克隆病简介

Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,克隆病简介,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,本病于1932年,Crohn、ginzterg,和,Oppenheimer,最早描述，所以称为克隆（,Crohn）,病。,1973年，世界卫生组织医学科学国际组织委员会将本病定名为克隆（,Crohn）,病,summarize,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,克隆病是一种原因未明的疾病，多见于青年人，表现为肉芽肿性炎症病变，合并纤维化与溃疡，可侵及胃肠道的任何部分；转移的病变可侵及肠道以外，特别是皮肤。最初的描述认为是回肠末段的疾病（末段回肠炎），以后发现这种疾病可侵犯胃肠任何部分，包括口腔到肛门。临床表现决定于病变的部位和病变的范围。全身合并症可有发热、营养不良、贫血、关节炎、虹膜炎和肝病等。,summarize,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,本病在西文国家发病较多。我国发病数较少。近几年在我国克隆病的发病率有明显上升，,据19501982年国内文献报告，经手术及病理证实的共523例，而19871993年文献报告625例。男女间无显著差别。任何年龄均可发病，但青、壮年占半数以上.,summarize,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程，有活动期和缓解期相交替的趋势。少数为急性起病，可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。,缓解期基本上没有临床症状。,一、,腹痛,是最常见的症状，多位于右下腹或脐周，一般为中等度疼痛，呈痉挛性，餐后加重，禁食、休息、局部热敷可减轻。如炎症波及腹膜或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛，呈急性腹膜炎表现。,以急性阑尾克隆病为首发症状的仅占1.8%，但克隆病病程中出现一般急性阑尾炎的可达14%50%。,二、,腹泻,粪便呈糊状，一般每日34次，常无脓血及粘液，病变位于结肠远端常有粘液血便。,如直肠受累有里急后重感。,symptom,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,三、腹块 由于肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大，内瘘或局部脓肿形成，故常可于右下腹扪及包块，比较固定，边缘不很清楚，有压痛。,四、瘘管形成 为本病的特征性体征。,五、肛门直肠周围病变。,六、全身表现 约三分之一的病人有间歇性低热或中等度发热，偶有高热。严重者可有贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。,七、肠外表现 部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杵状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。,symptom,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,并发症,以肠梗阻为最常见，,40%以上病例有程度不等的肠梗阻，且可反复发生。,其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良综合症。中毒性巨结肠远比溃疡性结肠炎发生率为低。,肠梗阻:肠壁因纤维组织增生而变厚、僵硬,外形似水管样,而致单发或多发肠道狭窄,引起肠梗阻。,腹腔内脓肿:由于内瘘管形成,或肠穿孔继发腹腔感染而形成腹腔脓肿。,中毒性巨结肠:中毒性巨结肠亦是,克隆病,严重并发症之一,急性肠穿孔占10%40%。肛门区和直肠病变、瘘管、中毒性巨结肠和癌变等，国内相对少见。,symptom,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,病因尚未明，可能为多种致病因素的综合作用，与免疫异常、感染和遗传因素似较有关。,一,、,免疫 患者的体液免疫和细胞免疫均有异常。半数以上血中可检测到结肠抗体、循环免疫复合体(,CIC),以及补体,C2、C4,的升高。,二,、,感染 应用特异性的,DNA,探针以,PCR,方法发现2/3克隆病病人有副结核分支杆菌(,MP),存在，但抗,MP,治疗疗效不显著，而且此菌也存在于正常人的肠壁，因此本病与,MP,感染关系不肯定，可能与诱导复发有关。,三,、,遗传 家族中的发病率较高，占1020,pathology,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,克隆病是,贯穿肠壁各层,的增殖性炎变，并侵犯肠系膜和局部淋巴结。病变局限于小肠（主要为未端回肠）和结肠者各占30%，二者同时累及的占40%，常为回肠和右半结肠病变。,Crohn,将病理变化分为,急性炎症期、,溃疡形成期、,狭窄期和瘘管形成期（穿孔期）。