第14 15 章 100 内分泌免疫性疾病001

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,第14 15 章 100 内分泌免疫性疾病001,目 录,1,2,3,4,5,先天性甲状腺功能减退症,生长激素缺乏症,尿崩症,性早熟,儿童糖尿病,识记,复述先天性甲状腺功能减退症的定义及病因,说出生长激素缺乏症的定义及病因,复述尿崩症的定义及病因,说出性早熟的定义、病因及分类,复述儿童,糖尿病的定义及病因,学习目标,理解,解释,先天性甲状腺功能减退症的发病机制、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则,解释,生长激素缺乏症的临床表现、治疗原则,解释,尿崩症的临床表现及治疗原则,解释,性早熟的发病机制、临床表现及治疗原则,解释儿童,糖尿病的发病机制、典型临床表现及治疗原则,学习目标,运用,运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划,运用生长激素缺乏症知识为患儿制定护理计划,运用尿崩症知识为患儿制定护理计划,运用性早熟知识为患儿制定护理计划,运用儿童,糖尿病的相关知识为患儿制定护理计划,学习目标,激素,先天性甲状腺功能减退症,生长激素缺乏症,尿崩症,性早熟,糖尿病,核心名词,内分泌系统,概述,内分泌系统：,由下丘脑,脑垂体,把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。,激素：,内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激素、受体。,第一节先天性甲状腺功能减退症,定义,先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍，分泌减少，导致患儿生长障碍，智能落后，此病又称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。,病因与发病机制,散发性先天性甲低,地方性先天性甲低,甲状腺素生理作用,促进三大物质新陈代谢,促进中枢神经系统的生长发育,临床表现,新生儿甲低,婴幼儿甲低：,出生半年后出现，,特殊面容,地方性甲低,：,“神经性”综合征、“黏液水肿性”综合征,一、先天性甲状腺功能减退症,5,岁如同,2,岁,呆小症,辅助检查,新生儿筛查：,出生后,23,天 干血滴纸片,血清,T4,降低，,TSH,明显增高,骨龄测定,TRH,刺激试验,：,鉴别下丘脑或垂体性甲低,甲状腺扫描,基础代谢率测定 心率加脉压减去,111,一、先天性甲状腺功能减退症,治疗要点,治疗原则,早期治疗，终身口服甲状腺素类药,小剂量开始，逐渐加至足量,定期复查，维持甲状腺正常功能,药物治疗,主要药：,左旋甲状腺素纳（L- T,4,）,一、先天性甲状腺功能减退症,护理评估,健康史,身体状况,心理社会状况,一、先天性甲状腺功能减退症,常见护理诊断,体温过低,与代谢率低有关,营养失调：,低于机体需要量,与喂养困难、食欲差有关,便秘,与肌张力低下、活动量少有关,生长发育迟缓,与甲状腺素合成不足有关,知识缺乏,患儿父母缺乏有关疾病的知识,一、先天性甲状腺功能减退症,预期目标,患儿体温保持正常,患儿营养均衡，体重增加,患儿大便通畅,患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生,患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察,一、先天性甲状腺功能减退症,护理措施,保暖,保证营养供给,保持大便通畅,加强行为训练，提高自理能力,指导用药,宣传新生儿筛查的重要性,一、先天性甲状腺功能减退症,第二节、生长激素缺乏症,定义,又称,垂体性侏儒症：,是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高,2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第,3,百分位数以下。,病因,原发性,：,遗传因素 发育异常,特发性下丘脑、垂体功能障碍,获得性：,多为器质性,暂时性,二、生长激素缺乏症,生长激素生理作用,促生长,促代谢,临床表现,原发性生长激素缺乏症,生长障碍 骨成熟延迟,青春发育期推迟 智力正常,二、生长激素缺乏症,临床表现,继发性生长激素缺乏症,生长障碍 骨成熟延迟,青春发育期推迟 智力正常,二、生长激素缺乏症,辅助检查,生长激素（,GH,）刺激试验：诊断依据,胰岛素样生长因子（,IGF-1,）和胰岛素样生长因子结合蛋白（,IGFBP3,）测定,CT,扫描、,MRI,检查,染色体检查,二、生长激素缺乏症,治疗要点,采用激素替代治疗,基因重组生长激素替代治疗，每晚皮下注射,1,次，到骨 愈合为止,生长激素释放激素（,GHRH,）治疗,性激素治疗 促进第二性征发育,二、生长激素缺乏症,护理诊断,生长发育迟缓,与生长激素缺乏有关,自我概念紊乱,与生长发育迟缓有关,护理措施,指导用药，促进生长发育,提供患儿及其家庭支持,二、生长激素缺乏症,第三节,尿崩症,定义,一,种由于,抗利尿激素缺乏,患儿完全或部分丧失尿浓缩功能，临床以多饮、多尿、排出低比重尿为特征的综合征,抗利尿激素,（又称血管升压素）是由下丘脑的视上核和室旁核的神经细胞分泌的,9,肽激素，经下丘脑,垂体束到达神经垂体后叶后释放出来。