进行性核上性麻痹

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,进行性核上麻痹,张巧玲,2015-1-27,定义,病理特征,病因,临床表现,诊断要点,治疗要点,预后,病例讨论,定义,进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。,简介,进行性核上性麻痹(简称PSP)通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力,，,表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。,PSP-病理特征：,主要病变部位在中脑。,肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三 、四脑室及侧脑室扩大，黑质和蓝斑脱色。镜下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。,PSP病因,PSP病因不明,，,本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，可能为变性疾病或病毒感染所致，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。,PSP临床表现,多发生于5160岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后23年内出现下列症状：,1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。,2.核上性眼球运动障碍：75，主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球固定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象,。,3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。,4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。,中脑：介于间脑与脑桥之间,发生视、听反射、瞳孔对光反射和运动、姿势等反射的皮层下的中枢,中脑,诊断要点,PSP的诊断要点为：至少有下列5项中的2项：姿势不稳，向后跌倒；假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)；少动和强直；额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作)；中轴肌张力异常和强直。,并发症（,患者多死于并发症,）,1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎 (最常见),2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭,3、肾脏感染,4、认知功能减退,5、情感活动减少等,治疗要点,主要原则为：减轻症状、防治并发症,目前还没有特效疗法 ，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。,根据病因、发病机制、临床类型、发病时间等确定具体病例的治疗方案，实施个体化治疗。如,49,床,患者边淦龙,在一般治疗的基础上，予改善脑循环、胃肠外营养、积极化痰、对症支持治疗、健康教育等措施。,预后,本病存活期120年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。,一般资料,：,患者边,淦龙,，男，6,9,岁，主诉“,进行性运动减少、肢体僵硬4年,”于201,5,年,1,月,5,日入院,。,现病史：患者4年前出现行动缓慢，起床、翻身、走路等均较缓慢，肢体僵硬、面部表情减少，伴行走不稳，走路易向前倾倒、冲跌，讲话含糊不清，有时饮水咳嗽，有小便失禁。4年来上述症状逐渐加重，1年前始基本卧床为主，日常生活无法自理，出院诊断为：进行性核上麻痹，高血压病，2型糖尿病。3、4个月前始饮水呛咳加重，进食少收住入院。,既往史：有双眼白内障手术史，无食物、药物过敏史，有高血压病、2型糖尿病史9年。,个人史：出生诸暨，农民，初中文化。20岁左右结婚，夫妻关系和睦，育有2女1子，妻孩均体健。父母均已故。,入院查体：,T3 P,72,次/分 R20次/分 BP1,22,/,60,mmhg,意识清，口齿不清，精神软弱，双,眼白内障术后改变,，,两肺呼吸音偏低，,呼吸平稳，心律齐，四肢肌张力,高,，,均有自主活动，右上肢活动相对少，四肢未见明显静止性震颤,。