,本病的病变呈节段分布，与正常肠段相互间隔，界限清晰，呈跳跃区（,skip area）,的特征。,pathology,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,粘膜面典型病变有：,溃疡：早期浅小溃疡，后成纵行或横行的溃疡，深入肠壁的纵行溃疡即形成较为典型的裂沟，沿肠系膜侧分布。肠壁可有脓肿。,卵石状结节：由于粘膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起，加上溃疡愈合后纤维经和疤痕的收缩，使粘膜表面似,卵石状。,pathology,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,肉芽肿：肉芽肿由类上皮细胞组成，常伴郎罕细胞，但无,干酪样变,，有别于结核病。肠内肉芽肿系炎症刺激的反应，并非克隆病独有；且20%30%病例并无肉芽肿形成，故不宜名之为肉芽肿性肠炎。,瘘管和脓肿：肠壁的裂沟实质上是,贯穿性溃疡,，使肠管（段）与肠管（段）、肠管（段）与脏器或组织（如膀胱、阴道、肠系膜或腹膜后组织等）之间发生粘连和脓肿，并形成内瘘管。肠管（段）如穿透肠壁，经腹壁或肛门周围组织而通向体外，即形成外瘘管。,pathology,升结肠距肛门130,cm,处可见一直径约1.2,cm,规,则溃疡，附黄白色坏死苔，周边可见多个卵石样结节隆起。,病理诊断：可见炎性肉芽组织,直肠及乙状结肠（距肛门25,cm,以下）可见粘膜,大面积糜烂溃疡，附着黄白色浓性坏死苔，伴有多处多个卵石样结节隆起，病变质地尚软，脆易出血。,病理诊断：炎性坏死组织伴有炎性肉芽组织,升结肠距肛门150,cm,处可见大量肉芽肿，,肉,芽肿由类上皮细胞组成，常伴郎罕细胞，但无干酪样变，有别于结核病。,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,对青壮年患者有慢性反复发作的右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现，特别在,X,线胃肠检查发现病变主要在回肠未段与邻近结肠，或同时有其他肠段的节段性病变者可考虑本病。,一、血液检查常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高，血清钾、钙、白蛋白均可降低。,二、粪便检查隐血试验常呈阳性。有吸收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、直肠者，粪便可有粘液和脓血。,diagnose,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,三、,X,线检查：胃肠道钡餐造影能了解末端回肠或其他小肠的病变和范围。其表现有胃肠道的炎性病变，如,裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布,。钡剂灌肠有助于结肠病变的诊断，气钡双重造影可提高诊断率。,X,线腹部平片可见肠袢扩张和肠外块影。,四、,内镜和活组织检查,：,内镜检查和粘膜活检有助于发现微小和各期病变，如粘膜充血、水肿、溃疡、肠腔狭窄、假息肉形成以及卵石状的粘膜相。病变呈跳跃式分布。经口作小肠粘膜活检对确诊十二指肠和高位空肠的克隆病有重要意义。,diagnose,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,根据世界卫生组织提出临床病理概念，日本消化病学会拟订了本病的诊断标准。,非连续性或区域性病变；,病变粘膜呈铺路石样或纵行溃疡；,全层性炎症病变，伴有肿块或狭窄；,结节样非干酪性肉芽肿；,裂沟或瘘管；,肛门病变，有难治性溃疡、非典型肛瘘或肛裂。,具有上述者为疑诊，再加上或之一可以确诊。有中的二项，加上也可确诊。,diagnose,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,鉴别诊断,一、肠结核在我国现阶段结结核还比较多的情况下，诊断克隆病首先需除外肠结核，特别是与增殖性肠结核的鉴别非常困难，有时需手术探查，有足够的病理材料才能鉴别，必要时可试行抗结核治疗进行鉴别。最可靠和最主要的鉴别占在于：克隆病不论在病人的肠壁或肠系膜河淋巴结中，都不会有,干酪样坏死,；而肠结核不论治疗多么彻底，干酪样坏死都不会完全消除。且,结核菌素试验,可呈阳性，,X,线钡餐检查病变无节段性分布，很少有铺路石征和瘘管形成，抗结核治疗有效。,二、回盲部肿瘤年龄在40岁以上，病情呈进行性发展，右下腹肿块质地坚硬，,X,线钡剂灌肠检查显示回盲部充盈缺损。纤维结肠镜和活组织检查可获确诊。,diagnose,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,三、,小肠淋巴瘤 克隆病与小肠淋巴瘤有时可相互误诊。二者均有腹块，线征有时也不易区别，对类固醇皮质激素均可有较好的反应。鉴别要点是,：,（1）淋巴瘤的一般状况多较克隆病为差，侵蚀肠段的范围较广，克隆病的病变则比较局限或跳跃式；,（2）淋巴瘤的,X,线征常呈较大的指压痕或充盈缺损，而克隆病病变所形成的鹅卵石征为比较均匀的透亮区,。,（3）并发肠梗阻的机会在淋巴瘤比克隆病为少，并发肠瘘者淋巴瘤罕见,必要时手术探察以获得,病理,确证。