其主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性，促进水的吸收，是尿液浓缩和稀释的关键性调节激素。此外，该激素还能增强内髓部集合管对尿素的通透性。,病因,获得性,下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变,特发性,原因不明， 多为散发,遗传性,编码,AVP,的基因突变引起,临床表现,可发生于任何年龄，青少年多,多尿、烦渴、多饮,尿量, 4L/d (,可达,10L/d),饮水和排水大致相等，体力下降,伴随病症状,(,原发病症状,),肿瘤压迫症状 外伤后症状,垂体前叶功能减退症状,辅助检查,血浆和尿液检查,禁水试验：用于年长儿，鉴定尿崩症和精神性烦渴,加压素试验：区分中枢性与肾性尿崩症,血浆,AVP,检查,其他检查,三、尿崩症,治疗要点,病因治疗,药物治疗,鞣酸加压素,1-,脱氨,-8-D-,精氨酸加压素,其他药物,三、尿崩症,护理诊断,排尿异常：多尿,与,抗利尿激素缺乏,有关,有体液不足的危险,与多尿、供水不足有关,潜在并发症：,药物不良反应,护理措施,加强生活护理、保证患儿休息,观察药物作用、维持出入量平衡,健康教育,三、尿崩症,第四节,性早熟,-376,定义,性发育启动年龄显著提前，一般认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。 男女之比约为1:4,病因和分类,中枢性性早熟,1.,特发性性早熟,2.,继发性性早熟,外周性性早熟,临床表现,中枢性性早熟,6,岁男孩长胡须,性征发育与正常青春期发育程序相似,外周性性早熟,性发育过程与上述规律迥异,辅助检查,8,岁小女乳长大,GnRH,刺激试验,骨龄测定,B,超检查,CT,或,MRI,检查,四、性早熟,治疗要点：,病因治疗和药物治疗,1.,促性腺激素释放激素类似物,常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。,2.,性腺激素：达那唑,治疗过程中每,36,个月测量身高和性征发育状况，每半年复查骨龄,1,次，结合身高增长，预测成年身高改善情况。,四、性早熟,护理诊断,生长发育改变,与下丘脑,垂体,性腺轴功能失调有关,自我概念紊乱,与性早熟有关,护理措施,指导用药,心理支持,四、性早熟,第五节儿童糖尿病,定义,是由于胰岛素绝对或相对缺乏引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。,分类,胰岛素依赖性,非胰岛素依赖型,其他类型,病因,遗传易感性,自身免疫,环境因素,五、儿童糖尿病,临床表现,一般表现,典型症状 “,三多一少”,多尿、多饮、多食,体重下降,特殊的自然病程,急性代谢紊乱期 暂时缓解期,强化期 永久糖尿病期,五、儿童糖尿病,辅助检查,尿液检查 尿糖阳性,血糖监测,糖耐量试验（,OGTT,）,糖化血红蛋白（,HbA,1C,）检测,血气分析,其他,五、儿童糖尿病,治疗要点,胰岛素治疗,主要,饮食控制,运动治疗,糖尿病酮症酸中毒处理,液体疗法 胰岛素应用,五、儿童糖尿病,护理诊断,营养失调：低于机体需要量,与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关,潜在并发症：,酮症酸中毒、低血糖,有感染的危险,与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关,知识缺乏,患儿及家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能,五、儿童糖尿病,护理措施,饮食控制,每日所需能量（卡）为,1000+,（年龄,80100,）,指导胰岛素使用,胰岛素的注射 监测 注意事项,胰岛素使用过程中，,1.,一定要及时的复查血糖，,2.,胰岛素注射的剂量一定由医生来决定，不能自己随意调整。,3,、胰岛素的注射部位一定要轮换，针头一次性使用，酒精消毒后一定要等酒精干了以后才可以注射。注药之后应该停留,5-10,秒钟后再拔针，否则部分药液不能进入体内。,五、儿童糖尿病,护理措施,运动锻炼,防治糖尿病酮症酸中毒,预防感染,预防合并症,心理支持,五、儿童糖尿病,小总结,思考题及参考答案,思考题,如何对甲状腺功能减低症患儿进行用药指导,?,参考答案,坚持长期服药治疗,指导掌握药物服用方法及疗效观察,治疗过程中加强随访,思考题及参考答案,思考题,如何做好糖尿病患儿的饮食护理 ？