跌倒/坠床危险因子评分,9,分，压疮评分,14,分。,疼痛评分0分。ADL评分20分。,病程记录,1.5 21：52 患者意识模糊，面色苍白，呼吸急促R30-35次/分，血氧饱和度为80%，BP：106/66mmHg，予面罩吸氧5升/分，急诊血气分析送检。22：37 危急值报告示：氧分压38.3mmHg，血钾3.3mmol/L。予改一级护理，心电监护+血氧饱和度检测，予生理盐水针10ml+甲强龙针80mg静脉注射，ICU急会诊后，建议气管插管，机械通气呼吸支持，家属签字拒绝。23：50 BP：94/63mmHg，予平衡液针500ml补液治疗。,1.6 9：00 意识转清。患者饮水呛咳，吞咽困难，家属拒绝鼻饲。,1.7 13：00家属喂白粥后，血氧饱和度为29%-45%，经口腔吸出大量白粥残渣，仍拒绝鼻饲。15：40吸痰数次后予鼻饲流质，能全力500ml分次鼻饲，无返流。,1.12 肺CT示：两肺炎症，两侧胸腔积液，主动脉壁及冠脉壁钙化。,至今住院22天予1.27出院，出院时,意识清，口齿不清，精神软弱，双,眼白内障术后改变,，,面部表情呆板，仍有咳嗽咳痰，痰液不易咳出，两肺呼吸音粗，闻及湿罗音，持续面罩吸氧5升/分，,呼吸平稳，,心电监护示：,心律齐，,鼻饲管通畅，分次鼻饲能全力500ml，无返流及呛咳，,四肢肌张力,高,，,均有自主活动，右上肢活动相对少，四肢未见明显静止性震颤,。,留置导尿管通畅。,跌倒/坠床危险因子评分,9,分，压疮评分,14,分。,疼痛评分0分。ADL评分0分。,护理诊断/问题,1、躯体活动障碍 与躯干肌张力障碍有关,。,2、吞咽障碍 与延髓麻痹、咀嚼肌无力等有关,。,3、有受伤的危险 与平衡失调，躯体僵硬有关,。,4,、营养失调：低于机体需要量,与,吞咽困难，不能进食,，,消化吸收障碍,，,摄入不足,有关。,5,、清理呼吸道无效 与肌麻痹之咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关,6,、语言沟通障碍 与额叶受损所致构音障碍有关,7,、排便形态改变：便秘,护理,目标,一,、躯体活动障碍,（,1、患者能配合肢体功能锻炼并掌握方法,。,2.掌握移动躯体的正确方法，在帮助下可进行活动。3.提高自我护理能力，促进肢体功能恢复。,）,二,、吞咽障碍,（能掌握恰当的进食方法，并配合吞咽功能训练，营养需要得到满足,能够进食、饮水，无误吸发生。,）,三、,有受伤的危险,（1、病人未发生皮肤损伤,2、病人及家属熟知造成皮肤损伤的危险因素3、病人及家属掌握皮肤自护方法。,）,四、,营养失调：低于机体需要量（1、病人知晓营养知识。2、BMI指数18.5。3、血浆白蛋白指数35g/L。4、保证足够的营养供给。）,五、,清理呼吸道无效（1、病人呼吸道通畅，呼吸平稳。2、分泌物能及时排出，肺部听诊无啰音。3、能掌握有效咳嗽排痰方法。4、未发生紫绀、气促等缺氧症状，血气分析指标正常。）,六、,语言沟通障碍,（患者能有效的进行沟通：语言、躯体语言、书面交流、绘画等来表达自己的需要。）,七、,排便形态改变：便秘,（大便形态恢复正常，至少2-3天一次。）,护理措施,1、评估躯体移动障碍的原因及程度。,2、卧床期间做好病人各项生活护理，基础护理，及时提供帮助，满足病人生理需要。翻身拍背，每2小时1次，保持病人舒适体位，加强保护措施，防止受伤，保持肢体功能位置，并行肢体按摩，每天3次。每日用温水协助患者擦洗双下肢，以促进血液循环，并保持肢体处于功能位，或穿丁字鞋，防止足下垂。指导病人及家属进行肢体功能锻炼：根据病人自身情况制定肢体康复锻炼的计划，选择合适的的运动方式、时间、频度及进展速度，并及时评估病人的掌握情况。,3、做好安全护理：各种安全警示标示及宣教到位；拉好床栏，呼叫铃放于伸手可及处，穿棉质衣物，大小合适，穿防滑软橡胶底鞋，病房地面平整、干燥，无阻挡物，病人锻炼时一定要有家属陪伴左右，以防跌倒/坠床。,评价:,1.病人能配合和坚持肢体功能锻炼，日常生活能力逐渐增强。,2.未发生跌倒/坠床、压疮、感染、肢体失用萎缩和关节挛缩畸形等并发症。,卧床期间生活生活需要得到满足，舒适感增加。,一,、躯体活动障碍,护理措施,二,、吞咽障碍,1、评估患者咳嗽、吞咽反射能力，进食时观察有无误咽、呛咳症状。如出现误咽、呛咳症状应警惕肺部感染的发生。,2、创造良好的进食环境；进食前充分休息，必要时餐前30分钟使用药物（以提高肌力）；进食时安置舒适体位（坐位或侧卧位）；进食缓慢，进食时避免同时进行不必要的护理活动。进食后保持舒适体位1520分钟。