,diagnose,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,四、,溃疡性结肠炎,与克隆病同属肠道免疫性炎症，组织损伤的基本病理过程相似，但与克隆病相比溃疡性结肠炎,脓血,便较为多见，腹块、,肠腔狭窄,、,瘘管,、较少见，部位以,以直肠、乙状结肠为主，常向上扩展，,结肠受累连续性,，不似克隆病,回肠末段与邻近结肠为主，,呈,节段性受累,。且镜检无有,非干酪性肉芽肿,。,diagnose,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,五,、,急性,阑尾,炎,出现腹泻者少见，右下腹压痛局限于麦氏点，少数克隆病合并急性,阑尾,炎，常需手术方能确诊。,六、,阿米巴肠炎,寻找阿米巴原虫有助于诊断，但慢性阿米巴肠炎难以到阿米巴原虫。据报道，血凝试验是诊断阿米巴肠炎的有用方法。,七、,缺血性肠炎,缺血性肠炎血性肠炎为血管供血障碍所引起，发病较急骤，常有便血，早期,X,线钡灌肠有助于诊断，且其病程一般为4-5周，不呈慢性过程。,diagnose,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,一、,一般治疗,有活动期病变者宜卧床休息，给高热量易消化、富营养饮食。严重病人应予补液，纠正脱水和电解质平衡失调，静脉高营养疗法或鼻饲要素饮食。腹痛可用抗胆碱能药物，如颠茄制剂、普鲁本辛等。腹泻者可用钙剂和试用消胆胺，贫血者补充维生素,B12、,叶酸或输血。血清蛋白过低者可给静脉输血清白蛋白、水解蛋白。,therapy,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,二,、,肾上腺糖皮质激素,适用于本病的活动期，对控制症状有效。用法参照溃疡性结肠炎。病变以左半结肠为主者亦可用激素保留灌肠。有腹腔化脓感染及瘘管形成者不宜使用。,强的松4060,mg/d，,用药1014天，有75%90%患者症状缓解，以后可逐渐减量至515,mg/d，,维持23个月，也有主张维持12年者。10%15%病人在完全停用激素后症状可复发而需要长期口服强的松1015,mg/d,以控制病情，对不能耐受口服者，可静滴氢化考的松200400,mg/d,或,ACTH4060u/d，14,天后改口服强的松维持。,therapy,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,三,、,水杨酸偶氮磺胺吡啶,（,SASP）,对本病有一定疗效,（消除氧自由基，减轻炎症反应，抑制免疫细胞免疫。）,四、,免疫抑制剂,硫唑嘌呤,适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例,五、,其他,为控制肠道继发感染要选用庆大霉素、氨苄青霉素等，针对肠道厌氧菌感染可给甲硝唑400,mg，,每日三次口服，长期服此药一般无严重副作用。,therapy,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,六,、,手术治疗,因术后的复发率高，故手术适应证限于肠穿孔、完全性肠梗阻、下消化道大出血、瘘管及脓肿形成，经内科治疗无效的中毒巨结肠及疑有结肠癌等。一般采用回肠造瘘术或全结肠切除术。,therapy,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,克隆,归属于中医学,“,腹痛,”,、,“,泄泻,”,、,“,积聚,”,、,“,便血,”,等范畴。中医学认为,克隆,病位在中焦,与,肝、脾、肾,等脏腑有密切联系。中心证候特征为脐周或右下腹疼痛、泄泻、发热。本病证型有,湿热内蕴,气机郁滞,脾胃虚弱、瘀血内结,。本病初起时以邪实为主,湿热证者发病较急,泻下急迫,腹痛较甚。若病情进一步发展,可出现热极生风动血之候。表现为高热、惊厥,便血或呕血。热盛伤阴,阴液被灼,可见五心烦热、口干咽燥、舌红少苔之象。气滞者发作时轻时重,痛无定处,病情变化与精神情绪有密切关系。如果肝气久郁,疏泄失常,既可横逆克犯脾胃,又可郁而化火,还可导致气滞血瘀之证。病久迁延不愈,可致脾胃虚弱,或脾肾两虚,亦可出现正虚血瘀、虚实夹杂之证候表现。,therapy,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,中医治疗原则:,早期,病邪初起,正气尚强,则以祛邪为主;湿热互结者,予以清热化湿;气机郁滞者,予以理气解郁。,后期,正气已虚,应以扶助正气为主;脾胃虚弱者,予以补益脾胃;肾虚者,予以补肾固元;正虚瘀结者,应予补正化瘀。治疗过程中始终注意顾护正气,以防伤正。,近期的相关研究还表明中医针灸疗法可以在调节结肠粘膜,ICAM-1,与,E-,选择素中起到一定的作用，从而对克隆病起到一定的疗效。,therapy,概述,症状,病理,诊断,治疗,预后,概述,本病为一慢性反复发作的疾病。由于病因不明，尚无根本的治愈方法。许多病人在其病程中都会出现一次以上的并发症需要手术治疗，而手术治疗的复发率甚高，有报道可达90%。本病的复发率与病充数范围和病症侵袭的强弱等因素有关。所幸死亡率还不高。此外，本病随病程的延长和年龄的增长，复发率逐渐降低而健康者的比率升高。近年来采用各种治疗措施对多数病人是有效的，可帮助患者度过病情活动期的难关。,prognosis,