,参考答案,摄入量需适合患儿的年龄、生长发育和日常活动的需要,1000+,（年龄,80100,） 卡,/,天,碳水化合物,50%,、蛋白质,20%,、脂肪,30%,早、午、晚分别占,1/5,、,2/5,、,2/5,根据病情变化适当调整,第十五章,免疫性疾病患儿的护理,目 录,1,2,3,4,5,6,7,8,儿童免疫系统发育特点,原发性免疫缺陷病,继发性免疫缺陷病,风湿热,幼年特发性关节炎,过敏性紫癜,皮肤黏膜淋巴结综合征,识记,叙述风湿热、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现。,陈述免疫性疾病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的心理护理。,理解,比较风湿热和幼年特发性关节炎的护理要点。,概括风湿热心脏炎时护理的具体措施。,学习目标,运用,制定过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的护理计划。,能够解答患儿和家长提出的有关免疫性疾病、风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的健康问题。,学习目标,免疫缺陷病,风湿热,关节炎,人类免疫缺陷病毒,过敏性紫癜,川崎病,核心名词,第一节、儿童免疫系统发育特点,儿童免疫包括：,非特异性免疫 特异性免疫,非特异性免疫包括：,屏障防御机制,细胞吞噬系统,补体系统和其他免疫分子作用,特异性免疫包括：,细胞免疫 体液免疫,第二节、原发性免疫缺陷病,概念,是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。,特征,反复、严重的感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。,本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。,临床表现,反复和慢性感染：,感染多为机会性感染，以呼吸道感染最常见，常反复发作或迁延不愈，治疗效果不佳。,遗传性：,X-,连锁,遗传、,常染色体,隐性遗传多见。,自身免疫性疾病和恶性肿瘤：,以淋巴系统肿瘤多见。,伴随症状：,特殊面容、先天性心脏病、难以控制的惊厥、出血倾向等。,二、原发性免疫缺陷病,常见护理诊断,/,问题,有感染的危险,焦虑,二、原发性免疫缺陷病,护理措施,1.,采取保护性隔离，定时测量体温，及时发现感染征象。,2.,抗体缺陷者，免疫球蛋白维持治疗过程中可发生过敏反应，需密切观察病情变化，以免发生意外。,3.,饮食指导，足够热量、蛋白质和维生素，,以增强机体的抵抗力。,4.,及时倾听患儿和家长的心声，给予心理支持。,5.,健康教育。,二、原发性免疫缺陷病,第三节、继发性免疫缺陷病,概念,是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。,病因,1.,感染,：,是免疫缺陷的临床表现之一，,也是导致,SID,的原因。,2.,营养紊乱：,是,SID,的另一个重要原因，,发展中国家尤为突出。,临床表现,共同特点是反复感染，且多为机会感染。,反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍而加重营养不良。,感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。,“,营养不良,-,免疫功能下降,-,感染,-,加重营养不良,”的恶性循环，构成了儿童时期重要的疾病谱。,三、继发性免疫缺陷病,获得性免疫缺陷综合征,即,艾滋病,，是由人类免疫缺陷病毒所引起的一种传播迅速、病死率极高的感染性疾病。,三、继发性免疫缺陷病,病因及流行病学,HIV,对热敏感，,5630,分钟能灭活，,50,浓度的酒精、,的过氧化氢、,次氯酸钠及,10,漂白粉，经,10,分钟能灭活病毒。,传染源：,患者和无症状病毒携带者。,HIV,主要存在于血液、精子、子宫和阴道分泌物中。其他体液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均具有传染性。,母婴传播是儿童,HIV,感染的主要途径，其次为血源传播,。,三、继发性免疫缺陷病,临床表现,湖南病儿,潜伏期约,2,10,年，平均,5,年。此期无任何临床表现。,常见表现：,发热、厌食、多汗、体重减轻和疲乏无力、慢性腹泻。口腔霉菌感染、中耳炎或上呼吸道感染、全身浅表淋巴结肿大、肝脾肿大。生长发育障碍。,突出表现：,感染。尤其是机会性感染。最常见的机会性感染为卡氏肺囊虫肺炎。,三、继发性免疫缺陷病,常见护理诊断,/,问题,有感染的危险,营养失调：低于机体需要量,恐惧,社交孤立,三、继发性免疫缺陷病,护理措施,预防和控制机会性感染是减轻患儿痛苦、缓解病情、延长患儿生命的重要措施。,采取保护性隔离、,每月输注免疫球蛋白,以减少感染机会，并遵医嘱应用,复方新诺明控制,感染。,饮食应富含高维生素和含锌丰富的食物，且清淡易消化，少量多餐。,监测病情，注意观察药物疗效及副作用。