吞咽障碍者不可使用吸管饮水、饮茶，用杯子饮水时，保持水量在半杯以上，床旁备吸引器，以备误吸时急用。,3、根据医嘱给予合理饮食种类。鼻饲者做好鼻饲相关护理剂宣教。,4、合理执行肠内、外营养治疗。,制定吞咽功能训练计划，可采用针灸、理疗、器械等方法。,评价：,掌握正确的进食或鼻饲方法，吞咽功能逐渐恢复，未发生营养不良及误吸。,护理措施,三、,有受伤的危,险,1,、评估患者的皮肤状况及肢体活动、全身营养状况。,2、翻身并按摩骨突部，每2小时1次，保持衣被清洁、干燥，床单平整。,3、抹澡，夏季每天1次，冬季隔日1次，抹澡时使用中性肥皂，水温保持50左右（老年、皮肤感觉障碍、营养不良病人水温50），避免用力擦、搓，抹澡后受压部位扑爽身粉。,4、及时更换汗湿、渗湿的衣被，并抹洗局部皮肤，避免物理、化学刺激。,5、皮肤瘙痒者，禁用手抓，小儿适当约束双手。,6、向病人家属讲述压疮发生的危险因素，如局部长期受压，汗液、渗出液浸渍等。,7、指导并教会家属正确使用便器和减压用物：使用便盆时，抬高病人臀部，不可强行塞入、拖出。便器放置时间不宜过长，30分钟，以免局部受压。不可使用破损便器，防止皮肤擦伤。骨骼隆突易受压处放置海绵垫或棉圈、软枕、气圈等，以防受压,8、水肿、肥胖者不宜用气圈，以软垫更好，或置软枕于腿下，并抬高肢体，变换体位更为重要,9、长期卧床病人，教会其家属更换床单、翻身、按摩方法，以利于病人出院后家庭护理。,评价：,护理措施,四,、营养失调：低于机体需要量,1、评估病人的营养状况，教会病人或家属有关营养知识。向患者及家属营养素缺乏所导致的危害性，告知患者家属营养低下的原因，讲述各种营养素治疗的重要意义和饮食治疗的原则与目的，指导合理选择饮食。,2、根据病情设计合理的膳食结构，向病人或家属推荐食物营养成分表和热量要求。,3、给予高蛋白、高维生素易消化的食物，加强营养，改善患者的全身状况，尽量选择适合病人口味的食物，鼓励病人少食多餐。,4、意识障碍病人，24小时后予鼻饲流质饮食。,5、必要时遵医嘱予静脉营养支持。,6、对长期卧床病人，教会家属鼻饲流质的喂养方法及注意事项。,7、监测病人体重变化，每周1次。,8、观察病人面色、皮肤弹性，遵医嘱定期复查血红蛋白、白蛋白、血清钙，并追查检查结果，以指导治疗。,护理措施,五、,清理呼吸道无效,1、开窗通风2次/天，每次时间15-20分钟，保持病室空气新鲜，并调节室温为20-22，湿度在50%-60%，避免空气干燥。,2、协助患者q2h翻身，同时给予患者叩背，鼓励患者咳嗽。,3.、鼓励并指导清醒患者进行有效的咳嗽，对患者所做的努力和进步给予充分的肯定。,4、每次于饭前1小时鼓励并协助患者排痰，排痰后给予患者舒适卧位，嘱患者休息。,5、保证患者充足的摄水量，一般2000ml/d，以降低分泌物的粘稠度。,6、必要时，遵医嘱给予雾化吸入并吸痰。,7、密切观察病人呼吸、面色、意识、瞳孔变化每0.5-1小时1次。,护理措施,六、语言沟通障碍,1、评估：患者以往和目前的语言能力：包括读、写、理解能力以及受教育水平。,2、心理护理：向病人及家属讲解言语障碍的原因，关心、体贴、尊重病人，避免挫伤病人自尊心的言行；鼓励克服羞怯心理，大声说话，当病取得进步时及时给予肯定及鼓励，增加病人的自信心；鼓励家属、朋友多与病人交流。,3.指导沟通方法：鼓励病人采取任何方式与医护人员及家属表达自己的需要，可借助符号、图片、描画、手势、交流板等表达方式，尽量调动自己的残存能力；与感觉性失语病人沟通时应减少外来干扰，避免病人精神分散，一对一交流；与运动性失语病人沟通时尽量提问一些简单的问题，可以让患者用“是”、“否”或者点头、摇头来回答，语速要慢，给患者足够的时间做出反应；听力障碍者可利用实物图片进行交流。交流时尽量用普通话，语言清晰，通俗易懂，速度要慢，避免用医学术语。,评价：,护理措施,七,、排便形态改变：便秘,1、评估排便情况，患者平时有无便秘史。观察记录患者大便形状、量及颜色变化。,2、安排合适的排便时间及允许排便的体位。,3、消除或减少便秘的促成因素。向病人及家属强调预防便秘的重要性和有效性。根据病情指导病人合理饮食，鼓励患者多饮水，进食粗纤维食物，多进食水果蔬菜。不习惯于床上排便的病人，应向其讲明病情及需要在床上排便的理由并用屏风遮挡。,4、急性期卧床期间，指导患者家属腹部按摩，以促进肠蠕动，每日2次，每次30分钟，恢复期病人可适当进行锻炼。,5、告诉病人排便时不要太用力，可在排便用力时呼气，必要时在监护下排便，以预防生命体征发生改变。,6、必要时遵医嘱给予大便软化剂或缓泻剂，观察药物疗效及副作用。,评价：患者及家属能陈述预防便秘的措施并应用于实际。,Thank 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