙，压近垂体，引起血PRL催乳素水平升高和闭经。,原发于垂体单一性促性腺激素缺乏症,垂体生长激素缺乏症,垂体破坏：手术，疾病,卵巢早衰,40岁前闭经；原因可以是特发性、免疫性、,损伤性化疗、放射线、手术,卵泡膜增殖综合征,活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞；血,雄激素升高；月经稀发至继发性闭经；男性化表现,卵巢性闭经,卵巢性闭经,卵巢肿瘤,破坏卵巢构造，干扰卵巢功能，产生激素,手术、化疗、放疗等的破坏，恶性消耗状态,精神状态,卵巢功能性肿瘤,卵巢门细胞瘤、睾丸母细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、,颗粒细胞瘤,创伤性宫腔粘连：,Asherman综合症，过度搔刮子宫腔人工流产或清宫手术，内膜基底层被破坏。,子宫内膜炎：结核性，非特异性感染,手术：内膜切除手术、放疗,子宫性闭经,其他内分泌腺疾病,甲状腺疾病：甲状腺功能减退或亢进、,肾上腺皮质疾病：肾上腺皮质功能亢进、肿瘤,糖尿病,多腺体自身免疫综合征,慢性肾功能衰竭,多因素性闭经,多囊卵巢综合征,Polycystic ovarian syndrome, PCOS,闭经或月经稀发、肥胖、卵巢多囊性改变、高雄,闭经机制涉及下丘脑、垂体、卵巢，胰岛素抵抗,闭经的病 因 诊 断,闭经的病因诊断,一、病史采集：,初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、经量等。有无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变、体重增减、剧烈运动、各种疾病及用药史等。,二、体格检查：,体格生长发育情况，第二性征发育情况，妇科检查内外生殖器官,闭经的病因诊断,三、功能试验：,孕激素试验，雌孕激素试验，垂体的,GnRH,兴奋试验,四、内分泌检查：,测血清,FSH,、,LH,、,PRL,、,肾上腺皮质功能检查,甲状腺功能检查,其他垂体激素,胰岛功能检查,闭经的病因诊断,五、其它辅助检查,：,盆腔超声检查,染色体检查,子宫输卵管造影,腹腔镜检查,宫腔镜检查,CT, MRI,自身免疫抗体测定,功能试验：,药物撤退试验,孕激素试验 ：黄体酮肌注，20mg/天，共5天，或口服甲羟孕酮安宫黄体酮 10mg/天，共5天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反响，说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响，属于度闭经；如无出血，说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应行雌、孕激素序贯试验。,药物撤退试验,雌、孕激素序贯试验：每天口服雌激素1-2mg或倍美力，共20天，最后10天加服安宫黄体酮10mg/天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反响，说明子宫内膜反响正常，闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反响，为阴性，应重复试验，再度阴性，说明子宫内膜病变或缺如，属于度闭经。,闭经的诊断流程,病史与查体，除外妊娠，假性闭经,阴性,阳性I度闭经,阳性II度闭经,孕激素试验,阴性,子宫性闭经,血,PRL,测定,高,PRL,性闭经,正常,血,LH,FSH,E,2,T,测定,LH,FSH,，,E,2,GnRH,试验,雌孕激素试验,正常,下丘脑性闭经,低下,垂体性闭经,LH ,FSH,T,PCOS,CAH,FSH E,2,卵巢性闭经,CT,或,MRI,B,超,腹腔镜，染色体,闭经的治疗,一般处理：体质治疗,1、精神抚慰和情绪疏导,2、饮食调节,3、体育锻炼,对因治疗,子宫性闭经和隐经,无孔处女膜,阴道宫颈闭锁,阴道横隔,先天性无阴道无子宫,手术治疗：切开引流，矫形，成型,创伤性宫腔粘连,别离粘连：宫腔探针或宫颈扩张器，子宫镜切开粘连，放置IUD，雌孕激素序贯疗法3个月,卵巢性闭经,对策是对症治疗,促生长治疗,促进性征发育，诱导人工月经：人工周期，,HRT,生育问题,免疫抑制剂的应用,其它：,Y,染色体者行性腺切除，肿瘤切除和化疗，,垂体、下丘脑性闭经,病因治疗,内分泌治疗,靶腺激素替代治疗：雌、孕激素序贯治疗,促排卵治疗,高,PRL,血症性闭经,药物治疗,溴隐亭,长效溴隐亭针,诺果宁,手术治疗,放射治疗,综合治疗,其他内分泌腺疾病,甲 状 腺,肾 上 腺,谢谢大家！,
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