,心理护理，健康教育,三、继发性免疫缺陷病,第四节、风湿热,风湿热是一种与,A,组,乙型溶血性链球菌感染,密切相关的免疫炎性疾病。（为三型过敏反应）,年龄以,5,15,岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。,治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。,概念,病理过程,分渗出、增生和硬化三期。,增生期主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体或风湿性肉芽肿，是诊断风湿热的病理依据。,硬化期纤维组织增生和疤痕形成。,二尖瓣,最常受累，其次为主,动脉瓣,。,四、风湿热,临床主要表现,心脏炎：,最严重的表现，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。心内膜炎多次复发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，导致风湿性心瓣膜病。最终心衰死亡,陈姓男病儿,关节炎：,以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，活动受限。,舞蹈病：,女童多见，表现为皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。,皮肤症状：,皮下小结与环形红斑。,四、风湿热,环形红斑,治疗要点,休息,加强营养,大剂量,青霉素,静滴杀,乙型溶血性链球菌,抗风湿热治疗：,使用糖皮质激素抗,三型过敏反应,或阿司匹林,四、风湿热,常见护理诊断,/,问题,心输出量减少,疼痛,焦虑,体温过高,潜在并发症,四、风湿热,护理措施,监测病情：,注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，应及时处理。,生活护理,（,1,）,限制活动：,急性期卧床休息,2,周，心肌炎时轻者绝对卧床,4,周，重者,6,12,周，至急性症状完全消失，血沉接近正常可下床活动，伴心力衰竭者心功能恢复后再卧床,3,4,周。一般恢复至正常活动量所需时间是：无心脏受累者,1,个月，轻度心脏受累者,2,3,月，严重心肌炎伴心力衰竭者,6,个月。,（,2,）,饮食管理：,易消化、营养丰富的食物，少量多餐。,四、风湿热,护理措施,对症护理：,关节疼痛时，避免患肢受压，移动肢体时动作要轻柔，也可用热水袋热敷局部关节止痛。注意患肢保暖并作好皮肤护理；高热时采用物理降温法或按医嘱抗风湿治疗。,用药护理：,服药期间应注意观察药物副作用，,1.,如,阿司匹林,引起胃肠道反应、肝功能损害和,出血,；,2.,使用,泼尼松后如满月脸,、肥胖、消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等；,3.,发生心肌炎时用,洋地黄,期间应注意观察有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等,副作用,。,护理措施,心理护理,健康教育,（,1,）积极锻炼身体，增强体质，预防上呼吸道感染。,（,2,）指导家长合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活,动，以及防止受凉。,（,3,）预防其复发首选长效青霉素，有风湿性心脏病者，宜,终身药物预防。,四、风湿热,幼年特发性关节炎,是一种以,慢性关节滑膜炎,为特征的,自身免疫,性疾病。,多见于,16,岁以下的儿童，男孩多于女孩。,年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。,第五节、,幼年特发性关节炎,病理,病理以关节病变为主。,反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，并沿软骨延伸形成血管翳。,关节软骨被侵蚀，随之关节面相互粘连，关节腔为纤维组织所代替，引起关节强直和变形。,受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。,五、,幼年特发性关节炎,临床表现,临床表现各型极为不同。,1.,全身型：,以全身症状起病，发,热和皮疹,为典型症状，高热达,40,以上，过性多形性,皮疹,，多见于胸部和四肢，随体温升降时隐时现。,2.,多关节型：,受累关节在,5,个,以上，多为对称性，先累及大关节，表现为肿痛与活动受限，随病情发展小关节受侵犯。,晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生强直变形。,五、,幼年特发性关节炎,临床表现,3.,少关节型：,受累关节不超过,4,个，多为非对称性，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的,关节活动障碍,。少数发生虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。,4.,与附着点炎症相关的关节炎：,男孩多见，多于,8,岁以上起病，首发四肢关节炎，以下肢关节炎多见，如髋、膝、踝关节，表现为,肿、痛和活动受限,。,5.,银屑病性关节炎：,女性多见，表现为,1,个或几个关节受累，常为不对称性，约半数以有远端指间关节受累及指甲凹陷。,40%,患者有银屑病,家族史,。,五、,幼年特发性关节炎,治疗要点,药物疗法：,应用,水杨酸,制剂与非甾体类抗炎药物、甲氨蝶呤、羟基氯喹、肾上腺皮质,激素,、免疫抑制剂等进行抗,JIA,治疗,。,理疗：,尽早开始，根据具体情况选择锻炼方式或夹板固定等手段有利于防止发生或纠正关节残疾。,眼科治疗：,与眼科医生一起联合治疗患儿虹膜睫状体炎。,五、,幼年特发性关节炎,常见护理诊断,/,问题,体温过高,疼痛,躯体活动障碍,潜在并发症,焦虑,五、,幼年特发性关节炎,护理措施,监测病情 ：,监测体温变化，观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全的表现，有无脱水体征。,对症护理：,减轻关节疼痛，维护关节的正常功能。,（,1,）急性期卧床休息，观察有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。,（,2,）用夹板、沙袋固定或用支被架保护患肢不受压。,（,3,）尽早开始关节的康复治疗，指导其做关节的被动运动和按摩，以恢复关节功能，防止畸形。,（,4,）对关节畸形的患儿，注意防止外伤。,五、,幼年特发性关节炎,护理措施,用药护理：,非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，使用免疫抑制剂应注意白细胞数是否降低等。,心理护理,健康教育,（,1,）指导父母不要过度保护患儿，多让其接触社会，多尝试一些新的活动以及参加正常的活动和学习。,（,2,）宣传引发本病的诱因，也可介绍本病的治疗进展和有关康复的信息，以提高他们战胜疾病的信心。,五、,幼年特发性关节炎,第六节、过敏性紫癜,过敏性紫癜,是以小血管炎为主要病变的系统性,血管炎,。,多见于学龄期儿童，男孩多于女孩。,四季均有发病，但冬、春季多见。,临床表现,为首发症状，特征是反复出现。,下肢和臀部多见，以下肢伸面为多，对称分布，重者累及上肢，面部。,初起为,紫红色,斑丘疹，高出皮肤，压不褪色，,最终呈棕褐色,而消退。,少数,重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性,坏死。,六、过敏性紫癜,1.,皮肤紫癜：,六、过敏性紫癜,皮肤紫癜,紫癜融合形成大疱伴出血性坏死,临床表现,2.,消化道症状：,常见脐周或下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，部分患儿有腹泻或便血。,3.,关节症状：,约,1/3,患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，多在数日内消失而,不遗留关节畸形,。,4.,肾脏症状：,30,60,患儿有肾脏损害的临床表现。是儿科最常见的继发性肾小球疾患。少数发展为慢性肾炎，死于慢性,肾功能衰竭。,六、过敏性紫癜,治疗要点,卧床休息,控制感染,使用糖皮质激素和免疫抑制剂,抗凝治疗,对症处理,六、过敏性紫癜,常见护理诊断,/,问题,皮肤完整性受损,疼痛,潜在并发症,六、过敏性紫癜,护理措施,1.,生活护理：,保持皮肤清洁，防擦伤和抓伤；患儿衣着宽松、柔软，保持清洁、干燥。,2.,对症护理：,观察患儿关节疼痛及肿胀程度，协助患肢采取不同的功能位置。据病情给予热敷，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。按医嘱使用,肾上腺皮质激素,，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。,六、过敏性紫癜,护理措施,3.,监测病情,（,1,）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，每日详细记录皮疹变化情况。,（,2,）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食。,（,3,）观察尿色、尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。,（,4,）避免接触可能的各种致敏原。,六、过敏性紫癜,护理措施,4.,健康教育,（,1,）近年来研究表明,A,组溶血性链球菌感染是导致过敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋二季好发，故在春、秋季节向小儿及家长宣传预防感染的重要性。,（,2,）过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿和家长带来不安和痛苦，应做好解释，帮助其树立战胜疾病的信心。,（,3,）指导家长和患儿学会观察病情，合理调配饮食；指导其尽量避免接触各种可能的过敏原。,六、过敏性紫癜,第七节、皮肤黏膜淋巴结综合征,又称,川崎病,，是一种全身,小血管炎,为主要病变的急性发热出疹性疾病。,本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。,一年四季均有发病，以春秋二季居多。,临床表现,主要表现,-6,种,1.,发热：,38,40,，呈稽留热或弛张热。,2.,皮肤表现：,呈向心性、多形性，为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。,3.,黏膜表现：,双眼球结膜充血；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。,4.,颈淋巴结肿大：,单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。,七、皮肤黏膜淋巴结综合征,指端膜状脱皮,皮疹,七、皮肤黏膜淋巴结综合征,临床表现,5.,心脏表现：,于病后,1,6,周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤常在疾病的第,2,4,周发生，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。,6.,其他：,可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。,七、皮肤黏膜淋巴结综合征,治疗要点,1.,阿司匹林：,首选药物，剂量,80,100mg/,（,kgd,），热退后,2,3,天每日,5,15 mg/kg,再用,6,8,周。如有冠状动脉病变时，根据血小板调整剂量、疗程至冠状动脉病变恢复正常。,2.,静脉注射丙种球蛋白：,IVIG,可降低急性期冠状动脉病变的发生率，对已形成冠状动脉瘤者可使早期退缩。,3.,糖皮质激素：,静脉注射丙种球蛋白无效者考虑使用，也可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。,4.,其他治疗：,对症支持治疗，如补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；心肌梗死时及时溶栓治疗。,七、皮肤黏膜淋巴结综合征,常见护理诊断,/,问题,体温过高,皮肤完整性受损,口腔黏膜受损,潜在并发症,七、皮肤黏膜淋巴结综合征,护理措施,-6,1.,降低体温：,急性期绝对卧床休息；监测体温；给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食；遵医用药,2.,皮肤护理：,保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤；衣被柔软清洁，便洗臀；对半脱的痂皮剪除，切忌强行撕脱。,3.,黏膜护理：,观察口腔黏膜病损情况，漱口，保持口腔清洁；必要时予药物涂口腔创面。保持眼睛清洁，每日用生理盐水洗眼,1,2,次，也可涂眼膏。,七、皮肤黏膜淋巴结综合征,护理措施,4.,用药护理：,注意观察用阿司匹林有否出血倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。,5.,监测病情：,密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一旦发现给予相应的护理。,6.,心理护理：,家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安心理，应及时向家长交待病情，给予心理支持，减少各种不良刺激。,七、皮肤黏膜淋巴结综合征,护理措施,7.,健康教育,向患儿及家长介绍本病为自限性疾病，多数预后良好，消除其焦虑、恐惧等负性情绪。,本病应至少随访半年到一年，对于有冠状动脉病变的患儿要随访至病变消失后数年。,七、皮肤黏膜淋巴结综合征,患儿，男，,1,岁。发热,1,周，体温,38.5,40,，无寒战，使用退热药无效。,2,天以来出现荨麻疹样皮疹。体格检查：,T 39.5,，,P 134,次,/,分，,R 42,次,/,分。发育良好，营养中等，发热病容，神志清楚，烦躁不安。皮肤可见斑丘疹，躯干部多见。左颈旁可触及数个肿大淋巴结，如花生米大小。双眼球结膜充血。口唇干裂，可见血痂，口腔黏膜潮红，舌乳头突起呈杨梅舌。心率,134,次,/,分，四肢活动尚好，手足弥漫性红肿，手指、脚趾肿胀，拒触，触之有发硬的感觉。辅助检查：白细胞总数,15.0109/L,，中性粒细胞,70,，淋巴细胞,30,。,（,1,）该患儿的初步诊断是什么？,（,2,）护理诊断和相应的护理措施有哪些？,思考题,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版副标题样式,儿科护理学,（,第,5,版）,谢谢观赏！,2020/11/5,101,